Polyzythämie Vera

Polyzythämie vera (PV) ist eine seltene Bluterkrankung. Dies geschieht, wenn Ihr Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen produziert, sodass Ihr Blut dick ist und nicht so fließen kann, wie es sollte. Zu Beginn kann langsam fließendes Blut Symptome wie verschwommenes oder doppeltes Sehen und häufige Kopfschmerzen verursachen. Später kann es zu juckender Haut, Nasenbluten und Ohrensausen kommen.

Diese Krankheit kann zu schweren Erkrankungen wie Blutgerinnseln, Herzinfarkten und Schlaganfällen führen. Im Laufe der Zeit kann sich die Polyzythämie vera in eine Myelofibrose oder eine akute myeloische Leukämie verwandeln. Es gibt Behandlungen, die helfen können, die Symptome zu lindern und das Risiko einer schweren Erkrankung zu verringern. Andere Namen für Polyzythämie vera sind primäre Polyzythämie, Polyzythämie rubra vera, Erythem und Osler-Vaquez-Krankheit.

Ist Polyzythämie vera Krebs?

PV ist eine Form des myeloproliferativen Neoplasmas (MPN). MPNs sind Blutkrebsarten, die dazu führen, dass Ihr Knochenmark zu viele Blutzellen bildet.

Symptome einer Polyzythämie vera

Diese Krankheit entwickelt sich sehr langsam. Die meisten Menschen sind in ihren 60ern, bevor sie Symptome zeigen. Frühe Symptome können häufig auftreten, wie häufige Kopfschmerzen oder ein stärkeres Müdigkeitsgefühl als gewöhnlich. Später können ungewöhnlichere Symptome auftreten, darunter:

• Verschwommenes Sehen
• Schwindel
• Übermäßige Blutungen oder Blutergüsse
• Juckende Haut, besonders nach einem warmen Bad oder einer warmen Dusche
• Völlegefühl nach dem Verzehr kleiner Nahrungsmengen
• Gelenkschmerzen
• Rötung und Brennen oder Kribbeln in Ihren Händen und Füßen
• Klingeln in deinen Ohren
• Kurzatmigkeit beim Liegen
• Geschwollene Stellen an Armen und Beinen

Polyzythämie vera verursacht

Eine genetische Mutation (Veränderung), die im Laufe Ihres Lebens auftritt, verursacht Polyzythämie vera. Die Änderung betrifft dieJAK2Gen. Dieses Gen steuert die Produktion roter Blutstammzellen in Ihrem Knochenmark. Bei der Polyzythämie vera führt das veränderte Gen in einer einzelnen roten Blutstammzelle dazu, dass diese viele abnormale Zellen bildet. Schließlich verdrängen die abnormalen Zellen die normalen Zellen. 

Komplikationen

Polyzythämie vera erhöht das Risiko für Herzprobleme und schwerwiegendere Blutkrebserkrankungen. Narbengewebe in Ihrem Knochenmark kann die Bildung neuer Blutzellen verhindern. Gesundheitsdienstleister können die „verbrauchte Phase“ dieser PV oder sekundäre Myelofibrose nennen. Es kann zu Bluterkrankungen wie Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen), Thrombozytopenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen) oder Leukopenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen) kommen. Weitere mögliche Komplikationen sind:

• Budd-Chiari-Syndrom
• Gicht
• Nierensteine
• Magengeschwüre

Wie Ärzte PV diagnostizieren

Ein Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung durch. Sie werden nach Ihren Symptomen fragen. Sie können Tests durchführen wie:

• Komplettes Blutbild: Dieser Test zeigt die Anzahl der roten Blutkörperchen in Ihrem Körper, den Prozentsatz der roten Blutkörperchen in Ihrem Blut und Ihren Hämoglobinspiegel. Hämoglobin ist ein Protein, das Sauerstoff durch Ihren Körper transportiert und Kohlendioxid entfernt.
• Erythropoietin-Bluttest: Erythropoietin ist ein Hormon, das Ihre Nieren produzieren, um die Produktion roter Blutkörperchen anzukurbeln. Subnormale Erythropoetinspiegel sind ein Zeichen für Polyzythämie vera. Ist der Erythropoetin-Spiegel ungewöhnlich erhöht, deutet dies meist auf eine sekundäre Polyzythämie hin.
• Knochenmarkbiopsie: Gesundheitsdienstleister untersuchen das Knochenmark auf einen hohen Anteil an roten Blutkörperchen und Zellen, die Blutplättchen bilden.
• Mutationstest: Dieser Test prüft auf genetische Veränderungen, die PV verursachen.

Wie wird Polyzythämie vera behandelt?

Die Behandlungen konzentrieren sich auf die Behandlung der Krankheitssymptome. Zu den Behandlungen könnten gehören:

• Medikamente: Hydroxyharnstoff (Droxia®) und ähnliche Medikamente steuern die Produktion roter Blutkörperchen. Sehr niedrige Dosen selektiver Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) können den Juckreiz lindern. Die Einnahme von Aspirin kann das Risiko von Blutgerinnseln, Schlaganfällen und Herzinfarkten verringern. 
• Therapeutische Aderlass: Dabei wird Blut entnommen, um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren und PV-Symptome zu lindern. Der Hämatokritwert – der Prozentsatz der roten Blutkörperchen in Ihrem Blut – muss unter 45 Prozent bleiben, um das Risiko von Komplikationen zu verringern.
• Interferone:Dies sind Injektionen, die dazu beitragen können, das Blutbild zu senken und die PV-Symptome zu verbessern.
• Ruxlotinib oder Jakafi:Dies ist ein JAK-Inhibitor, der die Produktion roter Blutkörperchen verringert, indem er den JAK-STAT-Signalweg hemmt, der bei PV aktiviert wird. Dies wird verwendet, wenn Hydroxyharnstoff und/oder IFN nicht wirken oder nicht vertragen werden.
• Stammzelltransplantation:Dies kann eine Option sein, wenn Sie an schwerer PV leiden oder wenn die PV zu sekundärer Myelofibrose oder akuter myeloischer Leukämie führt. 

Wann sollte ich mich behandeln lassen?

Sie sollten sich an Ihren Arzt wenden, wenn Sie Symptome einer PV haben, darunter:

• Verschwommenes Sehen
• Häufige Kopfschmerzen
• Juckreiz, der nach einem warmen Bad oder einer warmen Dusche schlimmer wird

Wie hoch ist die Lebenserwartung für jemanden mit Polyzythämie vera?

In einer kürzlich durchgeführten Studie wurde geschätzt, dass Menschen nach der Diagnose einer Polyzythämie vera noch etwa 20 Jahre leben. Die Lebenserwartung hängt von Faktoren ab, beispielsweise davon, ob bei Ihnen das Risiko einer Herzerkrankung oder eines schwerwiegenderen Blutkrebses besteht. Im Allgemeinen kann die Behandlung von Polyzythämie vera zur Reduzierung der roten Blutkörperchen dazu beitragen, dass Sie länger mit der Krankheit leben. Aber Sie sind einzigartig, ebenso wie Ihre Erfahrung mit dieser Krankheit. Bitten Sie Ihren Arzt, Ihnen zu erklären, wie sich diese Krankheit auf Ihre Lebenserwartung auswirken kann.

Kann ich irgendetwas tun, um mich besser zu fühlen?

Sie können einiges tun, um das Risiko von Blutgerinnseln und anderen Komplikationen zu verringern:

• Bleiben Sie aktiv: Selbst mäßige Aktivität kann dazu beitragen, dass Ihr Blut in Bewegung bleibt. Regelmäßige Aktivität kann Ihnen auch dabei helfen, den Stress zu bewältigen, der durch eine chronische Krankheit verursacht werden kann.
• Mit dem Rauchen aufhören: Rauchen verengt Ihre Blutgefäße, wodurch es für dicke rote Blutkörperchen noch schwieriger wird, durch Ihre Blutgefäße zu wandern.
• Vermeiden Sie große Höhen: PV kann Ihren Sauerstoffgehalt senken. Ein Aufenthalt in großen Höhen kann den Sauerstoffgehalt noch weiter senken.
• Verwalten Sie Ihr Gewicht: Wenn Sie sich gut ernähren und aktiv bleiben, können Sie Ihr für Sie gesundes Gewicht halten. Die Kontrolle Ihres Gewichts verringert das Risiko einer Herzerkrankung.
• Überwachen Sie Ihren Blutdruck: Hoher Blutdruck erhöht das Risiko einer Herzerkrankung. Die Überwachung Ihres Blutdrucks hilft Ihnen, dieses Risiko zu bewältigen.