Unterbrochener Aortenbogen

Der unterbrochene Aortenbogen (IAA) ist eine seltene Art angeborener Herzkrankheit, die die Aorta Ihres Babys betrifft. Dies ist die Arterie, die das Blut vom Herzen Ihres Babys zum Rest seines Körpers transportiert. Normalerweise sollte sich die Aorta Ihres Babys vom Herzen nach oben und dann in der Brust nach unten krümmen und einen Bogen bilden. Wenn Ihr Baby jedoch IAA hat, bedeutet das, dass irgendwo im Bogen eine Lücke (Unterbrechung) vorhanden ist.

Stellen Sie sich eine Eisenbahn mit fehlendem Gleis vor. Wegen der Lücke können Züge nicht durchkommen. Ebenso kann kein Blut durch die Aorta Ihres Babys fließen, wenn ein Teil fehlt. Dies ist wichtig, da die Aorta Ihres Babys der Hauptlieferant für sauerstoffreiches Blut ist.

Es kann sein, dass der Körper Ihres Babys ein bis zwei Tage nach der Geburt noch ausreichend Blut erhält. Dies ist einem fetalen Blutgefäß namens Ductus arteriosus zu verdanken. Dieses winzige Gefäß leitet Blut von ihrer Lungenarterie in einen unteren Teil ihrer Aorta – jenseits der fehlenden „Eisenbahnschiene“.

Aber der Ductus arteriosus verschließt sich auf natürliche Weise innerhalb weniger Tage von selbst. Das heißt, es hilft nur vorübergehend. Gesundheitsdienstleister können Ihrem Baby Medikamente verabreichen, um das Gefäß etwas länger offen zu halten. Aber Ihr Baby muss kurz nach der Geburt operiert werden, um zu überleben.

Etwa drei von einer Million Babys sind von einem unterbrochenen Aortenbogen betroffen. Es macht etwa 1,5 % der Diagnosen angeborener Herzfehler aus. Etwa die Hälfte aller Babys mit IAA werden auch mit dem DiGeorge-Syndrom geboren.

Arten dieser Erkrankung

Es gibt drei verschiedene Arten von unterbrochenen Aortenbögen, je nachdem, wo die Lücke auftritt:

• Typ A: Die Lücke befindet sich zwischen der linken Schlüsselbeinarterie und dem Ductus arteriosus Ihres Babys.
• Typ B: Die Lücke befindet sich zwischen der linken Arteria carotis communis und der linken Arteria subclavia Ihres Babys. Dies ist die häufigste Form und tritt bei etwa 8 von 10 Babys mit IAA auf.
• Typ C: Die Lücke befindet sich zwischen der Arteria brachiocephalica und der linken Arteria carotis communis Ihres Babys. Dieser Typ ist sehr selten.

Symptome eines unterbrochenen Aortenbogens

Wenn bei Ihrem Baby durch pränatale Ultraschalluntersuchung IAA diagnostiziert wird, wird es sofort nach der Geburt betreut – bevor Sie irgendwelche Symptome bemerken. Ansonsten treten die Symptome meist innerhalb von zwei Wochen auf. Ihr Baby kann:

• Haben Sie einen schnellen Puls
• Probleme beim Füttern haben
• Nicht wie erwartet zunehmen
• Scheint gereizt zu sein
• Scheint sehr schläfrig zu sein
• Schwierigkeiten beim Atmen oder schnelles Atmen
• Viel schwitzen

Diese Symptome beginnen, wenn sich der Ductus arteriosus Ihres Babys zu schließen beginnt. Sobald es sich schließt, können die Organe Ihres Babys nicht mehr ausreichend Blut bekommen. Ihr Baby wird aufgrund des Mangels an Sauerstoff und Nährstoffen, die seine Organe benötigen, sehr krank.

Ursachen für einen unterbrochenen Aortenbogen

Veränderungen, die während der fetalen Entwicklung auftreten, führen zu einem unterbrochenen Aortenbogen. Wie bei anderen angeborenen Herzfehlern ist es nicht immer klar, warum diese Veränderungen auftreten. In einigen Fällen können Gesundheitsdienstleister jedoch genetische Ursachen finden.

Beispielsweise fehlt Babys mit DiGeorge-Syndrom ein Teil eines Chromosoms. Dies führt zu einer Vielzahl von Symptomen – einschließlich eines unterbrochenen Aortenbogens (normalerweise Typ B) und anderen Herzproblemen.

Komplikationen der IAA

Ein unterbrochener Aortenbogen kann zu Herzversagen und Schock führen. Ohne Behandlung kann IAA schnell (innerhalb von Tagen) tödlich sein.

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Ärzte diagnostizieren in der Regel einen unterbrochenen Aortenbogen, bevor ein Baby geboren wird. Das liegt daran, dass ein pränataler Ultraschall zusammen mit anderen Herzfehlern IAA zeigen kann. Eine Diagnose vor der Geburt hilft Ärzten dabei, mit der Behandlungsplanung zu beginnen. Sie können sich beispielsweise darauf vorbereiten, einem Neugeborenen Medikamente zu verabreichen, die es am Leben halten, bis es operiert werden kann.

Einige Babys erhalten die IAA-Diagnose jedoch erst nach der Geburt, wenn sie Symptome zeigen. In diesem Fall verwenden die Anbieter ein Echokardiogramm (Echo), um das Herz Ihres Babys aus der Nähe zu betrachten. Ein Echo kann Ärzten dabei helfen, einen unterbrochenen Aortenbogen und andere Herzprobleme bei Ihrem Baby zu diagnostizieren. Die Testergebnisse leiten die Behandlung.

Assoziierte Herzfehler

Babys mit IAA leiden häufig auch an anderen Formen angeborener Herzfehler. Anbieter diagnostizieren diese in der Regel gleichzeitig mit der IAA. Beispielsweise kann es zu Problemen mit der Bildung einer Wand (Septum) zwischen den Kammern, der Anzahl der Klappenklappen oder der Arterienverbindung zum Herzen kommen.

Babys mit IAA können eines oder mehrere der folgenden Symptome haben:

• Vorhofseptumdefekt (ASD)
• Bikuspide Aortenklappe
• Doppelter Auslass rechter Ventrikel
• Offener Ductus arteriosus
• Eine funktionierende untere Herzkammer
• Stammarteriosus
• Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Wie wird ein unterbrochener Aortenbogen behandelt?

Zur Behandlung eines unterbrochenen Aortenbogens ist eine Operation erforderlich. Chirurgen können die beiden Teile der Aorta Ihres Babys auf beiden Seiten der Lücke verbinden, sodass das Blut ordnungsgemäß hindurchfließen kann. Das Betreuungsteam Ihres Babys erklärt Ihnen die genauen Einzelheiten der Operation und den besten Zeitpunkt.

Normalerweise erfolgt die chirurgische Reparatur einer IAA innerhalb einer Woche nach der Geburt. Von der Geburt bis zur Operation wird Ihr Baby auf der neonatologischen Intensivstation betreut. Die Anbieter verabreichen ihnen Medikamente (Prostaglandin E1), um den Ductus arteriosus offen zu halten. Dies hilft ihrem Körper, ausreichend Blut zu bekommen.

Die Art der Operation hängt von der Herzanatomie Ihres Kindes ab – zum Beispiel davon, welche anderen Herzfehler es hat – und von seinem allgemeinen Gesundheitszustand. Im Allgemeinen können Sie von einem Chirurgen Folgendes erwarten:

• Reparieren Sie die Lücke im Aortenbogen Ihres Babys. Dabei wird die aufsteigende Aorta (der erste Teil, der das Herz verlässt) Ihres Babys mit der absteigenden Aorta (der Teil, der sich nach unten in die Brust erstreckt) verbunden. Durch die Reparatur entsteht ein kontinuierlicher Weg für den Blutfluss.
• Schließen Sie den VSD. Die meisten Babys mit IAA haben auch ein Loch in der Wand zwischen ihren Ventrikeln. Dies wird als Ventrikelseptumdefekt (VSD) bezeichnet. Ein Chirurg wird dieses Loch mit einem Pflaster verschließen, damit kein Blut zwischen den Ventrikeln Ihres Babys fließen kann.
• Reparieren Sie andere Herzfehler. Neben dem VSD können auch andere Herzprobleme vorliegen, die behoben werden müssen. Der Chirurg Ihres Babys kann diese Probleme während derselben Operation behandeln.

Wann sollte ich für mein Kind medizinische Hilfe in Anspruch nehmen?

Ihr Baby wird nach der Operation viele Nachuntersuchungen benötigen. Halten Sie sich unbedingt an den Zeitplan, den Ihnen das Pflegeteam gibt. Diese Termine ermöglichen es den Anbietern, die Genesung Ihres Babys genau im Auge zu behalten.

Wenn Ihr Kind älter wird, wird es weiterhin einen Kinderkardiologen und schließlich einen Erwachsenenkardiologen aufsuchen.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind einen unterbrochenen Aortenbogen hat?

Wie jede Operation am offenen Herzen birgt die IAA-Reparatur Risiken. Das Betreuungsteam Ihres Kindes wird Ihnen helfen, diese zu verstehen. Es ist jedoch wichtig zu bedenken, dass eine Operation die einzige Möglichkeit für Ihr Kind ist, zu überleben. Und heute sind die Ergebnisse weitaus besser als früher. Mehr als 9 von 10 Neugeborenen überleben die chirurgische Reparatur eines unterbrochenen Aortenbogens.

Etwa 20 bis 30 % der Babys, die sich einer IAA-Reparaturoperation unterziehen, benötigen später in ihrem Leben eine weitere Operation oder einen weiteren Eingriff. Dies liegt daran, dass bei Kindern mit einem reparierten Aortenbogen häufig Probleme mit dem Blutfluss durch die Aortenklappe auftreten. Diese Probleme sind behandelbar. 

Immer mehr Kinder mit angeborenen Herzfehlern erreichen das Erwachsenenalter – und gedeihen gut. Wenn Ihr Kind älter wird, übernimmt es eine aktivere Rolle bei der Pflege seines Herzens. Die Unterstützung, die Sie ihnen heute bieten, ermöglicht ihnen den bestmöglichen Start.