Stiff-Person-Syndrom

Was ist das Stiff-Person-Syndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine seltene neurologische Autoimmunerkrankung, die zu Muskelsteifheit im Rumpf und Bauch (dem mittleren Teil Ihres Körpers) führt. Im Laufe der Zeit können auch Steifheit (Starrheit) und Krämpfe in Ihren Beinen und anderen Muskeln auftreten. Das Gehen kann schwierig sein und die Gefahr von Stürzen und Verletzungen steigt.

Es kann überwältigend sein, die Diagnose des Stiff-Person-Syndroms zu verstehen und damit umzugehen. Ihr Gesundheitsteam erstellt einen Behandlungsplan, der individuell auf Sie und Ihre Symptome zugeschnitten ist, da diese von Person zu Person unterschiedlich sind. Es ist wichtig sicherzustellen, dass Sie die Unterstützung erhalten, die Sie benötigen, um gesund zu bleiben, indem Sie Ihr Leben lang regelmäßige Besuche bei Ihren Anbietern einplanen.

Das Stiff-Person-Syndrom wurde früher „Stiff-Man-Syndrom“ genannt, der Name wurde jedoch aktualisiert, um zu verdeutlichen, dass es jeden betreffen kann, unabhängig von Alter oder Geschlecht.

Was sind die Symptome des Stiff-Person-Syndroms?

Die beiden Hauptsymptome des Stiff-Person-Syndroms sind:

• Muskelsteifheit oder -steifheit.
• Schmerzhafte Muskelkrämpfe.

Die Symptome können in jedem Alter auftreten, am häufigsten beginnen sie jedoch in den 30er und 40er Jahren.

Die Symptome des Stiff-Person-Syndroms können sich auf andere Bereiche Ihres Körpers ausbreiten und/oder mit der Zeit schlimmer werden. Es kann mehrere Monate bis einige Jahre dauern, bis sich Symptome entwickeln. Bei manchen Menschen bleiben die Symptome jahrelang gleich. Bei anderen kommt es zu einer langsamen Verschlechterung der Symptome, einschließlich einer stärkeren Spastik/Steifigkeit, die ihre Fähigkeit, Aktivitäten des täglichen Lebens auszuführen, einschränken kann.

Muskelsteifheit

In den meisten Fällen des Stiff-Person-Syndroms ist das erste Symptom, das Sie bemerken, eine Muskelsteifheit in Ihrem Rumpf (Bauch-, Brust- und Rückenmuskulatur). Die Steifheit verursacht Schmerzen und ein schmerzendes Unbehagen. Die Schwere dieser Symptome kann ohne klaren Grund oder Auslöser schwanken. Sie können auch Ihre Arme und Beine betreffen. Mit zunehmender Steifheit entwickeln manche Menschen eine abnormale Haltung, die das Gehen oder Bewegen erschweren kann.

Muskelkrämpfe

Schmerzhafte Muskelkrämpfe sind ein weiteres Symptom des Stiff-Person-Syndroms. Sie können Ihren gesamten Körper oder nur einen bestimmten Bereich betreffen. Diese Krämpfe können einige Sekunden, Minuten oder gelegentlich auch einige Stunden dauern.

Was löst das Stiff-Person-Syndrom aus?

Symptome des Stiff-Person-Syndroms, wie Muskelkrämpfe, können auftreten nach:

• Unerwartete oder laute Geräusche.
• Körperliche Berührung oder Stimulation.
• Temperaturschwankungen, auch in kalten Umgebungen.
• Stressige Ereignisse.

Aufgrund der unvorhersehbaren Auslöser von Muskelkrämpfen entwickeln manche Menschen mit SPS Angstzustände und Agoraphobie – eine extreme Angst davor, offene oder überfüllte Orte zu betreten oder ihr Zuhause zu verlassen. Dies liegt daran, dass es in der Öffentlichkeit schwieriger ist, den Auslösern von Muskelkrämpfen auszuweichen.

Was verursacht das Stiff-Person-Syndrom?

Forscher kennen die genaue Ursache des Stiff-Person-Syndroms nicht. Sie glauben jedoch, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Dabei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der Ihr Immunsystem aus unbekannten Gründen gesunde Zellen angreift.

Studien deuten darauf hin, dass Antikörper bei SPS eine Rolle spielen könnten. Viele Menschen mit dem Stiff-Person-Syndrom bilden Antikörper gegen Glutaminsäuredecarboxylase (GAD). GAD produziert einen Neurotransmitter namens Gamma-Aminobuttersäure (GABA), der bei der Steuerung der Muskelbewegung hilft.

Forscher verstehen noch nicht die genaue Rolle, die GAD bei der Entwicklung und Verschlechterung des Stiff-Person-Syndroms spielt. Es ist wichtig zu beachten, dass das Vorhandensein von GAD-Antikörpern nicht bedeutet, dass Sie am Stiff-Person-Syndrom leiden. Tatsächlich hat ein kleiner Teil der Allgemeinbevölkerung GAD-Antikörper ohne Nebenwirkungen.

Es gibt weitere Antikörper, die mit dem Stiff-Person-Syndrom assoziiert sind, darunter Glycinrezeptor-, Amphiphysin- und DPPX-Antikörper (Dipeptidylpeptidase-ähnliches Protein 6). Es gibt auch einige Menschen mit dieser Erkrankung, bei denen keine bekannten Antikörper nachweisbar sind. Es wird derzeit geforscht, ob auch andere potenzielle Antikörper Symptome verursachen können.

Was sind die Risikofaktoren für das Stiff-Person-Syndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom kommt bei Frauen doppelt so häufig vor. Es kann auch bei anderen Autoimmunerkrankungen auftreten, wie zum Beispiel:

• Typ-1-Diabetes.
• Autoimmunerkrankung der Schilddrüse.
• Vitiligo.
• Perniziöse Anämie.
• Zöliakie.

Wie häufig ist das Stiff-Person-Syndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom ist sehr selten. Ungefähr einer von einer Million Menschen leidet an dieser Erkrankung.

Wie wird das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert?

Ein Gesundheitsdienstleister diagnostiziert das Stiff-Person-Syndrom, indem er mit Untersuchungen und Tests nach spezifischen Anzeichen der Erkrankung sucht. Sie werden Ihnen während einer körperlichen Untersuchung und einer neurologischen Untersuchung Fragen zu Ihren Symptomen stellen.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht auf ein Stiff-Person-Syndrom hat, bietet er möglicherweise Tests an, die Folgendes umfassen können:

• Antikörper-Bluttest: Mit einem Bluttest kann das Vorhandensein von Antikörpern gegen GAD (oder andere relevante Antikörper) sowie andere Anzeichen überprüft werden, die auf andere Krankheiten hinweisen oder diese ausschließen könnten.
• Elektromyographie (EMG): Dieser Test misst die elektrische Aktivität in Ihren Muskeln und kann dabei helfen, andere Ursachen Ihrer Symptome auszuschließen.
• Lumbalpunktion (Rückenmarkspunktion): Bei einer Lumbalpunktion entnimmt ein Arzt mit einer Nadel Flüssigkeit aus Ihrem Wirbelkanal, um das Vorhandensein von Antikörpern gegen GAD zu überprüfen. Sie suchen auch nach anderen Anzeichen, die auf andere Erkrankungen hinweisen oder diese ausschließen könnten.

Das Stiff-Person-Syndrom kann schwierig zu diagnostizieren sein, da es selten vorkommt und die Symptome denen anderer Erkrankungen ähneln, etwa der Morbus Bechterew, der Multiplen Sklerose oder anderen Autoimmunerkrankungen.

Arten des Stiff-Person-Syndroms

Es gibt verschiedene Subtypen oder Klassifikationen des Stiff-Person-Syndroms, darunter:

• Klassisches Stiff-Person-Syndrom: Dies ist die häufigste Form. Es wird mit GAD-Antikörpern (Glutaminsäuredecarboxylase) in Verbindung gebracht, obwohl Studien auch über andere Antikörperassoziationen berichtet haben.
• Varianten des Stiff-Person-Syndroms: Es gibt verschiedene Varianten des Stiff-Person-Syndroms, die bestimmte Körperteile betreffen oder eine ausgeprägtere Koordinationsstörung (Ataxie) beinhalten können.
• Progressive Enzephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonus (PERM): PERM ist eine schwerwiegendere Variante des Stiff-Person-Syndroms, die zu Bewusstseinsstörungen, Augenbewegungsproblemen, Ataxie und autonomen Dysfunktionen führt. PERM erfordert aufgrund einer autonomen Dysfunktion häufig eine Behandlung in einem Krankenhaus.

Wie wird das Stiff-Person-Syndrom behandelt?

Die beiden wichtigsten Behandlungsstrategien für das Stiff-Person-Syndrom umfassen:

• Medikamente und Therapien zur Symptombehandlung.
• Immuntherapie oder krankheitsmodifizierende Behandlung.

Die Behandlung des Stiff-Person-Syndroms hängt von Ihren Symptomen ab. Ziel der Behandlung ist es, die Auswirkungen der Symptome auf Sie zu kontrollieren und Ihre Mobilität und Ihr Wohlbefinden zu verbessern.

Zu Ihrem Gesundheitsteam können mehrere Spezialisten gehören, darunter:

• Neurologen, insbesondere Neuroimmunologen.
• Ergotherapeuten und Physiotherapeuten.
• Fachärzte für physikalische Medizin und Rehabilitation.
• Logopäden.
• Spezialisten für psychische Gesundheit, wie Psychologen.

Medikamente und Therapien für das Stiff-Person-Syndrom

Medikamente können helfen, Steifheit, Starrheit und schmerzhafte Muskelkrämpfe zu lindern, darunter:

• Benzodiazepine: Benzodiazepine sind eine Klasse von Medikamenten, die eine Vielzahl von Erkrankungen wie Angstzustände, Krampfanfälle und Schlaflosigkeit behandeln. Sie beeinflussen GABA-Signale. Ärzte verschreiben Diazepam häufig als Erstbehandlung beim Stiff-Person-Syndrom.
• Muskelrelaxantien: Baclofen kann bei der Behandlung von Muskelkrämpfen helfen. Es entspannt Ihre Muskeln, wodurch die Muskelsteifheit verringert wird.
• Medikamente gegen neuropathische Schmerzen: Medikamente wie Gabapentin und Pregabalin beeinflussen ebenfalls die GABA-Signale und können bei den Symptomen des Stiff-Person-Syndroms helfen.

Zu den Therapien, die auch zur Linderung der Symptome beitragen können, gehören:

• Physiotherapie oder Ergotherapie.
• Massage.
• Hydrotherapie (Wassertherapie).
• Wärmetherapie.
• Akupunktur.

Immuntherapie beim Stiff-Person-Syndrom

Es gibt Hinweise darauf, dass die Behandlung mit intravenösem Immunglobulin (IVIg) (eine Art Immuntherapie) die Symptome des Stiff-Person-Syndroms verbessern kann.

IVIg enthält Immunglobuline (natürliche Antikörper, die Ihr Immunsystem produziert), die von Tausenden von Menschen mit gesundem Immunsystem gespendet wurden.

Kann das Stiff-Person-Syndrom geheilt werden?

Derzeit gibt es keine Heilung für das Stiff-Person-Syndrom. Die Behandlung kann Ihnen helfen, die Symptome in den Griff zu bekommen.

Wie ist die Prognose für das Stiff-Person-Syndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom ist eine chronische (lebenslange) Erkrankung. Die Prognose (Aussicht) variiert von Person zu Person und hängt von einigen Faktoren ab, darunter:

• Schwere der Symptome.
• Wie schnell der Zustand fortschreitet.
• Wie gut die Behandlung hilft.

Um das Fortschreiten des Syndroms zu verhindern oder zu verlangsamen und langfristige Komplikationen zu vermeiden, ist es wichtig, die Behandlung bald nach Beginn der Symptome zu beginnen. Die meisten Menschen mit dem Stiff-Person-Syndrom bessern sich mit Medikamenten, es kann jedoch immer noch schwierig sein, die Auslöser, die Muskelkrämpfe verursachen, in den Griff zu bekommen.

Mit der Zeit kann das Gehen immer schwieriger werden. Auch Ihre Fähigkeit, alltägliche Routineaufgaben zu erledigen, kann mit der Zeit nachlassen. Auch das erhöhte Sturzrisiko wird mit zunehmender Verschlechterung der Erkrankung zu einem wachsenden Problem. Möglicherweise benötigen Sie zur Unterstützung einen Gehstock, eine Gehhilfe oder einen Rollstuhl.

Kann das Stiff-Person-Syndrom verhindert werden?

Da es sich beim Stiff-Person-Syndrom um eine Autoimmunerkrankung handelt, können Sie nichts dagegen tun.

Wie pflege ich mich, wenn ich das Stiff-Person-Syndrom habe?

Versuchen Sie nach Möglichkeit, einen Gesundheitsdienstleister zu finden, der auf die Erforschung und Behandlung des Stiff-Person-Syndroms spezialisiert ist. Da das Syndrom selten ist, könnte dies schwierig sein. Möglicherweise müssen Sie für sich selbst eintreten, um sicherzustellen, dass Sie die beste medizinische Versorgung erhalten, die Ihnen zu bester Lebensqualität verhelfen kann.

Menschen mit dem Stiff-Person-Syndrom leiden häufig unter Angstzuständen oder Depressionen im Zusammenhang mit der Erkrankung. Wenn bei Ihnen psychische Symptome auftreten, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt oder einem Spezialisten für psychische Gesundheit wie einem Therapeuten oder einem Psychologen zu sprechen.

Möglicherweise möchten Sie und Ihre Familie auch darüber nachdenken, einer Selbsthilfegruppe beizutreten, um andere zu treffen, die Ihre Erfahrungen nachvollziehen können.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie am Stiff-Person-Syndrom leiden, müssen Sie regelmäßig Ihren Arzt aufsuchen, um zu überprüfen, ob Ihre Behandlung anschlägt, und um das Fortschreiten Ihrer Symptome zu überwachen.

Wenn Sie neue Symptome oder Nebenwirkungen Ihrer Medikamente bemerken, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Sie am Stiff-Person-Syndrom leiden, kann es hilfreich sein, Ihrem Arzt die folgenden Fragen zu stellen:

• Welche Behandlung empfehlen Sie aufgrund meiner Symptome?
• Was kann ich zu Hause tun, um meine Symptome zu lindern?
• Auf welche Anzeichen von Komplikationen sollte ich achten?
• Was kann ich in Zukunft mit meiner Gesundheit erwarten?
• Gibt es klinische Studien zum Stiff-Person-Syndrom?