Langerhans-Zell-Histiozytose

Was ist Langerhans-Zell-Histiozytose?

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene Erkrankung, die vor allem Säuglinge und Kinder betrifft. Die Störung tritt auf, wenn sich im Körper Ihres Kindes Zellen des Immunsystems, sogenannte Langerhans-Zellen, ansammeln. Langerhans-Zellen sind eine Art weißer Blutkörperchen, die das Immunsystem Ihres Kindes bei der Bekämpfung von Infektionen unterstützen.

Ihr Kind verfügt über Langerhans-Zellen im gesamten Körper, insbesondere in der Haut, der Lunge, den Lymphknoten, dem Knochenmark, der Milz und der Leber. Wenn sich diese Zellen ansammeln, kann dies das Gewebe Ihres Kindes schädigen und zur Bildung von Läsionen an einer oder mehreren Stellen im Körper führen.

Die Aussichten (Prognose) der Langerhans-Zell-Histiozytose sind vielfältig, aber im Allgemeinen gut. Bei vielen Kindern mit LCH verschwindet die Krankheit mit einer geeigneten Behandlung. Tatsächlich kann es von selbst verschwinden, insbesondere wenn es nur in der Haut Ihres Kindes auftritt. Wenn LCH jedoch das Knochenmark, die Milz oder die Leber Ihres Kindes beeinträchtigt, erfordert die Krankheit möglicherweise eine intensive Therapie.

Ist Langerhans-Zell-Histiozytose Krebs?

Viele Forscher betrachten die Langerhans-Zell-Histiozytose als eine Art Neoplasma. Einige betrachten es jedoch inzwischen als eine entzündliche Erkrankung. Gesundheitsdienstleister, die Krebs und Bluterkrankungen behandeln (Onkologen), behandeln auch Langerhans-Zell-Histiozytose. Manchmal setzen Onkologen Krebstherapien wie Chemotherapie ein, um die Erkrankung zu behandeln.

Wer ist von der Langerhans-Zell-Histiozytose betroffen?

Die meisten Fälle von LCH betreffen Neugeborene und Kinder im Alter zwischen 1 und 15 Jahren. Langerhans-Zell-Histiozytose bei Erwachsenen ist selten, kann aber auftreten.

Wie häufig kommt diese Erkrankung vor?

Langerhans-Zell-Histiozytose tritt jedes Jahr bei 1 bis 2 von 1 Million Neugeborenen auf. Es betrifft jedes Jahr etwa 5 von 1 Million Kindern im Alter von 15 Jahren und jünger.

Was sind die Symptome einer Langerhans-Zell-Histiozytose?

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist von Person zu Person sehr unterschiedlich. Möglicherweise betrifft es nur einen Teil des Körpers Ihres Kindes oder mehrere verschiedene Stellen. Daher variieren die Symptome der Langerhans-Zell-Histiozytose je nachdem, welcher Körperteil Ihres Kindes betroffen ist.

Knochen

Bei etwa 80 % der Kinder mit LCH entwickeln sich eine oder mehrere Läsionen in ihren Knochen. Dies kann zu Schwellungen oder einer Beule über einem Knochen wie dem Schädel, der Augenhöhle, dem Ohrknochen, dem Kieferknochen, den Armen, Beinen, der Wirbelsäule, den Hüften oder den Rippen Ihres Kindes führen. Die Schwellung kann schmerzhaft sein oder auch nicht. Weitere Symptome, die die Knochen betreffen, können sein:

• Kopfschmerzen.
• Nackenschmerzen oder Rückenschmerzen.
• Brüche.
• Schwierigkeiten beim Gehen.
• Hinken.

Haut

Zu den Hautsymptomen einer Langerhans-Zell-Histiozytose gehört typischerweise ein Ausschlag. Bei Säuglingen kann es sich um einen Ausschlag auf der Kopfhaut handeln, der einer Milchschorf ähnelt. Bei Kindern und Erwachsenen kann ein schuppiger Ausschlag wie Schuppen aussehen. An anderen Körperstellen Ihres Kindes können Hautausschläge auftreten, die empfindlich, schmerzhaft oder juckend sein können. Möglicherweise hat Ihr Kind nässende Blasen. Andere Bereiche ihres Körpers, die betroffen sein können, sind:

• Leiste.
• Waffen.
• Achseln.
• Abdomen.
• Zurück.
• Brust.

Darüber hinaus stellen Sie möglicherweise fest, dass sich die Nägel Ihres Kindes verfärben oder verhärten oder dass die Nägel ausfallen.

Mund

Zu den Symptomen einer Langerhans-Zell-Histiozytose, die den Mund Ihres Kindes beeinträchtigen können, gehören:

• Lockere oder ausfallende Zähne.
• Ungleichmäßige Zähne.
• Geschwollenes Zahnfleisch.
• Wunden an den Lippen, der Zunge, in den Wangen oder am Gaumen.

Leber oder Milz

Zu den Symptomen von LCH, die die Leber und/oder Milz Ihres Kindes beeinträchtigen können, gehören:

• Schwellung des Bauches aufgrund einer vergrößerten Leber und/oder Milz.
• Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes (Gelbsucht).
• Juckreiz.
• Ermüdung.
• Leichte Blutergüsse und/oder Blutungen.

Knochenmark

Zu den Anzeichen von LCH, die das Knochenmark Ihres Kindes beeinträchtigen können, gehören:

• Anämie, blasse Haut, Müdigkeit und verminderter Appetit aufgrund niedriger roter Blutkörperchen.
• Häufige Infektionen und Fieber aufgrund niedriger weißer Blutkörperchen.
• Aufgrund der geringen Anzahl an Blutplättchen (Gerinnungszellen) kommt es leicht zu Blutergüssen und/oder Blutungen.

Endokrines System (Hormone)

Langerhans-Zell-Histiozytose kann das endokrine System Ihres Kindes beeinträchtigen, einschließlich der Hypophyse und der Schilddrüse. Zu den Symptomen, die diese Drüsen beeinträchtigen können, gehören:

• Hypophyse: Übermäßiger Durst (Polydipsie) und häufiges Wasserlassen aufgrund von Diabetes insipidus, langsamem Wachstum, früher oder später Pubertät und Gewichtszunahme.
• Schilddrüse: geschwollene Schilddrüse, Anzeichen einer Schilddrüsenunterfunktion und Atembeschwerden.

Ohren

Zu den Symptomen von LCH, die die Ohren Ihres Kindes beeinträchtigen können, gehören:

• Chronische Infektionen.
• Ausfluss aus ihrem Gehörgang.
• Rötung.
• Juckender Ausschlag.
• Ohrenschmerzen.
• Hörverlust.

Augen

Zu den Anzeichen einer Langerhans-Zell-Histiozytose, die die Augen Ihres Kindes beeinträchtigen können, gehören:

• Vorquellende Augen.
• Schwellung über ihren Augen.
• Sehprobleme.

Lymphknoten

Zu den Anzeichen von LCH, die die Lymphknoten Ihres Kindes beeinträchtigen können, gehören:

• Geschwollene, empfindliche Lymphknoten im Nacken, in den Achselhöhlen und/oder in der Leiste.

Zentralnervensystem

Zu den Symptomen von LCH, die das Gehirn und/oder das Rückenmark (Zentralnervensystem) Ihres Kindes beeinträchtigen können, gehören:

• Kopfschmerzen.
• Schwindel.
• Erbrechen.
• Übermäßiger Durst.
• Häufiges Wasserlassen.
• Schwierigkeiten beim Gehen.
• Gleichgewichtsverlust.
• Unkoordinierte Körperbewegungen (Ataxie).
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Sehen.
• Anfälle.
• Veränderungen im Verhalten und/oder im Gedächtnis.

Lunge

Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose kommt bei Erwachsenen häufiger vor. Raucher haben ein höheres Risiko, an pulmonalem LCH zu erkranken. Zu den Anzeichen von LCH in Ihrer Lunge gehören:

• Brustschmerzen.
• Trockener Husten.
• Schwierigkeiten beim Atmen.
• Blut husten.
• Kollabierte Lunge (Pneumothorax).

Magen-Darm-Trakt

Zu den Symptomen einer Langerhans-Zell-Histiozytose, die den Magen, Darm und/oder Dickdarm Ihres Kindes beeinträchtigen können, gehören:

• Bauchschmerzen.
• Erbrechen.
• Durchfall.
• Blutiger Kot (Stühle).
• Wachstumsverzögerung aufgrund mangelnder Ernährung.

Da die Ursache dieser Symptome eine andere Erkrankung sein könnte, die nicht mit der Langerhans-Zell-Histiozytose zusammenhängt, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, um eine genaue Diagnose zu erhalten.

Was verursacht Langerhans-Zell-Histiozytose?

Bei etwa der Hälfte der Menschen mit LCH liegt eine somatische Mutation im vorBRAFGen verursacht die Erkrankung. Eine somatische Mutation ist eine Veränderung, die in bestimmten Zellen nach der Empfängnis auftritt. (Sie erben diese Mutationen nicht – sie treten zufällig bei einem sich entwickelnden Fötus auf.)

DerBRAFDas Gen ist für die Herstellung eines Proteins verantwortlich, das das Zellwachstum und die Zellentwicklung steuert. Normalerweise kann dieses Protein als Reaktion auf chemische Signale ein- und ausgeschaltet werden. Eine Mutation in diesem Gen führt dazu, dass das Protein in der „Ein“-Position stecken bleibt, was dazu führt, dass zu viele LCH-Zellen wachsen und sich teilen. Dies kann zu Gewebeschäden und zur Bildung von Tumoren führen.

Wissenschaftler haben Mutationen in anderen Genen entdeckt, die ebenfalls zu der Krankheit führen können. Dazu gehören dieMAP2K1,RASUndLangsamGene. Einige Forscher glauben, dass auch andere Faktoren wie Umweltgifte und Virusinfektionen zur Entstehung der Erkrankung führen können.

Was sind die Risikofaktoren für eine Langerhans-Zell-Histiozytose?

Bestimmte Faktoren erhöhen das Risiko für die Entwicklung einer Langerhans-Zell-Histiozytose bei Ihrem Kind. Dazu gehören:

• Familiengeschichte von LCH.
• Hispanoamerikaner sein.
• Rauchen.
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien während der Schwangerschaft.
• Exposition gegenüber Metall-, Granit- oder Holzstaub am Arbeitsplatz.
• Als Neugeborenes Infektionen haben.
• Als Kind keine Impfungen erhalten.

Was sind die Komplikationen der Langerhans-Zell-Histiozytose?

Bei fast 50 % der Kinder mit Langerhans-Zell-Histiozytose treten aufgrund der Erkrankung Komplikationen auf, darunter:

• Narbenbildung.
• Wachstumsverzögerung.
• Behinderung des Bewegungsapparates.
• Diabetes insipidus.
• Hormonelle Ungleichgewichte.
• Hörverlust.
• Psychische Erkrankungen wie Depressionen und Angstzustände.
• Knochen- und Lungenprobleme.
• Leberzirrhose.
• Sekundäre Krebsarten wie Leukämie, Lymphom und Ewing-Sarkom.

Wie wird eine Langerhans-Zell-Histiozytose diagnostiziert?

Der Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes wird Sie nach der Krankengeschichte Ihres Kindes fragen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Sie werden mehrere Tests anfordern, je nachdem, wo Ihr Kind Symptome hat. Basierend auf seinen Ergebnissen kann der Betreuer Ihres Kindes Sie an einen pädiatrischen Hämatologen/Onkologen verweisen, der die Pflege und Behandlung Ihres Kindes koordiniert.

Welche Tests werden durchgeführt, um diesen Zustand zu diagnostizieren?

Langerhans-Zell-Histiozytose kann viele verschiedene Körperteile Ihres Kindes betreffen. Daher benötigt Ihr Kind möglicherweise mehrere Tests, um die Erkrankung zu diagnostizieren.

Blutuntersuchungen

• Komplettes Blutbild (CBC):Bei einem CBC handelt es sich um einen Bluttest, der die Werte der roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen Ihres Kindes überprüft.
• Blutchemische Tests:Bei einer Blutchemiestudie handelt es sich um eine Blutprobe, bei der die Menge bestimmter Substanzen untersucht wird, die von den Organen und Geweben Ihres Kindes in den Körper abgegeben werden.
• Leberfunktionstests:Bei einem Leberfunktionstest handelt es sich um einen Bluttest, der die Menge der von der Leber Ihres Kindes freigesetzten Substanzen überprüft.

Urintests

• Urinanalyse:Eine Urinanalyse ist ein Test, der die Menge an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, Proteinen und Zucker im Urin Ihres Kindes überprüft.
• Wassermangeltest:Bei einem Wasserentzugstest wird überprüft, wie viel Urin Ihr Kind produziert und ob dieser sich bei Wasserentzug konzentriert.

Biopsien

• Biopsie:Bei einer Biopsie entnimmt ein Gesundheitsdienstleister eine Gewebeprobe. Ein Pathologe untersucht die Probe unter einem Mikroskop, um sie auf LCH-Zellen zu untersuchen.
• Knochenmarkpunktion und Biopsie:Ein Arzt führt eine Hohlnadel in den Hüftknochen Ihres Kindes ein, um eine Probe Knochenmark, Blut und ein kleines Knochenstück zu entnehmen. Ein Pathologe untersucht die Probe unter einem Mikroskop.

Gentests

• Gentest:Bei Gentests wird eine Blut- oder Gewebeprobe verwendet, um nach Veränderungen im Körper zu suchenBRAFGen.

Bildgebende Tests

• Röntgen:Röntgenaufnahmen sind Bilder der Knochen und Organe im Körper Ihres Kindes. Ein Arzt kann manchmal Röntgenaufnahmen aller Knochen im Körper Ihres Kindes anfertigen (Skelettuntersuchung), um nach Anomalien zu suchen.
• Knochenscan:Bei einem Knochenscan injiziert ein Arzt eine kleine Menge radioaktives Material in die Vene Ihres Kindes. Dieses Material sammelt sich in allen abnormalen Knochenteilen und wird auf dem Scanner angezeigt. Dieser bildgebende Test ist selten.
• Computertomographie (CT)-Scan:Bei diesem Verfahren kann es sein, dass Ihr Kind einen Farbstoff schluckt oder ein Arzt den Farbstoff in eine Vene injiziert. Der Scan erstellt detaillierte Bilder von Bereichen im Körper Ihres Kindes aus verschiedenen Winkeln.
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scan:Ein Arzt injiziert eine kleine Menge radioaktiven Zuckers (Glukose) in die Vene Ihres Kindes. Der Scanner dreht sich um den Körper Ihres Kindes und macht Bilder davon, wo Glukose verbraucht wird. Durch die Glukose werden erkrankte Zellen auf dem Scanner heller angezeigt.
• Magnetresonanztomographie (MRT):Ein Arzt injiziert eine Substanz namens Gadolinium in eine Vene und erkrankte Bereiche werden auf dem Scan heller angezeigt. Bei einer MRT werden mithilfe von Magneten, Radiowellen und einem Computer eine Reihe detaillierter Bilder erstellt.
• Ultraschall:Bei einer Ultraschalluntersuchung werden hochenergetische Schallwellen verwendet, die von den Organen und Geweben Ihres Kindes reflektiert werden und Echos erzeugen. Dadurch entstehen innere Bilder vom Körper Ihres Kindes.

Wie wird Langerhans-Zell-Histiozytose behandelt?

Die Behandlung der Langerhans-Zell-Histiozytose hängt davon ab, wo sich die LCH-Zellen im Körper Ihres Kindes befinden und ob die Erkrankung als risikoarm oder risikoreich gilt.

Zu den Organen mit geringem Risiko gehören:

• Haut.
• Knochen.
• Lunge.
• Lymphknoten.
• Magen-Darm-Trakt.
• Hypophyse.
• Schilddrüse.
• Thymusdrüse.

Zu den Hochrisikoorganen gehören:

• Leber.
• Milz.
• Knochenmark.
• Zentrales Nervensystem (ZNS).

Gesundheitsdienstleister klassifizieren LCH als Einzelsystemerkrankung oder Multisystemerkrankung. Sie klassifizieren die Krankheit danach, wie viele Körpersysteme Ihres Kindes betroffen sind:

• Einzelsystem-LCH:Ein Teil eines Organs oder Körpersystems enthält LCH-Zellen. Die häufigste Form der Einzelsystem-LCH ist die Knochen-LCH.
• Mehrsystem-LCH:Zwei oder mehr Organe oder Körpersysteme enthalten LCH-Zellen oder LCH-Zellen sind im ganzen Körper Ihres Kindes verteilt. Multisystem-LCH ist weniger verbreitet als Einzelsystem-LCH.

In bestimmten Fällen kann sich die LCH ohne Behandlung von selbst bessern. Dies tritt typischerweise bei Single-System-LCH-Fällen auf, die Haut oder Knochen betreffen. In diesen Fällen umfasst die Behandlung eine Beobachtung, um sicherzustellen, dass die Krankheit nicht erneut auftritt oder sich ausbreitet.

Behandlung der Langerhans-Zell-Histiozytose

Zu den Behandlungsoptionen für LCH können gehören:

• Steroidtherapie:Der Arzt Ihres Kindes verwendet möglicherweise ein Steroid wie Prednison, insbesondere bei Haut-LCH. Prednison beeinträchtigt die Funktion der weißen Blutkörperchen, was Auswirkungen auf die LCH-Zellen haben könnte.
• Operation:Der Betreuer Ihres Kindes kann LCH-Tumoren und das umgebende Gewebe operativ entfernen. Sie verwenden ein Verfahren namens Kürettage. Kürettage ist eine Art chirurgischer Eingriff, bei dem ein scharfes, löffelförmiges Werkzeug namens Kürette zum Abkratzen von LCH-Zellen aus dem Knochen verwendet wird.
• Chemotherapie:Bei der Chemotherapie werden Medikamente eingesetzt, um das Wachstum neoplastischer Zellen zu stoppen, indem diese entweder abgetötet oder an der Teilung gehindert werden. Ihr Kind kann die Chemotherapie oral einnehmen oder ein Arzt kann sie in eine Vene oder einen Muskel injizieren. Sie können eine Chemotherapie-Creme oder -Lotion auch direkt auf die Haut auftragen.
• Strahlentherapie:Bei der Strahlentherapie werden hochenergetische Röntgenstrahlen und andere Strahlungsarten eingesetzt, um Krebszellen abzutöten oder deren Wachstum und Teilung zu verhindern.
• Immuntherapie:Bei der Immuntherapie wird das Immunsystem Ihres Kindes zur Krebsbekämpfung genutzt. Ein Anbieter verwendet Substanzen, die vom Körper Ihres Kindes oder im Labor hergestellt werden, um die natürlichen Abwehrkräfte seines Kindes zu stärken, zu lenken oder wiederherzustellen.
• Gezielte Therapie:Bei der gezielten Therapie werden Medikamente oder andere Substanzen eingesetzt, um bestimmte Krebszellen zu identifizieren und anzugreifen. Zu den Arten der gezielten Therapie gehören BRAF-Inhibitoren, die für das Zellwachstum benötigte Proteine ​​blockieren und Krebszellen abtöten können, sowie monoklonale Antikörper, bei denen es sich um Proteine ​​des Immunsystems handelt, die in einem Labor zur Behandlung von Krankheiten wie Krebs hergestellt werden.
• Stammzelltransplantation:Eine Stammzelltransplantation ersetzt die blutbildenden Zellen Ihres Kindes, die während der Chemotherapie-Behandlung abgetötet werden.

Wie sind die Aussichten (Prognose) für die Langerhans-Zell-Histiozytose?

Die Prognose für LCH hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter:

• Wie viele Körpersysteme oder Organe sind betroffen?
• Welche Körpersysteme oder Organe sind betroffen?
• Wie gut die Krankheit auf die Behandlung anspricht.

In der Regel gehen Anbieter davon aus, dass Kinder mit Single-System-LCH und Multi-System-LCH, an denen Leber, Milz oder Knochenmark nicht beteiligt sind, ein geringes Risiko haben. Bei Behandlung beträgt die Gesamtüberlebensrate für Kinder dieser Kategorie 100 %. Allerdings kommt es häufig zu einem Wiederauftreten der Erkrankung und/oder anderen Langzeitkomplikationen.

Die Anbieter gehen davon aus, dass Kinder mit Multisystem-LCH, an denen Leber, Milz oder Knochenmark beteiligt sind, ein hohes Risiko darstellen.

Kann eine Langerhans-Zell-Histiozytose verhindert werden?

Sie können die Langerhans-Zell-Histiozytose nicht verhindern, da sie durch eine genetische Mutation verursacht wird. Einige Risikofaktoren für LCH sind Dinge, die Sie nicht kontrollieren können, wie z. B. Ihre biologische Familiengeschichte und ethnische Zugehörigkeit. Es gibt jedoch einige Faktoren, die Sie verwalten können, wie zum Beispiel:

• Nicht rauchen.
• Vermeiden Sie bestimmte Chemikalien während der Schwangerschaft.
• Alle empfohlenen Impfungen erhalten.

Wann sollte mein Kind seinen Arzt aufsuchen?

Auch nach Abschluss der Behandlung möchte der Arzt Ihr Kind regelmäßig sehen. Sie möchten Ihr Kind viele Jahre lang überwachen, da die Gefahr eines erneuten Auftretens (Wiederauftretens) der Krankheit hoch ist. Bei den Nachsorgeterminen wird Ihr Kind viele der gleichen Tests wiederholen, die es bei Erhalt der Diagnose durchgeführt hat. Dazu können Ultraschalluntersuchungen, MRTs, CT-Scans und PET-Scans gehören. Der Betreuer Ihres Kindes teilt Ihnen mit, wie oft Sie zur Nachsorge wiederkommen müssen.

Welche Fragen sollte ich dem Betreuer meines Kindes stellen?

Möglicherweise haben Sie viele Fragen zur Diagnose Ihres Kindes. Es kann hilfreich sein, sie aufzuschreiben, um sie zum nächsten Termin Ihres Kindes mitzunehmen. Einige Fragen, die Sie möglicherweise stellen möchten, sind:

• Welche Auswirkungen hat die Langerhans-Zell-Histiozytose auf mein Kind?
• Braucht mein Kind eine Behandlung?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für mein Kind?
• Welche Nebenwirkungen kann die Behandlung haben?
• Werden diese Behandlungen mein Kind heilen?
• Wie ist die Prognose meines Kindes?
• Können Sie Selbsthilfegruppen empfehlen?