Rasmussen-Enzephalitis

Was ist Rasmussen-Enzephalitis?

Rasmussen-Enzephalitis (RE) ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der sich die Entzündung (Enzephalitis) einer Hemisphäre (Hälfte) Ihres Gehirns langfristig verschlimmert. Ein anderer Name dafür ist Rasmussen-Syndrom.

Diese Entzündung führt zu häufigen Anfällen (Epilepsie) und fortschreitenden und dauerhaften Hirnschäden. Dies führt zu einem Funktionsverlust der betroffenen Gehirnhälfte. Mit fortschreitender Entzündung kommt es zu einer zunehmenden Schwäche einer Körperseite und einem geistigen Verfall.

Die Erkrankung ist nach Theodore Rasmussen benannt, einem Arzt, der sie 1958 erstmals beschrieb.

Wie selten ist Rasmussen-Enzephalitis?

Rasmussen-Enzephalitis ist sehr selten. Forscher schätzen, dass etwa zwei von zehn Millionen Menschen davon betroffen sind. RE betrifft am häufigsten Kinder im Alter zwischen 2 und 10 Jahren, kann aber auch Jugendliche und Erwachsene betreffen.

Was sind die Symptome einer Rasmussen-Enzephalitis?

Das erste Anzeichen einer Rasmussen-Enzephalitis ist typischerweise ein Anfall. Es kann verschiedene Arten geben, wie zum Beispiel:

• Generalisierter tonisch-klonischer Anfall: Ein Anfall, der zu starken Muskelbewegungen auf beiden Seiten Ihres Körpers führt, einschließlich Krämpfen.
• Fokal bewusster Anfall: Ein Anfall, der auftritt, während Sie wach sind und wissen, was vor sich geht. Es kann zu Symptomen wie Zuckungen einer Hand oder eines Arms kommen.
• Anfall mit fokaler Bewusstseinsstörung: Ein Anfall, der in einer Seite Ihres Gehirns beginnt. Während einiger oder aller Phasen kommt es zu einer Veränderung Ihres Bewusstseinsniveaus.

Wenn Sie oder Ihr Kind einen Anfall haben, ist es wichtig, so schnell wie möglich einen Arzt aufzusuchen.

Eine leichte Schwäche im Arm oder Bein Ihres Kindes ist ein weiteres häufiges Frühsymptom.

Die Anfälle treten in der Regel häufiger auf. Ungefähr die Hälfte der Menschen mit Rasmussen-Enzephalitis leiden an Epilepsia Partialis Continua (EPC) – wenn Anfälle alle paar Sekunden oder Minuten auftreten. Die Anfälle sind außerdem hartnäckig, was bedeutet, dass Medikamente sie nicht vollständig kontrollieren können.

Innerhalb weniger Monate bis Jahre nach dem ersten Anfall treten typischerweise folgende Symptome auf:

• Geistiger Verfall, beispielsweise Probleme mit dem Denken, der Intelligenz und dem Gedächtnis.
• Fortschreitender Verlust der motorischen (Bewegungs-)Fähigkeiten auf einer Körperseite Ihres Kindes (Hemiparese). Dies führt häufig zu einer Lähmung einer Körperseite Ihres Kindes (Hemiplegie).
• Fortschreitender Verlust der Sprech- und Sprachfähigkeit (Aphasie). Dies geschieht, wenn RE die Seite des Gehirns Ihres Kindes betrifft, die die meisten Sprachfunktionen steuert (normalerweise die linke Hemisphäre).
• Teilweiser Sehverlust in der Hälfte Ihres Gesichtsfeldes (Hemianopsie).

Bei den meisten Menschen verläuft die Rasmussen-Enzephalitis in den ersten acht bis zwölf Monaten nach Beginn am schwerwiegendsten. Danach scheint sich das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen oder zum Stillstand zu kommen. Aber der neurologische Schaden ist dauerhaft.

Was verursacht Rasmussen-Enzephalitis?

Wissenschaftler kennen die Ursache der Rasmussen-Enzephalitis nicht, aber sie haben zwei Theorien:

• Autoimmunerkrankung: Eine Autoimmunerkrankung entsteht, wenn Ihr Immunsystem aus unbekannten Gründen gesundes Gewebe angreift. Forscher glauben, dass Rasmussen-Enzephalitis eine Autoimmunerkrankung sein könnte, die eine Seite Ihres Gehirns betrifft.
• Infektion: Rasmussen-Enzephalitis kann die Folge des Eindringens eines unbekannten Virus in Ihr Gehirn sein. Trotz sorgfältiger Untersuchungen der betroffenen Gehirne konnten Forscher jedoch kein spezifisches Virus identifizieren.

Wie wird Rasmussen-Enzephalitis diagnostiziert?

Gesundheitsdienstleister diagnostizieren Rasmussen-Enzephalitis anhand der Symptome Ihres Kindes und bestimmter Testergebnisse:

• Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann die Atrophie (Verlust von Hirngewebe) auf einer Seite des Gehirns Ihres Kindes zeigen. Ein spezifisches Muster einer sich über Monate oder Jahre verschlimmernden Atrophie ist ein signifikantes Zeichen für RE.
• Auch die Elektroenzephalographie (EEG) kann bei der Diagnose der Erkrankung hilfreich sein. Ein EEG zeichnet die elektrische Aktivität Ihres Gehirns auf.

Die Kombination von Symptomen und Anzeichen sowie die bildgebende Bestätigung einer sich verschlimmernden Atrophie der Gehirnhälfte sind für die Diagnose von RE erforderlich.

Wie wird Rasmussen-Enzephalitis behandelt?

Es gibt keine Heilung für die Rasmussen-Enzephalitis. Ziel der Behandlung ist vielmehr die Linderung von Symptomen und Entzündungen.

Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

• Medikamente gegen Krampfanfälle: Medikamente gegen Krampfanfälle lindern Anfälle aufgrund von RE normalerweise nicht vollständig. Sie können jedoch dazu beitragen, die Häufigkeit und Schwere der Anfälle zu verringern.
• Immuntherapie: Eine Immuntherapie zu Beginn der RE kann helfen, Anfälle zu bewältigen oder weitere immunbedingte Hirnschäden zu verhindern.
• Gehirnchirurgie: Die Hemisphärektomie ist bei der Behandlung von Anfällen bei RE am effektivsten. Dabei wird die Hälfte des Gehirns Ihres Kindes chirurgisch vom Rest seines Gehirns entfernt oder abgetrennt. Die meisten Kinder, die sich dieser Operation unterziehen, haben die Funktion der betroffenen Hemisphäre bereits verloren. Das Risiko eines weiteren Funktionsverlustes nach der Operation ist minimal. Anbieter erwägen immer dann eine Operation, wenn der Nutzen die Risiken überwiegt.

Wie ist die Prognose einer Rasmussen-Enzephalitis?

Die Prognose (Aussicht) für Rasmussen-Enzephalitis ist unterschiedlich. Bei manchen Menschen kann eine Operation das Fortschreiten der Krankheit stoppen und ihre Anfälle stabilisieren. Aber die meisten Menschen mit RE leiden unter Lähmungen, kognitivem Verfall und Sprachproblemen. In sehr seltenen Fällen kann sich die Erkrankung auf die andere Seite (Hemisphäre) Ihres Gehirns ausbreiten.

Kann Rasmussen-Enzephalitis verhindert werden?

Da die Rasmussen-Enzephalitis sehr selten ist und die Forscher die Ursache nicht kennen, können Sie nichts dagegen tun.