Reine Erythrozytenaplasie (PRCA)

Bei der reinen Erythroblastopenie (PRCA) stellt Ihr Knochenmark die Produktion roter Blutkörperchen ein und Sie entwickeln eine schwere Anämie. Zu den PRCA-Symptomen gehören Müdigkeit und eine schnelle Herzfrequenz. Ihre Haut ist möglicherweise blasser als gewöhnlich. Autoimmunerkrankungen, Infektionen und einige Krebsarten erhöhen das Risiko, dass Sie eine reine Erythrozytenaplasie entwickeln.

Arten der reinen Erythroblastopenie

Es gibt drei Arten:

• Angeborene PRCA:Die Erbkrankheit Diamond-Blackfan-Anämie verursacht diesen Typ. Angeboren bedeutet, dass die Erkrankung bereits bei der Geburt vorhanden ist.
• Primär erworbene PRCA:Diese Art tritt auf, wenn Ihr Immunsystem die roten Blutkörperchen angreift, die sich in Ihrem Knochenmark bilden. Gesundheitsdienstleister wissen nicht, warum dies geschieht.
• Sekundäre PRCA: Sie haben eine bekannte Erkrankung, die zu einer reinen Erythroblastopenie führt. Gesundheitsdienstleister bezeichnen dies möglicherweise als erworbene PRCA. Dies ist der häufigste Typ. Es ist sehr selten und betrifft 1 von 1 Million Menschen.

Symptome einer PRCA

Die Symptome können sich langsam entwickeln. Es kann mehrere Wochen oder Monate dauern, bis Sie Veränderungen an Ihrem Körper bemerken. Ihre Symptome können mild sein und sich langsam verschlimmern. Zu den häufigen Symptomen können gehören:

• Brustschmerzen
• Ermüdung
• Atembeschwerden (Dyspnoe)
• Schwindel
• Die Haut ist blasser als gewöhnlich
• Kopfschmerzen
• Pulsierender Tinnitus, ein rauschendes Geräusch in Ihren Ohren

Zustandsursachen

Viele Dinge können PRCA verursachen. Möglicherweise erben Sie eine Erkrankung, die diese Erkrankung verursacht (angeborene PRCA). Es kann passieren, dass Ihr Immunsystem Ihren Körper angreift, anstatt ihn zu verteidigen. Sie können gesundheitliche Probleme haben, die dazu führen. Dabei handelt es sich um eine erworbene oder sekundäre reine Erythroblastopenie. Bestimmte Medikamente können ebenfalls dazu führen. Aber oft entwickelt sich eine reine Erythrozytenaplasie ohne ersichtlichen Grund. Beispiele für erworbene oder sekundäre PRCA sind:

Autoimmunerkrankungen

Bei einer Autoimmunerkrankung greift Ihr Immunsystem fälschlicherweise Ihr Blut, Ihre Organe oder Ihr Gewebe an. Beispiele für Autoimmunerkrankungen, die zu PRCA führen, sind:

• Lupus
• Rheumatoide Arthritis
• Entzündliche Darmerkrankung
• Hypogammaglobulinämie

Lymphoproliferative Störungen

Lymphoproliferative Erkrankungen (LPDs) sind Erkrankungen, die Lymphozyten, eine Art weißer Blutkörperchen, betreffen. Diese Zellen helfen Ihrem Immunsystem, Eindringlinge zu bekämpfen. Einige LPDs beeinflussen die Reaktion Ihres Immunsystems. Andere treten auf, wenn sich abnormale Lymphozyten unkontrolliert vermehren und die Zahl Ihrer roten Blutkörperchen übersteigt. Zu den LPDs, die eine reine Erythroblastopenie verursachen, gehören:

• Chronische lymphatische Leukämie
• Chronische myeloische Leukämie
• Große granuläre lymphatische Leukämie
• Hodgkin/Non-Hodgkin-Lymphom
• Monoklonale Gammopathie unbekannter Bedeutung (MGUS)

Krebsartige Tumoren

Thymome und Thymuskarzinome sind Krebstumoren, die in Ihrer Thymusdrüse beginnen.

Medikamente

Mehrere Medikamente stehen in Zusammenhang mit PRCA, darunter:

• Im Labor hergestellte Form von Erythropoietin, einem Hormon zur Behandlung von Anämie
• Bestimmte Medikamente gegen Krampfanfälle
• Bestimmte antivirale Medikamente
• Immun-Checkpoint-Inhibitoren, immunmodulatorische Medikamente zur Behandlung von Krebs

Virusinfektionen

Virusinfektionen sind eine häufige Ursache für PRCA, darunter:

• B19-Parvovirus
• HIV
• Virushepatitis (A, B, C oder E)
• Epstein-Barr-Virus

Sehr selten können bakterielle Infektionen PRCA verursachen.

Andere Ursachen

Manche Frauen entwickeln während der Schwangerschaft PRCA. Der Zustand verschwindet oft nach der Geburt. Es kann auch passieren, wenn Sie sich einer Stammzelltransplantation unterziehen, bei der Stammzellen von jemandem verwendet werden, dessen Blutgruppe sich von Ihrer eigenen unterscheidet.

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Ein Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung durch. Sie werden nach Ihren Symptomen fragen. Sie fragen möglicherweise nach Ihrer Krankengeschichte. Zu den Tests können gehören:

• Blutuntersuchungen: Übliche Blutuntersuchungen sind ein großes Blutbild (CBC), eine Retikulozytenzahl und ein peripherer Blutausstrich. Diese Tests prüfen, ob Probleme mit Ihren roten Blutkörperchen vorliegen. Möglicherweise haben Sie einen Parvovirus-B19-Test.
• Bildgebende Tests: Ihr Arzt führt möglicherweise einen CT-Scan durch, wenn er den Verdacht hat, dass ein Krebstumor PRCA verursacht.
• Knochenmarkpunktion: Ihr Arzt führt möglicherweise auch eine Knochenmarkbiopsie durch. Dieser Test kann zeigen, ob die Anzahl junger roter Blutkörperchen bei Ihnen niedrig ist.

Wie wird PRCA behandelt?

Ein Gesundheitsdienstleister wird eine Behandlung zur Behandlung der Erkrankung planen, die PRCA verursacht. Zu den Behandlungen können gehören:

• Bluttransfusion: Diese Behandlung hilft bei Anämiesymptomen wie Müdigkeit und Kurzatmigkeit.
• Immunglobulintherapie: Diese Behandlung zielt auf Parvovirus B19 ab. Es verhindert, dass das Virus die roten Blutkörperchen in Ihrem Knochenmark stärker schädigt.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente können Ihr Immunsystem kontrollieren. Zu den gängigen Medikamenten gegen PRCA gehört Ciclosporin (Gengraf^®, Neoral^®oder Sandimmune^®) und Kortikosteroide (Prednison).
• Operation: Wenn ein Thymustumor PRCA verursacht, können Chirurgen Ihre Thymusdrüse entfernen (Thymektomie), um die Ausbreitung des Tumors zu verhindern.
• Stammzelltransplantation: Menschen mit Diamond-Blackfan-Anämie benötigen möglicherweise Stammzelltransplantationen, um ungesundes Knochenmark und Blutzellen zu ersetzen.

Wann sollte ich mich behandeln lassen?

PRCA-Symptome beginnen mild und verschlimmern sich langsam. Wenden Sie sich an einen Arzt, wenn Sie Symptome wie Müdigkeit oder Schwäche verspüren oder bemerken, dass Ihre Haut blasser als gewöhnlich ist.

Wie hoch ist die Lebenserwartung für jemanden mit dieser Erkrankung?

Wie lange Sie mit dieser Erkrankung leben können, hängt von folgenden Faktoren ab:

• Der Zustand, der zu PRCA führte
• Die Schwere
• Ihr Alter, als Sie zum ersten Mal Symptome hatten
• Wenn die Behandlung Ihre Symptome gebessert oder beseitigt hat

Ihre Situation kann sich von der anderer PRCA-Patienten unterscheiden. Ihr Arzt kann Ihnen am besten erklären, was Sie erwarten können.

Kann ich irgendetwas tun, um mich besser zu fühlen?

Medikamente und andere Behandlungen können bei der Behandlung der reinen Erythroblastopenie helfen. So können Sie Ihre Gesundheit unterstützen:

• Schützen Sie sich vor Infektionen: Waschen Sie Ihre Hände häufig, meiden Sie kranke Menschen und fragen Sie Ihren Arzt nach Impfungen, die vor häufigen Infektionen schützen.
• Behalten Sie Ihre Symptome im Auge: Informieren Sie Ihren Arzt über alle Veränderungen in Ihrem Gesundheitszustand. Dies können Anzeichen dafür sein, dass PRCA zurückkommt.