Budd-Chiari-Syndrom: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom?

Beim Budd-Chiari-Syndrom kommt es zu einer Verengung oder Verstopfung (Obstruktion) einer oder mehrerer Venen, die Ihre Leber entwässern (Lebervenen). Die Verengung kann durch eine Entzündung in Ihren Venen oder durch Druck (Kompression) außerhalb Ihrer Venen verursacht werden. Eine Obstruktion kann die gesamte Vene oder nur einen Teil davon verstopfen. Die Verstopfung kann durch ein Blutgerinnsel verursacht werden, aber nicht immer.

Budd-Chiari kann dazu führen, dass sich Blut in Ihrer Leber staut und diese vergrößert. Auch Ihre Milz kann sich vergrößern.

Das Budd-Chiari-Syndrom kann auch andere Erkrankungen verursachen, darunter:

• Pfortaderhochdruck: Erhöhter Druck in Ihrer Pfortader. Diese Vene transportiert Blut von Ihrem Verdauungstrakt und Ihrer Milz zu Ihrer Leber.
• Varizen: Erweiterte Venen in Ihrer Speiseröhre, Ihrem Magen oder Ihrem Rektum.
• Aszites: Eine Ansammlung von Flüssigkeit in Ihrem Bauch.
• Zirrhose: Irreversible Vernarbung Ihrer Leber.

Arten des Budd-Chiari-Syndroms

Anbieter klassifizieren das Budd-Chiari-Syndrom danach, wie lange Sie es schon haben und wie schwerwiegend Ihre Symptome sind. Zu den Typen gehören:

• Akutes Budd-Chiari-Syndrom mit akutem Leberversagen: Die Symptome entwickeln sich schnell (innerhalb von Tagen oder Wochen) und Ihre Leberfunktion lässt schnell nach.
• Akutes Budd-Chiari-Syndrom ohne Leberversagen: Die Symptome entwickeln sich schnell, jedoch ohne Verlust der Leberfunktion.
• Subakutes Budd-Chiari-Syndrom: Die Symptome treten langsamer auf, normalerweise über mehrere Monate hinweg. Dies ist die häufigste Form des Budd-Chiari-Syndroms.
• Chronisches Budd-Chiari-Syndrom: Die Symptome machen sich in der Regel erst bemerkbar, wenn die Blockade bereits zu einer irreversiblen Narbenbildung (Zirrhose) in Ihrer Leber geführt hat.

Das Budd-Chiari-Syndrom kann primär oder sekundär sein:

• Primäres Budd-Chiari-Syndromtritt aufgrund einer Verengung oder Blockade Ihrer Blutgefäße auf. Zu den Ursachen gehören ein Blutgerinnsel (blander Thrombus) oder eine Verstopfung durch eine Ansammlung von Tumorzellen. Auch Erkrankungen, die eine Entzündung Ihrer Lebervenen verursachen, können eine Rolle spielen.
• Sekundäres Budd-Chiari-Syndromtritt aufgrund eines Problems außerhalb Ihrer Blutgefäße auf. Zu den Ursachen gehören ein bösartiger (krebsartiger) oder gutartiger (nicht krebsartiger) Tumor, der Druck auf eine Ihrer Lebervenen oder die Vena cava inferior (IVC) ausübt. Ihr IVC leitet Blut aus Ihren Lebervenen in die rechte Seite Ihres Herzens. Auch Erkrankungen, die Leberzellen schädigen oder Druck auf die Lebervenen ausüben, können eine Ursache sein. Dazu gehören bestimmte Pilzinfektionen, Traumata oder Chemotherapie.

Was sind die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms?

Zu den Anzeichen und Symptomen des Budd-Chiari-Syndroms gehören:

• Bauchschmerzen (insbesondere im rechten Oberbauch).
• Aszites (Schwellung Ihres Bauches durch überschüssige Flüssigkeit).
• Gelbsucht (Ihre Haut, das Weiße Ihrer Augen und Ihrer Zunge werden gelb).
• Hepatische Enzephalopathie (Verwirrtheit oder Koma aufgrund einer Lebererkrankung).
• Hepatomegalie (vergrößerte Leber).
• Splenomegalie (vergrößerte Milz).
• Blutungen aus der Speiseröhre, dem Magen oder dem Rektum.
• Ödeme (Schwellungen) in Ihren Beinen.
• Fatigue (extreme Müdigkeit).
• Leberversagen (Leberfunktion nicht mehr ausreichend).

Der Zeitpunkt der Symptome hängt von der Art Ihres Budd-Chiari-Syndroms ab. Menschen mit akuten Formen bemerken die Symptome typischerweise schneller als Menschen mit subakutem oder chronischem Budd-Chiari-Syndrom. Forscher schätzen, dass 15 bis 20 % der Menschen mit subakuten und chronischen Formen keine Symptome haben.

Was verursacht das Budd-Chiari-Syndrom?

Zustände und Situationen, die zu Blutgerinnseln führen, verursachen das Budd-Chiari-Syndrom. Dazu gehören:

• Myeloproliferative Neoplasien (MPNs): Seltene Blutkrebsarten, die dazu führen, dass Ihr Körper zu viele Blutzellen produziert. Zu den MPN gehören Polyzythämie vera, Myelofibrose und essentielle Thrombozytose.
• Hyperkoagulierbare Störungen: Zustände, die eine übermäßige Gerinnselbildung verursachen. Dazu gehören Protein-C- oder -S-Mangel, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Antithrombin-III-Mangel, Faktor-V-Leiden-Mutation und Lupus.
• Massenbildung in Ihrer Leber oder Ihren Nieren: Bösartige oder gutartige Raumforderungen, die eine Kompression Ihrer Lebervenen oder IVC verursachen können.
• Sichelzellenanämie: Eine Blutkrankheit, bei der sich die Form roter Blutkörperchen von rund zu sichelförmig verändert.
• Entzündliche Darmerkrankung (IBD): Eine Gruppe von Erkrankungen, die eine Entzündung Ihres Verdauungssystems verursachen.
• Schwangerschaft: Eine Schwangerschaft erhöht das Risiko von Blutgerinnseln. Dies ist insbesondere dann der Fall, wenn Sie schwanger sind und außerdem an einer Erkrankung leiden, die zu Blutgerinnseln führt.
• Orale Kontrazeptiva (Antibabypillen): Einige Formen der Empfängnisverhütung erhöhen das Risiko von Blutgerinnseln.

Jeder fünfte Fall des Budd-Chiari-Syndroms ist idiopathisch. Dies bedeutet, dass Gesundheitsdienstleister keine eindeutige Ursache für die Erkrankung feststellen können.

Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert?

Ein Gesundheitsdienstleister kann das Budd-Chiari-Syndrom durch eine körperliche Untersuchung und Tests diagnostizieren. Sie werden nach Ihren Symptomen fragen und nach Anzeichen des Budd-Chiari-Syndroms suchen, wie Schmerzen und Schwellungen im Oberbauch. Sie werden Blutuntersuchungen veranlassen, um Ihre Leberfunktion zu überprüfen und festzustellen, ob bei Ihnen ein Risiko für Blutgerinnsel besteht. Bis zu 50 % der Menschen mit Budd-Chiari-Syndrom haben hohe Leberenzymwerte.

Bildgebende Tests können zeigen, ob eine Verengung oder Verstopfung Ihrer Lebervenen oder IVC vorliegt. Zu diesen Tests gehören:

• Doppler-Ultraschall: Bei diesem Test werden Schallwellen verwendet, um Bilder Ihrer Leber, Milz und Nieren aufzuzeichnen. Es kann sich um Probleme in Ihren Blutgefäßen handeln, die auf ein Budd-Chiari-Syndrom hinweisen können, wie z. B. unregelmäßiger Blutfluss in Ihren Venen. Es ist oft der erste und einzige Test, der zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms erforderlich ist.
• Computertomographie (CT): Bei diesem Test werden Röntgenstrahlen und Computer verwendet, um Bilder eines Querschnitts Ihres Körpers zu erstellen. Es kann Anzeichen eines Budd-Chiari-Syndroms zeigen, einschließlich einer vergrößerten Leber und Aszites. Für diesen Eingriff ist möglicherweise eine Injektion eines Kontrastmittels erforderlich. Dies ist eine sichere Substanz, die Anomalien in Ihren Blutgefäßen auf den Bildern deutlicher sichtbar macht. Ihr Arzt überprüft möglicherweise Ihre Nierenfunktionstests, bevor er diese Art von Bildgebung anordnet.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Bei diesem Test werden ein großer Magnet, Radiowellen und ein Computer verwendet, um sehr klare Bilder des Inneren Ihres Körpers zu erstellen. Bei dieser Untersuchung kann auch die Verwendung von Kontrastmittel erforderlich sein.
• Venographie (Venogramm): Dieser Test verwendet Röntgenstrahlen, um den Blutfluss in Ihren Venen zu zeigen. Möglicherweise benötigen Sie eine Venographie, wenn die anderen Tests Ihre Diagnose nicht bestätigt haben, Ihr Arzt jedoch davon ausgeht, dass Sie wahrscheinlich an einem Budd-Chiari-Syndrom leiden. Im Gegensatz zu einem Doppler-Ultraschall (der auch den Blutfluss zeigt) ist ein Venogramm invasiv. Ein Arzt muss ein Kontrastmittel (einen sicheren Farbstoff) in Ihre Venen injizieren, damit er den Blutfluss auf dem Röntgenbild sehen kann.

Ihr Arzt (ein Radiologe oder Hepatologe) kann eine Leberbiopsie anordnen, um festzustellen, ob Sie an einer Leberzirrhose leiden. Eine Probe Ihres Lebergewebes wird an das Pathologielabor geschickt, damit ein Pathologe sie unter einem Mikroskop untersuchen kann.

Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom behandelt?

Behandlungen für das Budd-Chiari-Syndrom lösen Blutgerinnsel auf oder verbessern die Verengung Ihrer Lebervenen oder IVC, um Schwellungen und Narbenbildung in Ihrer Leber zu verringern. Wann immer möglich, umfassen die Behandlungen die Behandlung der Grunderkrankung, die zur Bildung von Blutgerinnseln geführt hat. Außerdem ist die Behandlung von Komplikationen wie Portalhypertonie (Bluthochdruck in der Pfortader) von entscheidender Bedeutung.

Medikamente

Ihr Arzt kann Ihnen Blutverdünner (Antikoagulanzien) wie Heparin oder Warfarin verschreiben, um die Blutgerinnsel aufzulösen.

Nichtchirurgische Verfahren

Möglicherweise benötigen Sie einen Eingriff, der den Blutfluss umleitet und den Druck in Ihren Blutgefäßen verringert. Zu den Verfahren gehören:

• Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS): Ein Arzt sticht mit einer Nadel einen Tunnel durch Ihre Leber. Dann verbinden sie die Pfortader (die Vene, die Blut zu Ihrer Leber transportiert) mit einer Ihrer Lebervenen (den drei Venen, die Blut von Ihrer Leber transportieren). Mithilfe von Röntgenaufnahmen werden sie geführt, während sie einen Stent (winziges Metallröhrchen) in diesen Tunnel einführen, um den Weg offen zu halten.
• Perkutane transluminale Angioplastie: Ein Arzt führt einen Katheter (einen dünnen, hohlen Schlauch mit einem Ballon an der Spitze) durch Ihre Haut und in ein Blutgefäß ein. Sie führen den Katheter zum Gerinnsel oder zum verengten Bereich. Wenn der Katheter den betroffenen Bereich erreicht, bläst Ihr Arzt den Ballon auf, um die Vene zu erweitern. Sie können an der Stelle einen Stent platzieren, um die Vene offen zu halten.

Lebertransplantation

Möglicherweise benötigen Sie eine Lebertransplantation, wenn andere Behandlungen nicht geholfen haben oder nicht in Frage kommen. Beispielsweise benötigen Sie wahrscheinlich eine Lebertransplantation, wenn Sie an Leberversagen, Leberzirrhose, Krampfaderblutungen oder Aszites leiden, die nicht mit Medikamenten behandelt werden können.

Wie ist die Prognose (Aussicht) für Menschen mit Budd-Chiari-Syndrom?

Ihre Prognose hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich der Schwere Ihrer Erkrankung und Ihrem Ansprechen auf die Behandlung. Die Aussichten sind tendenziell besser, wenn Sie Folgendes nicht haben:

• Eine Geschichte von Krebs.
• Akutes Leberversagen.
• Akutes Atemversagen.
• Aszites.
• Varizen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung mit Budd-Chiari?

Ohne Behandlung sterben die meisten Menschen mit einer vollständig verstopften Lebervene innerhalb von drei bis fünf Jahren an Leberversagen. Mit einer Lebertransplantation können Sie länger leben. Untersuchungen zeigen, dass Menschen in der Regel auch länger leben, wenn ihre Venen nur teilweise verstopft oder verengt sind.

Ihr Arzt ist Ihre beste Quelle, um Ihre Prognose (wahrscheinliche Ergebnisse) basierend auf Ihrer spezifischen Diagnose und Ihrem Gesundheitszustand zu erläutern.

Wie sorge ich für mich?

Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes bezüglich der Nachsorge, die Sie zur Überwachung Ihrer Leber benötigen. Möglicherweise benötigen Sie:

• Häufige Blutuntersuchungen.
• Regelmäßige bildgebende Verfahren oder Biopsien.
• Engmaschige Nachsorge durch einen Leberspezialisten (Hepatologen).
• Laufende Behandlung zur Kontrolle von Aszites (einschließlich einer natriumreduzierten Diät, Diuretika oder einem Verfahren namens Parazentese, bei dem überschüssige Flüssigkeit aus Ihrem Bauch abgeleitet wird).

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Zu den zu stellenden Fragen gehören:

• Habe ich eine Grunderkrankung, die das Budd-Chiari-Syndrom verursacht hat?
• Habe ich einen Leberschaden?
• Habe ich eine Zirrhose (Vernarbung der Leber im Endstadium)?
• Besteht bei mir das Risiko einer Komplikation?
• Welche Behandlungen empfehlen Sie?
• Welche Spezialisten muss ich während meiner Behandlung aufsuchen?
• Welche Art der Nachsorge benötige ich?