Primär sklerosierende Cholangitis: Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist eine primär sklerosierende Cholangitis?

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) (ausgesprochen „SKLEH-roh-sing“ „koh-lan-JI-tis“) ist eine Krankheit, die Ihre Gallengänge betrifft, das sind die Röhren, die die Galle von Ihrer Leber zu anderen Organen in Ihrem Verdauungssystem transportieren. Es verursacht dort chronische Schwellungen und Reizungen (Entzündungen), die von Ärzten als Cholangitis bezeichnet werden. Letztendlich kann dies zu Narbenbildung führen.

Wenn sich in Ihren Gallengängen Narbengewebe bildet, hat die Galle weniger Platz, um durch sie zu fließen (Gallenstriktur). Wenn die Galle nicht fließen kann, staut sie sich und schädigt nach und nach Ihre Leber. Dies kann innerhalb von 10 bis 15 Jahren zu Leberversagen führen. Ohne Leber kann man nicht leben. Obwohl es vorübergehende Behandlungsmöglichkeiten gibt, gibt es außer einer Lebertransplantation derzeit keine Heilung für PSC.

Auch wenn zunächst keine Symptome auftreten, verschlimmert sich die PSC mit der Zeit. Wenn der Gallenfluss verlangsamt wird (Cholestase), können Gallengifte in Ihr Blut gelangen. Dies kann Sie schließlich sehr krank machen. Die Behandlung kann Ihnen helfen, die Symptome zu lindern, bis eine Lebertransplantation möglich ist.

Phasen des PSC

Gesundheitsdienstleister kategorisieren PSC in Stadien. Die Stadien beziehen sich hauptsächlich darauf, wie viel Narbengewebe (oder Fibrose) sich in Ihrer Leber gebildet hat. Es gibt vier Phasen:

• Stufe 1:Sehr geringe Narbenbildung in den Ecken Ihrer Leber (Portalbereiche)
• Stufe 2:Die Narbenbildung erstreckt sich von den Portalbereichen, ist aber noch nicht miteinander verbunden
• Stufe 3:Vernarbte Bereiche verbinden sich miteinander
• Stufe 4:Verbundene und ausgedehnte Narbenbildung, die zu einer Zirrhose führt (dauerhafte Narbenbildung)

Was sind die Symptome einer primär sklerosierenden Cholangitis?

Die Symptome von PSC verändern sich mit fortschreitender Krankheit. Bis zu 50 % der Menschen haben zum Zeitpunkt der Diagnose möglicherweise überhaupt keine Symptome. PSC wird oft zufällig bei Tests auf andere Erkrankungen entdeckt. Die ersten Symptome können vage sein. Dazu können gehören:

• Ermüdung
• Schmerzen in der oberen rechten Seite Ihres Bauches
• Juckende Haut (Pruritus)
• Fieber oder Schüttelfrost
• Gelbsucht
• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Dark pee or pale poop

Wenn sich die Krankheit verschlimmert, können folgende Symptome auftreten:

• Geschwollener Bauch
• Vergrößerte Leber
• Vergrößerte Milz
• Erbrechen von Blut oder schwarzer Kot

Was verursacht eine primär sklerosierende Cholangitis?

Es ist nicht ganz klar, was PSC verursacht, aber es scheint eine Kombination verschiedener Faktoren zu sein, darunter:

• Genetik
• Probleme mit dem Immunsystem
• Veränderungen der Bakterien in Ihrem Darmmikrobiom
• Umweltfaktoren

Gesundheitsdienstleister glauben, dass PSC eine Art Autoimmunerkrankung sein könnte. Entzündungen sind eines der Werkzeuge Ihres Immunsystems. Es soll eine Reaktion auf einen Anfall sein, aber wenn die Entzündung chronisch wird, ist sie meist ein Zeichen einer Krankheit.

Experten haben auch festgestellt, dass Menschen mit PSC anfällig für andere Autoimmunerkrankungen sind, darunter:

• Entzündliche Darmerkrankung (IBD)
• Zöliakie
• Schilddrüsenerkrankung
• Typ-1-Diabetes
• Autoimmunhepatitis
• Autoimmune Pankreatitis

Bestimmte Umweltfaktoren (z. B. der Kontakt mit gefährlichen Giftstoffen) können bei manchen Menschen eine Autoimmunreaktion auslösen.

Wird PSC durch Alkohol verursacht?

Nein, PSC steht nicht im Zusammenhang mit dem Konsum alkoholhaltiger Getränke.

Was sind die Risikofaktoren für PSC?

Zu den Risikofaktoren für eine primär sklerosierende Cholangitis gehören:

• Einen Penis haben
• Zwischen 30 und 60 sein
• Sie haben eine entzündliche Darmerkrankung, am häufigsten eine Colitis ulcerosa

Was sind die Komplikationen einer fortgeschrittenen PSC?

Zu den häufigeren Komplikationen einer primär sklerosierenden Cholangitis gehören Stoffwechselstörungen, Infektionen und ein erhöhtes Krebsrisiko. Aber diese Krankheit verschlimmert sich langsam. Wenn Ihre Gallenwege und Ihre Leber zunehmend vernarbt werden, beginnen ihre Funktionen zu versagen.

Stoffwechselerkrankungen

Wenn Ihre Gallenwege stark verstopft sind, können sie die Galle nicht mehr in Ihren Dünndarm transportieren, um die Verdauung zu unterstützen. Galle ist notwendig, um im Darm Fette abzubauen und fettlösliche Vitamine aufzunehmen. Ohne sie könnte Ihr Verdauungssystem Schwierigkeiten haben, Fette zu verarbeiten, und Sie könnten diese lebenswichtigen Vitamine möglicherweise nicht aus Ihrer Nahrung aufnehmen. Dies kann zu einer Vielzahl zusätzlicher Komplikationen führen, darunter:

• Fettstuhl und Durchfall
• Malabsorption und Unterernährung
• Leichte Blutergüsse und Blutungen (Vitamin-K-Mangel)
• Osteomalazie und Osteoporose (Vitamin-D-Mangel)
• Schlechte Nachtsicht

Portale Hypertonie

Eine Leberschädigung aufgrund einer Leberzirrhose kann die Durchblutung Ihrer Pfortader beeinträchtigen. Dies kann zu einem Druckaufbau in den Venen rund um Ihr Verdauungssystem führen, einschließlich der Venen in Ihrer Speiseröhre und Ihrem Bauch. Diese geschwollenen Venen können reißen und zu inneren Blutungen führen.

Infektionen

Verstopfte Gallenwege erhöhen die Wahrscheinlichkeit von Infektionen, die Fieber, Bauchschmerzen, Blutinfektionen oder Sepsis verursachen können. Dies erfordert in der Regel einen Krankenhausaufenthalt mit intravenösen Antibiotika, da dies lebensbedrohlich sein kann.

Krebs

Fortgeschrittenes PSC führt zu einem erhöhten Risiko für die Entwicklung mehrerer Krebsarten, darunter:

• Gallengangskrebs
• Gallenblasenkrebs
• Leberkrebs (Hepatom)
• Darmkrebs (wenn Sie auch an IBD leiden)

Wie wird eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert?

Gesundheitsdienstleister entdecken PSC oft zufällig, während sie auf etwas anderes testen. Frühe Anzeichen der Krankheit können durch einen Bluttest oder eine bildgebende Untersuchung sichtbar werden. Ein Bluttest kann einen hohen Wert der alkalischen Phosphatase zeigen oder darauf hinweisen, dass eine Immunreaktion stattfindet. Ein hoher Gehalt an weißen Blutkörperchen ist normalerweise ein Zeichen für eine Infektion Ihrer Leber.

Um die Krankheit zu bestätigen, schlägt Ihr Arzt möglicherweise einen spezifischeren Test vor, wie zum Beispiel:

• Leberfunktionstest:Bei diesen Blutuntersuchungen wird nach hohen Werten bestimmter Leberenzyme gesucht. Hohe Werte an alkalischer Phosphatase können auf PSC hinweisen.
• Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP):Dieser Test verwendet Magnetresonanztomographie (MRT), um detaillierte Bilder des Gallenbaums (Ihrer Leber, Gallenblase und Gallenwege) zu erstellen. Dies ist der bildgebende Erstlinientest für PSC, da er nicht invasiv ist und eine Strahlenbelastung vermeidet.

Wie wird eine primär sklerosierende Cholangitis behandelt?

Derzeit gibt es keine Behandlung, die eine Verschlimmerung der primär sklerosierenden Cholangitis verlangsamen oder verhindern kann. Sie können jedoch einige der Symptome und Komplikationen behandeln. Ihr Arzt kann Ihnen beispielsweise Folgendes verschreiben:

• Medikamente zur Behandlung juckender Haut (Pruritus)
• Nahrungsergänzungsmittel zur Behandlung von Vitaminmangel
• Antibiotika zur Behandlung von Infektionen

Ihr Arzt wird auch Ihre Leber und Gallenwege im Auge behalten. Mit fortschreitender Krankheit gelingt es ihnen möglicherweise, einen verstopften Gallengang zu öffnen. Sie können dies durch eine ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie), eine Art Endoskopie, tun.

Dabei führt ein Gastroenterologe winzige Instrumente durch einen Schlauch, um Ihre Gallenwege zu behandeln. Ihr Arzt kann Ihren Gallengang mit einem Ballon öffnen oder ihn mit einem Stent offen halten. Ist eine ERCP nicht möglich, erfolgt der Zugang direkt über die Haut (perkutane transhepatische Cholangiographie).

Dies ist jedoch eine vorübergehende Lösung. Im Laufe von 10 bis 20 Jahren entwickelt sich die primär sklerosierende Cholangitis schließlich von einer Lebererkrankung im Frühstadium zu einem Spätstadium und schließlich zu Leberversagen. Ihr Arzt wird Ihren Leberschaden überwachen, um festzustellen, wann Sie über eine Lebertransplantation nachdenken sollten. Sie müssen bestimmte Qualifikationen erfüllen, um auf die Warteliste für eine Lebertransplantation zu gelangen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei primär sklerosierender Cholangitis?

Nach der Diagnose beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung etwa 10 bis 20 Jahre. Eine Lebertransplantation kann Ihnen ein neues Leben ermöglichen. Aber in bis zu 1 von 5 Fällen kann PSC nach einer Lebertransplantation erneut auftreten. In diesem Fall kann es zum Versagen der neuen Leber kommen. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt in diesem Fall etwa neun Monate.

Ein weiterer Faktor, der die Lebenserwartung beeinflussen kann, ist Krebs. Wenn sich als Komplikation einer PSC Krebs entwickelt, sind Sie möglicherweise kein geeigneter Kandidat für eine Lebertransplantation. In sorgfältig ausgewählten Fällen können Gesundheitsdienstleister versuchen, Krebs zunächst mit Bestrahlung oder Chemotherapie zu behandeln und dann eine Lebertransplantation durchzuführen.

Wie sollte ich auf mich selbst achten, wenn ich an einer primär sklerosierenden Cholangitis leide?

Es gibt Dinge, die Sie tun können, um die bei PSC häufig auftretende Müdigkeit in den Griff zu bekommen und weiteren Leberschäden vorzubeugen. Zum Beispiel:

• Vermeiden Sie alkoholhaltige Getränke.
• Wenn Sie Zigaretten rauchen, bitten Sie Ihren Arzt um Hilfe beim Aufhören.
• Essen Sie gesündere Lebensmittel wie mageres Fleisch, Vollkornprodukte, Obst und Gemüse.
• Finden Sie Möglichkeiten, Ihren Stress zu bewältigen.
• Schlafen Sie ausreichend.
• Trainieren Sie jeden Tag ein wenig.
• Halten Sie ein für Sie gesundes Gewicht.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

PSC verursacht im Frühstadium möglicherweise keine Symptome. Mit zunehmender Verschlimmerung der Krankheit kann es jedoch sein, dass Ihnen schlecht wird. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie eines der folgenden Symptome haben, insbesondere wenn Sie an einer entzündlichen Darmerkrankung wie Colitis ulcerosa leiden:

• Schmerzen im Unterleib
• Gelbsucht
• Juckende Haut
• Ermüdung
• Fieber

Was ist der Unterschied zwischen primär sklerosierender Cholangitis und sekundär sklerosierender Cholangitis?

„Primär“ bedeutet, dass diese Krankheit die ursprüngliche Ursache für die Entzündung und Vernarbung Ihrer Gallenwege ist. Es gibt keine andere Ursache als die Krankheit. Bei der sekundär sklerosierenden Cholangitis werden Entzündungen und Vernarbungen Ihrer Gallenwege durch etwas anderes verursacht. Zu den Ursachen einer sekundär sklerosierenden Cholangitis gehören:

• Verletzung des Gallengangs (zum Beispiel während einer Operation)
• Infektionen der Gallenwege
• Chemotherapie
• Gallensteine ​​in Ihren Gallengängen
• Wiederkehrende Pankreatitis