Castleman-Krankheit

Die Castleman-Krankheit ist eine Gruppe von Erkrankungen, die ein überaktives Immunsystem betreffen. Normalerweise wird ein gesundes Immunsystem aktiviert, um in Ihren Körper eindringende Keime zu bekämpfen. Dann beruhigen sie sich, sobald die Bedrohung verschwunden ist. Wenn Sie jedoch an der Castleman-Krankheit leiden, bleibt Ihr Immunsystem aktiviert. Dies führt zu langanhaltenden Entzündungen, die Organe schädigen können.

Währenddessen arbeiten Ihre Lymphknoten auf Hochtouren, um Keime und die Immunzellen, die sie bekämpfen, herauszufiltern. Dies führt zu einem übermäßigen Zellwachstum, was zu einer Schwellung der Lymphknoten führt. Die Lymphknoten werden nicht nur größer. Die Castleman-Krankheit verursacht Veränderungen im Gewebe der betroffenen Lymphknoten.

Die Castleman-Krankheit ist selten. In den USA werden jedes Jahr nur etwa 4.300 bis 5.200 neue Fälle der Castleman-Krankheit diagnostiziert. Ärzte lernen immer noch viel über diese Erkrankung. In der Zwischenzeit umfasst die Behandlung die Anpassung der richtigen Therapien basierend auf Ihrer individuellen Diagnose.

Arten der Castleman-Krankheit

Es gibt zwei Haupttypen der Castleman-Krankheit.

Unizentrische Castleman-Krankheit (UCD)

Die unizentrische Castleman-Krankheit (UCD) führt zu einer Vergrößerung eines oder mehrerer Lymphknoten in einer Körperregion. Etwa 3 von 4 Fällen der Castleman-Krankheit sind UCD.

Multizentrische Castleman-Krankheit (MCD)

Die multizentrische Castleman-Krankheit (MCD) führt zu einer Vergrößerung der Lymphknoten in vielen Regionen Ihres Körpers. Gesundheitsdienstleister klassifizieren MCD als:

• POEMS-assoziierte MCD. POEMS ist eine seltene Bluterkrankung, die manchmal mit MCD einhergeht.
• HHV-8-assoziierter MCD. Diese Art von MCD tritt zusammen mit einer Infektion mit dem humanen Herpesvirus-8 (HHV-8) auf. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie an diesem Typ leiden, wenn Sie HIV-positiv oder immungeschwächt sind.
• Idiopathische MCD (iMCD). Die häufigste Form der MCD ist die idiopathische. „Idiopathisch“ bedeutet, dass die Ursachen unbekannt sind.

Es gibt drei Untertypen von iMCD:

• iMCD im Zusammenhang mit TAFRO. Das TAFRO-Syndrom geht manchmal mit iMCD einher. Der Name TAFRO verdankt sich den damit verbundenen Anzeichen und Symptomen. Dazu gehören Thrombozytopenie (niedrige Blutplättchenzahl), Anasarka (Schwellung durch Flüssigkeitsansammlung), Fieber, Nierenfunktionsstörung und Organomegalie (vergrößerte Milz oder Leber).
• iMCD mit idiopathischer plasmazytischer Lymphadenopathie (iMCD-IPL). MCD-IPL kann zu hohen Blutplättchen führen. Bei diesem Subtyp produzieren Ihre weißen Blutkörperchen möglicherweise zu viele Antikörper.
• iMCD, nicht anders angegeben (iMCD-NOS). iMCD-NOS hat unbekannte Ursachen und ist nicht mit TAFRO verbunden.

Symptome der Castleman-Krankheit

Die Symptome der Castleman-Krankheit variieren je nach Typ. Bei der unizentrischen Castleman-Krankheit werden Sie wahrscheinlich keine Symptome haben. Vergrößerte Lymphknoten können das einzige Anzeichen sein. Manchmal treten Symptome auf, wenn ein vergrößerter Lymphknoten Druck auf ein nahegelegenes Organ ausübt.

MCD verursacht mit größerer Wahrscheinlichkeit auffällige Symptome. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören neben vergrößerten Lymphknoten auch:

• Fieber
• Müdigkeit (kann ein Zeichen einer Anämie sein)
• Nachtschweiß
• Übelkeit und Erbrechen
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Schwellungen an Füßen, Knöcheln oder Bauch
• Vergrößerte Milz (Splenomegalie) oder Leber (Hepatomegalie)
• Taubheitsgefühl in Händen und Füßen (periphere Neuropathie)

Ursachen der Castleman-Krankheit

Während die Ursachen der unizentrischen Castleman-Krankheit (UCD) unbekannt sind, ist eine HHV-8-Infektion mit der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD) verbunden.

Wissenschaftler erforschen mögliche Ursachen für UCD und iMCD. Dazu gehören andere Infektionen als HHV-8, Genmutationen und Autoimmunreaktionen.

Risikofaktoren

Es sind keine Risikofaktoren für UCD oder iMCD bekannt. Wenn Sie HIV oder eine andere Erkrankung haben, die Ihr Immunsystem schwächt, besteht ein erhöhtes Risiko, eine HHV-8-assoziierte MCD zu entwickeln.

Menschen jeden Alters können an der Castleman-Krankheit erkranken, die meisten diagnostizierten Menschen sind jedoch zwischen 30 und 60 Jahre alt.

Komplikationen der Castleman-Krankheit

Die Castleman-Krankheit erhöht Ihr Risiko, an Krebs, einschließlich Lymphomen, zu erkranken.

Obwohl dies selten vorkommt, besteht bei Menschen mit UCD das Risiko, eine schwere Erkrankung namens paraneoplastischer Pemphigus (PNP) zu entwickeln. MCD kann Ihr Risiko erhöhen, Infektionen zu entwickeln, die Organe schädigen können. Ohne Behandlung kann der Schaden lebensbedrohlich sein.

Ihr Arzt wird Ihren Zustand überwachen, um Komplikationen nach Möglichkeit zu vermeiden.

Wie Ärzte die Castleman-Krankheit diagnostizieren

Die Symptome der Castleman-Krankheit ähneln denen anderer Erkrankungen, einschließlich häufiger Krankheiten wie der Grippe. Ihr Arzt kann diese Erkrankungen zunächst ausschließen. Anschließend führen sie Tests durch, um die Castleman-Krankheit zu diagnostizieren und den Typ zu bestimmen.

Zu den Tests und Verfahren können gehören:

• Labortests. Ihr Arzt wird Sie auf abnormale Blutzellenzahlen und andere mikroskopische Anzeichen der Castleman-Krankheit untersuchen. Sie können einen HIV-Test durchführen. Ein positives Ergebnis ist typisch für eine HHV-8-assoziierte MCD.
• Bildgebende Tests. Mithilfe von CT- und PET-Scans kann Ihr Arzt vergrößerte Lymphknoten in Ihrem Körper lokalisieren. Sie können nach anderen Anzeichen der Castleman-Krankheit suchen, wie z. B. einer vergrößerten Leber oder Milz.
• Lymphknotenbiopsie. Eine Biopsie ist die einzige Möglichkeit, zu bestätigen, dass Sie an der Castleman-Krankheit leiden. Ihr Arzt wird das Lymphknotengewebe unter einem Mikroskop untersuchen, um Anzeichen der Krankheit festzustellen.

Wie wird die Castleman-Krankheit behandelt oder behandelt?

Die Behandlung der Castleman-Krankheit variiert je nach Typ.

Behandlung der unizentrischen Castleman-Krankheit (UCD).

Eine Operation zur Entfernung der betroffenen Lymphknoten ist die primäre Behandlung für UCD. Möglicherweise benötigen Sie vor der Operation eine Strahlentherapie oder Immuntherapie. Diese Therapien verkleinern die Wucherungen Ihrer Lymphknoten und erleichtern so deren Entfernung.

Wenn Chirurgen den betroffenen Lymphknoten nicht entfernen können und Sie keine Symptome haben, wird Ihr Arzt ihn möglicherweise überwachen, anstatt ihn zu behandeln. Wenn eine Operation nicht in Frage kommt und Sie Symptome haben, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise Behandlungen für MCD.

Behandlung der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD).

MCD ist schwieriger zu behandeln als UCD. Da die Krankheit weit verbreitet ist, verwenden die Anbieter in der Regel keine chirurgischen Eingriffe oder Bestrahlungen, um sie zu behandeln. Stattdessen hängt die Behandlung davon ab, ob Sie HHV-8 haben und wie schwer die Erkrankung ist.

Ihr Anbieter kann Folgendes verwenden:

• Kortikosteroide. Diese Medikamente reduzieren Entzündungen und helfen, die Symptome zu lindern.
• Chemotherapeutika. Krebsmedikamente verlangsamen das übermäßige Wachstum von Zellen in Ihrem Lymphsystem. Rituximab ist ein häufig verschriebenes Medikament zur Behandlung von HHV-8-assoziierter MCD.
• Immuntherapie. Diese Behandlung umfasst monoklonale Antikörper, die dabei helfen, die Immunantwort Ihres Körpers zu beruhigen. Siltuximab (Sylvant^®) ist die einzige iMCD-Therapie, die von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Verwendung zugelassen ist.
• Antivirale Medikamente. Möglicherweise benötigen Sie antivirale Medikamente zur Behandlung von HIV oder HHV-8, wenn Sie an einer HHV-8-assoziierten MCD leiden.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Rufen Sie einen Arzt an, wenn Sie einen Knoten im Nacken, in der Achselhöhle oder in der Leiste entdecken.

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn bei Ihnen andere Symptome der Castleman-Krankheit auftreten, die nach einigen Wochen nicht verschwinden.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit dieser Krankheit?

Die Prognose (Aussichten) ist für die meisten Menschen mit UCD gut. Oftmals reicht die Entfernung des betroffenen Lymphknotens zur Heilung aus. Bei einer Behandlung hat UCD normalerweise keinen Einfluss auf die Lebenserwartung.

Die Aussichten für Menschen mit MCD hängen von der Art der MCD und ihrer Schwere ab. Bei manchen Menschen treten heftige Symptomschübe auf, die lebensbedrohlich sein können. Andere haben eher chronische Symptome. 65 bis 75 % der mit MCD diagnostizierten Menschen sind fünf Jahre später noch am Leben. Mit bahnbrechenden Therapien besteht die Hoffnung, dass sich die Aussichten weiter verbessern.