Primäre biliäre Cholangitis: Was es ist, Symptome, Behandlung

Was ist eine primäre biliäre Cholangitis?

Primäre biliäre Cholangitis (PBC) ist eine Lebererkrankung, die die Gallenwege betrifft, die durch Ihre Leber verlaufen. Dadurch werden diese Gallengänge langsam zerstört, wodurch der Gallenfluss erschwert wird. Galle staut sich in Ihrer Leber und schädigt das Gewebe. Narbengewebe ersetzt nach und nach gesundes Gewebe und Ihre Leber verliert nach und nach ihre Funktionalität. Dies wird als Zirrhose bezeichnet. PBC wurde früher als primär biliäre Zirrhose bezeichnet.

Was bedeutet „primäre biliäre Cholangitis“?

„Cholangitis“ bedeutet eine Entzündung Ihrer Gallenwege. „Galle“ bedeutet die Gallenwege und „primär“ bedeutet ursprünglich. Dies bedeutet, dass die Krankheit selbst die ursprüngliche Ursache für die Entzündung Ihrer Gallenwege ist. Es liegt kein anderer Zustand vor, der eine Entzündung verursacht, etwa eine Infektion oder eine Blockade. Da die Entzündung auf nichts Bestimmtes reagiert, weiß sie nicht, wann sie aufhören soll.

Wie wirkt sich eine primär biliäre Cholangitis auf meinen Körper aus?

Chronische Entzündungen bauen mit der Zeit das Gewebe Ihres Körpers ab. Während eine vorübergehende Entzündung Teil des normalen Heilungsprozesses sein kann, führt eine anhaltende Entzündung zu einer überaktiven Heilung in Form von Narbenbildung. Wenn Ihre Gallenwege vernarbt sind, werden sie verengt und verformt, was den Gallenfluss behindert. Galle staut sich in Ihrer Leber und verursacht Entzündungen und schließlich Narbenbildung (Zirrhose).

Ist eine primär biliäre Cholangitis schwerwiegend?

Die primäre biliäre Cholangitis ist eine chronische und fortschreitende Erkrankung, die nicht verschwindet und sich mit der Zeit verschlimmern kann. Es schreitet langsam über mehrere Phasen voran. Am Anfang merkt man es vielleicht gar nicht. Letztendlich kann es jedoch zu Leberversagen kommen, das ohne Lebertransplantation tödlich endet. Glücklicherweise helfen Medikamente dabei, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, und nicht jeder erreicht dieses Stadium.

Was ist der Unterschied zwischen primär biliärer Cholangitis und primär sklerosierender Cholangitis?

Die beiden Bedingungen sind sehr ähnlich. Ein wesentlicher Unterschied besteht darin, dass die primäre biliäre Cholangitis (PBC) nur Ihre intrahepatischen Gallenwege, die Gallengänge innerhalb Ihrer Leber, betrifft. Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) betrifft alle Ihre Gallenwege, einschließlich Ihrer extrahepatischen Gänge. Die beiden Erkrankungen betreffen tendenziell auch unterschiedliche Bevölkerungsgruppen. Und während Sie PBC mit Medikamenten behandeln können, gibt es für PSC keine wirksame Behandlung.

Wer ist von der primär biliären Cholangitis betroffen?

Betroffen sind hauptsächlich Frauen, in einem Verhältnis von 10 zu 1. In den USA sind etwa 60 Frauen pro 100.000 und 15 Männer pro 100.000 davon betroffen. Die meisten werden nach dem 40. Lebensjahr diagnostiziert. Sie kommt häufiger in Schottland, Skandinavien und Nordostengland vor. Es tritt auch häufiger bei Menschen mit einer persönlichen oder familiären Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen auf, was darauf hindeutet, dass es sich möglicherweise teilweise um eine genetische Störung handelt.

Was sind die Symptome einer primär biliären Cholangitis?

Viele Menschen mit PBC haben im Frühstadium keine Symptome. Mit fortschreitender Krankheit treten Anzeichen einer Gallenerkrankung auf. Die frühesten und häufigsten Symptome von Menschen mit PBC sind:

• Müdigkeit (65 %).
• Juckende Haut (55 %).

Diese Symptome betreffen verschiedene Menschen in unterschiedlichem Ausmaß. Sie können später oder früher im Krankheitsverlauf auftreten und in jedem Stadium leicht bis schwer sein. Wie Ihre Symptome auftreten, scheint nicht damit zusammenzuhängen, wie weit Ihre Krankheit fortgeschritten ist. Einige Untersuchungen deuten jedoch darauf hin, dass schwerwiegendere Symptome zu einem früheren Zeitpunkt ein insgesamt schnelleres Fortschreiten der Erkrankung vorhersagen können.

Was sind die Komplikationen einer Gallenerkrankung?

Möglicherweise bemerken Sie eine Gallenerkrankung im Frühstadium nicht. Doch im weiteren Verlauf können Komplikationen auftreten. Galle, die nicht fließen kann, beginnt in Ihren Blutkreislauf zu gelangen und Krankheiten zu verursachen. Galle, die nicht fließen kann, kann auch nicht in Ihr Verdauungssystem gelangen, wo sie zur Unterstützung der Verdauung benötigt wird. In späteren Stadien beginnt das Narbengewebe in Ihrer Leber, die Blutgefäße, die durch die Leber verlaufen, zu beeinträchtigen, was zu einer portalen Hypertonie führt.

Malabsorption von Fett

Wenn Ihrem Verdauungssystem die benötigte Galle fehlt, hat es Schwierigkeiten, Fette abzubauen und aufzunehmen. Eine Malabsorption von Fett kann Folgendes verursachen:

• Hoher Cholesterinspiegel im Blut.
• Fettablagerungen unter Ihrer Haut.
• Fettiger Kot oder Durchfall.
• Gewichtsverlust.
• Geringe Mengen an fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K.
• Osteoporose (durch mangelnde Aufnahme von fettlöslichem Vitamin D).

Portale Hypertonie

Wenn Narbengewebe in Ihrer Leber beginnt, die durch sie verlaufenden Blutgefäße zu verstopfen, kommt es zu portaler Hypertonie – hohem Blutdruck in diesen Venen und den von ihnen abzweigenden Venen. Portale Hypertonie kann zu Folgendem führen:

• Vergrößerte Leber.
• Vergrößerte Milz.
• Häufigere Erkältungen und Infektionen (verminderte Immunität).
• Leichte Blutungen und Blutergüsse (Thrombozytopenie).
• Spinnenangiome (rote, spinnenartige Blutgefäße unter der Hautoberfläche).
• Geschwollene Venen (Varizen) in Ihrer Speiseröhre und Ihrem Bauch.
• Magen-Darm-Blutungen.
• Eine Ansammlung von Flüssigkeit in Ihrem Bauch (Aszites).
• Schwellung im Unterkörper (Ödem).
• Gelegentliche geistige Verwirrung (aufgrund der Ansammlung von Giftstoffen in Ihrem Blut).

Was verursacht primäre biliäre Cholangitis?

Bei PBC scheint es, dass Ihr eigenes Immunsystem die Zellen angreift, die Ihre intrahepatischen Gallengänge auskleiden, was zu einer Entzündung führt. Es ist, als ob Ihr Immunsystem diese Zellen für fremde Eindringlinge hält. Dies wird als Autoimmunerkrankung bezeichnet. Ihr Immunsystem zerstört automatisch gesunde Zellen, ohne dass es dafür einen erkennbaren Grund oder eine Regelung gibt, die ihm sagt, wann es damit aufhören soll. Chronische Entzündungen führen zu Narbenbildung.

Wir wissen nicht, warum Autoimmunerkrankungen auftreten. Es scheint einen genetischen Faktor zu geben. Menschen, die an Autoimmunerkrankungen leiden, haben oft eine familiäre Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen, und sie bekommen oft mehr als eine Art von Autoimmunerkrankungen. Es scheint auch einen Umweltfaktor zu geben, was bedeutet, dass möglicherweise etwas in Ihrer Umgebung die Krankheit auslöst. Möglicherweise sind Sie einer Chemikalie oder einer Infektion ausgesetzt.

Wie wird eine primär biliäre Cholangitis diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie nach Ihrer Krankengeschichte und Ihren Symptomen fragen und Sie körperlich untersuchen. Anschließend wird eine Blutprobe von Ihnen auf Anzeichen einer PBC untersucht. Sie suchen in Ihrem Blut nach bestimmten Antikörpern, die mit PBC in Zusammenhang stehen, insbesondere nach einem sogenannten antimitochondrialen Antikörper (AMA). Sie suchen auch nach erhöhten Leberenzymen, insbesondere der alkalischen Phosphatase, die auf Leberstress hinweisen.

Wenn Ihre Testergebnisse positiv auf PBC sind, wird Ihr Arzt sich als nächstes Bilder Ihrer Leber und Ihres Gallensystems ansehen wollen. Dies hilft, andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome auszuschließen und kann auch zeigen, wie fortgeschritten die Krankheit ist. Sie beginnen normalerweise mit einem einfachen Test wie einer Ultraschalluntersuchung des Abdomens. Aber manchmal müssen sie mit einer Art MRT (Magnetresonanztomographie) klarere Bilder machen.

Etwa 5 % der Menschen mit PBC testen negativ auf AMA, haben aber andere Anzeichen und Symptome. In diesem Fall muss Ihr Arzt möglicherweise eine Leberbiopsie durchführen, um zu bestätigen, dass Sie an PBC leiden. Dies kann in der Regel am Krankenbett durchgeführt werden, indem eine Nadel in die Leber eingeführt wird. Mit der Nadel wird eine winzige Gewebeprobe entnommen und Ihr Arzt schickt die Probe zur Untersuchung unter dem Mikroskop an ein Labor.

Welche Behandlung gibt es für die primäre biliäre Cholangitis?

Anbieter verwenden die folgenden Behandlungen für primäre biliäre Cholangitis:

Medikamente

Es gibt keine Heilung für PBC, aber Sie können sie mit Medikamenten verlangsamen und Ihren Zustand verbessern. Ursodesoxycholsäure (UDCA) ist eine Art Gallensalz, das dabei helfen kann, Galle aus Ihrer Leber zu entfernen und Leberschäden zu reduzieren. Es funktioniert gut bei etwa der Hälfte der Menschen mit PBC, insbesondere im Frühstadium. Für diejenigen, die von UDCA nicht profitieren, empfehlen Ärzte manchmal ein anderes Gallensalz namens Obeticholsäure (Ocaliva®). Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise auch neuere Medikamente wie Seladelpar (Livdelzi®) und Elafibrinor (Iqirvo®).

Ärzte können einige Ihrer individuellen Symptome auch mit verschiedenen Medikamenten behandeln. Bei Juckreiz empfehlen sie möglicherweise Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl® oder Aler-Dryl®), eine Therapie mit ultraviolettem Licht oder Gallensäurekomplexbildner wie Cholestyramin. Vitaminpräparate können helfen, Vitaminmangel und Nebenwirkungen wie Osteoporose vorzubeugen. Manche Menschen mit Müdigkeit profitieren von Stimulanzien wie Modafinil.

Operation

Wenn Medikamente Ihren Zustand nicht verbessern und Ihre Leberfunktion weiterhin nachlässt, setzt Ihr Arzt Sie möglicherweise auf die Warteliste für eine Lebertransplantation. Eine Lebertransplantation führt bei Menschen mit PBC zu hervorragenden Ergebnissen. Obwohl PBC, wie andere Autoimmunerkrankungen auch, nach Ihrer Lebertransplantation erneut auftreten kann, schreitet sie beim zweiten Mal tendenziell viel langsamer voran. Die Lebenserwartung nach Ihrer Transplantation ist normal.

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

In den meisten Fällen verläuft die primär biliäre Cholangitis langsam. Durch eine frühere Diagnose und Behandlung können Sie häufig spätere Stadien und Komplikationen der Krankheit verhindern oder zumindest verzögern. Viele Menschen können ihre Symptome mit Medikamenten wirksam kontrollieren, obwohl Fatigue bei PBC weiterhin schwer zu behandeln ist. Viele Menschen leben jahrelang ohne allzu große Beeinträchtigung ihres täglichen Lebens durch PBC.

Allerdings entdeckt nicht jeder PBC rechtzeitig, um es im Frühstadium behandeln zu können. Und manche Menschen haben einfach eine aggressivere Form der Krankheit. Höhere Müdigkeit und ein höherer Bilirubinspiegel im Blut lassen auf ein schnelleres Fortschreiten des Leberversagens schließen. Wenn Sie dieses Stadium erreichen, benötigen Sie eine Lebertransplantation, um zu überleben. Aber für diejenigen mit PBC, die eine erfolgreiche Lebertransplantation haben, ist die Prognose ausgezeichnet.

Wie lange kann man mit einer primär biliären Cholangitis leben?

Es dauert durchschnittlich 15 bis 20 Jahre, bis PBC das Endstadium erreicht. Die erste Phase, wenn Ihr PBC-Test positiv ist, Sie aber noch keine Symptome haben, kann lange dauern. Bei etwa der Hälfte der Menschen treten in den nächsten fünf bis zehn Jahren erste Symptome auf. Sobald Symptome auftreten, beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung etwa 10 Jahre. Bei erfolgreichen Lebertransplantationen liegt die 10-Jahres-Überlebensrate bei 65 %.

Wie sorge ich für mich selbst, während ich mit PBC lebe?

Eine gesunde Ernährung und Lebensweise können Ihnen dabei helfen, Ihre Leber so lange wie möglich möglichst gesund zu halten.

Zum Beispiel:

• Hören Sie auf zu rauchen, Alkohol zu trinken und unsachgemäß oder in der Freizeit Drogen und Medikamente zu nehmen.
• Essen Sie mehr Vollwertkost und weniger verarbeitete und verpackte Lebensmittel.
• Essen Sie mehr gesunde ungesättigte Fette und weniger gesättigte Fette.
• Machen Sie jeden Tag einen flotten Spaziergang. Krafttraining kann dabei helfen, die Knochengesundheit zu erhalten.