Myelofibrose

Myelofibrose (MF) ist ein Blutkrebs, bei dem sich Narbengewebe im Knochenmark ansammelt. Dadurch verringert sich seine Fähigkeit, Blutzellen zu bilden. Knochenmark ist das weiche, schwammige Gewebe in Ihren Knochen. Es produziert Stammzellen, die zu roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen heranreifen.

Bei MF führt eine Veränderung der Gene der Stammzelle dazu, dass sie sich zu einer Krebszelle entwickelt, die sich schnell vermehrt. Der Krebs verursacht eine Entzündung, die zur Bildung von Narbengewebe führt. Durch die Schädigung wird es für Ihr Knochenmark schwieriger, gesunde Blutzellen zu bilden. In der Zwischenzeit ist Ihre Milz (die abnormale Blutzellen filtert) überlastet. Es kann sich vergrößern und Symptome verursachen.

Myelofibrose (ausgesprochen „my-low-fi-BRO-sus“) ist eine lebenslange Erkrankung, die oft langsam fortschreitet. Aber manchmal wird es schnell schlimmer. In einigen Fällen entwickelt sie sich zu einer aggressiven Form der akuten Leukämie. Aus diesem Grund wird sich Ihr Arzt nach der Diagnose engmaschig um Ihre Pflege kümmern.

Arten dieser Erkrankung

Es gibt zwei Arten von Myelofibrose:

• Primäre Myelofibrosegeschieht von selbst. Es ist der häufigste Typ.
• Sekundäre Myelofibrose oder MF nach ET/PVtritt auf, wenn eine essentielle Thrombozythämie oder Polyzythämie vera fortschreitet. Bei diesen Erkrankungen handelt es sich um myeloproliferative Neoplasien (MPNs). MPNs sind Blutkrebserkrankungen, bei denen Ihr Knochenmark zu viele Blutzellen produziert. Auch die primäre Myelofibrose ist eine MPN.

Symptome einer Myelofibrose

Myelofibrose verschlimmert sich oft langsam. Möglicherweise haben Sie jahrelang keine Symptome. Wenn Symptome auftreten, sind die ersten Anzeichen meist starke Müdigkeit (ein Zeichen einer Anämie) und eine vergrößerte Milz. Eine vergrößerte Milz kann sich wie ein Schweregefühl im linken Oberbauch anfühlen. Oder der Bereich könnte weh tun.

Weitere Anzeichen und Symptome sind:

• Knochen- und Gelenkschmerzen
• Leichte Blutergüsse oder Blutungen
• Vergrößerte Leber
• Fieber
• Es kommt leicht zu Infektionen
• Völlegefühl, wenn man nicht viel gegessen hat
• Juckreiz
• Nachtschweiß
• Konzentrationsprobleme
• Unerklärlicher Gewichtsverlust

Myelofibrose verursacht

Primäre Myelofibrose tritt auf, wenn sich die früheste Form einer Blutzelle – eine Stammzelle – in eine Krebszelle verwandelt. Die Zelle erstellt bösartige Kopien (Klone), die sich in Ihrem Knochenmark ansammeln.

Die Klone verdrängen gesunde Blutzellen. Sie setzen auch Stoffe frei, die Ihr Knochenmark schädigen. Der Schaden führt zu Narbenbildung in Ihren Knochen.

Ärzte wissen nicht, was diesen Prozess überhaupt verursacht. Sie wissen jedoch, dass viele Menschen mit MF gemeinsame genetische Mutationen haben. Eine Mutation ist eine Veränderung in einem Gen. Die häufigsten sind:

• JAK2
• CALR
• MPL

Risikofaktoren

Möglicherweise besteht bei Ihnen ein erhöhtes Risiko für Myelofibrose, wenn:

• Du bist über 60
• Sie haben eine primäre Thrombozytose oder Polyzythämie vera
• Sie waren großen Dosen ionisierender Strahlung ausgesetzt (selten)
• Sie waren hohen Mengen an Industriechemikalien wie Benzol (selten) ausgesetzt.

Komplikationen dieser Erkrankung

Mit fortschreitender Myelofibrose kann es zu Folgendem kommen:

• Verminderte Blutzellenproduktion: Das Narbengewebe kann die normalen Zellen in Ihrem Knochenmark verdrängen. Dies kann zu Anämie oder niedrigen Blutplättchen führen.
• Produktion von Blutzellen außerhalb Ihres Knochenmarks: In Ihrer Milz, Leber oder anderen Organen können sich Blutzellen entwickeln, die sich nicht in Ihrem Knochenmark bilden können.
• Hoher Blutdruck in Ihrer Pfortader: Ihre Pfortader transportiert Blut von Ihrer Milz zur Leber. Tumore aus den fehl am Platz befindlichen Blutzellen können einen zu starken Druck auf diese Vene ausüben. Dies kann zu schweren Blutungen führen.
• Akute myeloische Leukämie (AML): MF kann zu AML fortschreiten. Dies ist die aggressivste Form der Leukämie.

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Ihre Krankengeschichte überprüfen. Sie werden nach Ihren Symptomen fragen. Zu den Tests, die Sie möglicherweise benötigen, gehören:

• Blutuntersuchungen: Sie prüfen auf abnormale Blutzellenzahlen und Zellen, die atypisch aussehen. Sie prüfen auch, ob in Ihrem Blut Werte vorliegen, die darauf hindeuten könnten, dass ein Organ gestresst ist.
• Bildgebende Tests: Ein CT-Scan oder Ultraschall kann zeigen, ob Ihre Milz oder Leber vergrößert ist. Ein MRT kann Narben in Ihrem Knochenmark zeigen.
• Knochenmarkbiopsie: Ein Anbieter analysiert Zellen aus Ihrem Knochenmark, um sie auf Krebs zu untersuchen. Sie werden auf häufige Genmutationen bei MF testen.

Staging und Risikobewertung

Im Rahmen Ihrer Diagnose kann Ihr Arzt die MF entweder als präfibrotisch (früh) oder offenkundig (fortgeschritten) einstufen. Präfibrotische MF führt zu weniger Narbenbildung im Knochenmark als offene MF.

Ihr Provider bewertet möglicherweise auch Ihren MF. Bewertungssysteme für MF berücksichtigen Ihre Symptome, Testergebnisse und die Art der Mutation. Die Ergebnisse reichen vonniedrig-Zudazwischenliegend-Zuhoch-Risiko. Dies hilft Ärzten, Ihre Lebenserwartung nach der Behandlung einzuschätzen.

Bei MF mit geringem Risiko sind in der Regel weniger intensive Behandlungen erforderlich als bei MF mit hohem Risiko.

Wie wird Myelofibrose behandelt?

Sie benötigen keine Behandlung, wenn Sie an MF mit geringem Risiko leiden und keine Symptome haben. Stattdessen wird Ihr Arzt Sie überwachen.

Zu den gängigen Medikamenten zur Behandlung von Myelofibrose mit mittlerem und hohem Risiko gehören JAK-Inhibitoren wie:

• Fedratinib (Inrebic^®)
• Momelotinib (Ojjaara^®)
• Pacritinib (Vonjo^®)
• Ruxolitinib (Jakafi^®)

Für die meisten Menschen besteht das Ziel der Behandlung darin, Erkrankungen zu behandeln, die Symptome verursachen. Die Behandlung kann auch das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.

Anämiebehandlungen

Zu den Behandlungen zur Behandlung von Anämie gehören:

• Medikamente, einschließlich Androgene, Chemotherapeutika, Immunmodulatoren, Kortikosteroide und vom Menschen hergestellte Formen von Erythropoetin (Arzneimittel, die die Produktion roter Blutkörperchen unterstützen)
• Bluttransfusionen

Behandlungen zur Vergrößerung der Milz

Zu den Behandlungen einer vergrößerten Milz gehören:

• Medikamente, einschließlich Chemotherapeutika und Immunmodulatoren oder gezielter Therapie (wie JAK-Inhibitoren)
• Auf Ihre Milz gerichtete Strahlentherapie (selten)
• OperationIhre Milz entfernen (sehr selten)

Stammzelltransplantation

Eine hämatopoetische Stammzelltransplantation (HCT) ist ein potenzielles Heilmittel für MF. Für manche Menschen ist es kein Heilmittel, aber es hilft ihnen, länger zu leben. Dennoch ist eine HCT ein riskantes Verfahren mit potenziell tödlichen Komplikationen. Es ist nicht für jeden eine Option. Stattdessen empfehlen Gesundheitsdienstleister es Personen, bei denen ein hohes Risiko diagnostiziert wurde.

Bei diesem Verfahren werden abnormale Stammzellen durch gesunde Zellen eines Spenders ersetzt.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Ihr Anbieter wird Sie regelmäßig überwachen. Teilen Sie ihnen in der Zwischenzeit mit, welche Symptome bei Ihnen auftreten. Melden Sie alle behandlungsbedingten Nebenwirkungen, die Sie haben.

Wie hoch ist die Lebenserwartung für jemanden mit Myelofibrose?

Menschen mit fortgeschrittener Narbenbildung im Knochenmark leben etwa drei bis sieben Jahre nach der Diagnose. Menschen mit präfibrotischer (früher) MF leben etwa 10 bis 15 Jahre. Etwa 20 von 100 Menschen mit primärer MF entwickeln innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose eine akute myeloische Leukämie.

Es ist jedoch wichtig, sich daran zu erinnern, dass Ihre Prognose (Aussicht) von vielen Dingen abhängt. Ihr Stadium, Ihr Risikowert, die Art Ihrer genetischen Mutationen – das sind nur einige der Faktoren, die wichtig sind.

Fragen Sie Ihren Arzt, was Ihre Diagnose für Ihr Krankheitserlebnis bedeutet.

Kann ich irgendetwas tun, um mich besser zu fühlen?

Fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie von einer Palliativversorgung profitieren könnten. Palliativmediziner können Ihnen helfen, die Herausforderungen einer Krebsdiagnose zu meistern. Im Gegensatz zur Hospizpflege können diese Anbieter Menschen mit chronischen Krankheiten helfen, unabhängig von der Prognose.

Sie können Ihren Anbieter auch fragen, ob Sie für eine klinische Studie in Frage kommen. Klinische Studien untersuchen die Sicherheit und Wirksamkeit neuer Behandlungen. Ärzte entdecken weiterhin neue Therapien, die das Leben von Menschen mit MF verbessern.