CIDP (chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie)

Was ist CIDP?

CIDP (chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die eine zunehmende (fortschreitende) Muskelschwäche, Taubheitsgefühl und andere Symptome verursacht.

Die Aufschlüsselung des Namens der Erkrankung hilft, sie zu verstehen:

• Chronisch: „Chronisch“ bedeutet „langfristig“. CIDP entwickelt sich langsam über mindestens acht Wochen. Es kann sich auch bessern und dann im Laufe von Monaten oder Jahren wieder auftreten (Rückfall).
• Entzündlich: Forscher glauben, dass CIDP auf Probleme mit Ihrem Immunsystem zurückzuführen ist, insbesondere auf eine Art Autoimmunattacke. Dies führt zu einer übermäßigen Entzündung, die Ihre peripheren Nerven schädigt – die Nerven außerhalb Ihres Gehirns und Rückenmarks.
• Demyelinisierend: Die Entzündung betrifft insbesondere die Myelinscheide Ihrer Nerven. Dies ist die Schutzhülle (Hülle), die um jede Nervenzelle (Neuron) gewickelt ist. Unter Demyelinisierung versteht man die Zerstörung der Myelinscheide.
• Polyneuropathie: Hierbei handelt es sich um eine Fehlfunktion vieler peripherer Nerven im gesamten Körper. „Poly-“ bedeutet „viele“. Neuropathie ist der Oberbegriff für jede Art von Schädigung Ihrer peripheren Nerven. Neuropathie kann viele Probleme verursachen, darunter Muskelschwäche und abnormale Empfindungen (Parästhesien) wie Taubheitsgefühl.

Was ist der Unterschied zwischen dem Guillain-Barré-Syndrom und CIDP?

CIDP steht in engem Zusammenhang mit dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS). Gesundheitsdienstleister betrachten CIDP als die langfristige Form von GBS. GBS ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Ihr Immunsystem Ihre peripheren Nerven angreift.

Das schwerste Stadium des GBS tritt normalerweise etwa zwei bis drei Wochen nach Beginn der Symptome auf. Doch ab diesem Zeitpunkt beginnen die meisten Menschen mit der Besserung. CIDP hält länger an – die Symptome verschlimmern sich über mindestens acht Wochen.

Wie häufig ist CIDP?

Forscher schätzen, dass es in den Vereinigten Staaten jedes Jahr 0,8 bis 8,9 neue Fälle von CIDP pro 100.000 Menschen gibt. Diese Bandbreite ist groß, da CIDP Menschen auf viele verschiedene Arten betreffen kann und daher schwierig zu diagnostizieren ist.

CIDP kann jeden in jedem Alter betreffen.

Was sind die Symptome von CIDP?

Die Symptome von CIDP können je nach Variante (Typ) variieren. Das häufigste Symptom ist jedoch eine Muskelschwäche, die sich über mindestens acht Wochen hinweg verschlimmert. Es betrifft typischerweise die Muskeln in den folgenden Bereichen, typischerweise gleichermaßen auf beiden Seiten Ihres Körpers:

• Hüften und Oberschenkel.
• Schultern und Oberarme.
• Hände
• Füße.

Weitere Symptome von CIDP können sein:

• Verlust von Muskelmasse (Atrophie) in den betroffenen Muskeln.
• Kribbeln, Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Fingern und Zehen (Parästhesie).
• Schwierigkeiten mit Gleichgewicht und Koordination (Ungeschicklichkeit).
• Verlust der Mobilität
• Verlust oder Schwächung der tiefen Sehnenreflexe (Muskeldehnungsreflexe).
• Neuropathischer Schmerz.

In seltenen Fällen kann es auch zu Folgendem kommen:

• Schluckbeschwerden (Dysphagie) und Schwäche oberhalb des Halses.
• Doppeltsehen.

Der Schweregrad dieser Symptome kann sich im Laufe der Zeit ändern. Sie können langsam oder schnell auftreten und manchmal mit der Zeit kommen und gehen. Wenn bei Ihnen CIDP-Symptome auftreten, suchen Sie so schnell wie möglich Ihren Arzt auf. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind der Schlüssel zur Genesung.

Varianten von CIDP

Bestimmte Varianten (Typen) von CIDP weisen unterschiedliche Symptome auf. Typisches CIDP ist die häufigste Form. Es kommt zu symmetrischer (beide Seiten Ihres Körpers betreffender) Muskelschwäche und abnormalen Empfindungen (sensorische Symptome).

Einige atypische Varianten sind:

• Multifokale motorische Neuropathie: Diese Variante verursacht lediglich Muskelschwäche. Die Schwäche ist asymmetrisch, das heißt, sie betrifft verschiedene Körperteile.
• Lewis-Sumner-Syndrom: Diese Variante weist asymmetrische Muskelschwäche und sensorische Symptome auf.
• Rein sensorisches CIDP: Diese Variante geht mit Taubheitsgefühl, Schmerzen, Gleichgewichtsstörungen und einem anormalen Gang (Laufmuster) einher. Es ist keine Muskelschwäche als Symptom.
• Reinmotorisches CIDP: Diese Variante beinhaltet symmetrische Muskelschwäche und Reflexverlust, aber keine sensorischen Symptome.

Forscher untersuchen derzeit andere Varianten von CIDP.

Was verursacht CIDP?

Forscher gehen davon aus, dass CIDP aufgrund von Problemen mit Ihrem Immunsystem auftritt. Aus unbekannten Gründen betrachtet Ihr Immunsystem Myelin als gefährlich und greift es an (Autoimmunreaktion).

Die Myelinscheide ist die Schutzschicht um Ihre Nervenzellen. Es umschlingt das Nervenaxon – den langen, drahtartigen Teil einer Nervenzelle. Myelin ermöglicht die effiziente Ausbreitung elektrischer Impulse entlang Ihrer Nerven. Wenn Myelin beschädigt oder entfernt wird, verlangsamt es diese elektrischen Impulse oder verliert sie. Und die „Nachrichten“ erreichen möglicherweise nie ihr beabsichtigtes Ziel. Dies verursacht die Symptome von CIDP.

Wie wird CIDP diagnostiziert?

CIDP kann schwierig zu diagnostizieren sein, insbesondere da verschiedene Varianten unterschiedliche Symptome haben. Um CIDP zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt:

• Beurteilen Sie Ihre Symptome und erfahren Sie mehr über Ihre Krankengeschichte.
• Führen Sie körperliche und neurologische Untersuchungen durch.
• Fordern Sie bestimmte Tests an, um die Diagnose zu bestätigen oder andere mögliche Ursachen auszuschließen.

Welche Tests werden zur Diagnose von CIDP durchgeführt?

Zu den Tests, die helfen können, CIDP zu bestätigen und/oder andere mögliche Ursachen Ihrer Symptome auszuschließen, gehören:

• Elektromyographie (EMG) und Nervenleitungstests: Diese Tests bewerten die Gesundheit und Funktion Ihrer Skelettmuskeln und der Nerven, die sie steuern. Sie suchen gezielt nach Demyelinisierungsveränderungen (wie Verlangsamung und Blockaden) in Nerven, um CIDP von den weitaus häufigeren Formen der Polyneuropathie zu unterscheiden.
• Lumbalpunktion (Lumbalpunktion): Bei diesem Verfahren führt Ihr Arzt eine Nadel in Ihren unteren Rücken ein, um eine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) zu entnehmen. Sie schicken die Probe an ein Labor, wo ein Pathologe die darin enthaltenen Substanzen untersucht. In etwa 85 % bis 90 % der CIPD-Fälle liegt eine normale Menge an weißen Blutkörperchen und ein erhöhter Liquorproteinspiegel vor. Andere Anomalien im Liquor können auf andere Erkrankungen hinweisen.
• MRT (Magnetresonanztomographie) Ihrer Lendenwirbelsäule (unterer Rücken).: Wenn Nervenwurzeln in Ihrer Lendenwirbelsäule im Rahmen einer MRT Kontrastmittel aufnehmen, kann dies die Diagnose von CIDP unterstützen.
• Bluttests: Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise bestimmte Bluttests, um andere Erkrankungen auszuschließen, die Neuropathie verursachen können, wie Diabetes, Vitaminmangel, Schilddrüsenerkrankungen, Lyme-Borreliose, HIV oder AIDS, Lymphome und mehr. Möglicherweise wird auch nach bestimmten Antikörpern gesucht, die mit CIDP in Verbindung stehen.
• Nervenbiopsie: In seltenen Fällen empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Nervenbiopsie, um nach Anzeichen einer Demyelinisierung zu suchen.

Wie wird CIDP behandelt?

Es gibt drei Behandlungsmethoden der ersten Wahl für CIDP, darunter:

• Kortikosteroide: Verschreibungspflichtige Kortikosteroide wie Prednison können zur Linderung von Entzündungen beitragen. Bei vielen Menschen kommt es allein durch Kortikosteroide zu einer Besserung ihrer Symptome. Allerdings können Kortikosteroide schwerwiegende Nebenwirkungen haben, was die Einnahmedauer des Medikaments begrenzt. Ihr Arzt kann Ihnen neben Kortikosteroiden auch andere Medikamente verschreiben, etwa solche, die Ihr Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva).
• Plasmaaustausch (Plasmapherese): Bei dieser Behandlung trennt eine Maschine das Plasma von Ihrem Blut, behandelt es und führt das Plasma und das Blut dann Ihrem Körper zurück. Der Plasmaaustausch filtert die Antikörper in Ihrem Plasma heraus, die Ihre Nerven angreifen. Der Plasmaaustausch ist typischerweise nur für einige Wochen wirksam. Möglicherweise benötigen Sie über Monate oder Jahre hinweg fortlaufende intermittierende (ein- und ausgeschaltete) Behandlungen.
• Intravenöse Immunglobulintherapie (IVIG): Diese Behandlung umfasst intravenöse (IV) Injektionen von Immunglobulinen, bei denen es sich um Proteine ​​handelt, die Ihr Immunsystem auf natürliche Weise herstellt, um eindringende Organismen anzugreifen. Die Immunglobuline stammen aus einer Sammlung Tausender gesunder Spender. IVIG kann den Angriff Ihres Immunsystems auf Ihre Nerven abschwächen. Möglicherweise erhalten Sie anfangs sehr hohe IVIG-Dosen und benötigen möglicherweise über Monate oder Jahre hinweg kontinuierliche intermittierende Behandlungen.

Forscher untersuchen derzeit andere Behandlungsformen für CIDP. Möglicherweise können Sie an einer klinischen Studie für CIDP teilnehmen. Sprechen Sie mit Ihrem Anbieter, um herauszufinden, ob dies eine Option ist.

Wie ist die Prognose für Menschen mit CIDP?

Die langfristige Prognose (Aussicht) hängt von vielen Faktoren ab, darunter:

• Ihr Alter, als CIDP begann.
• Wie sich die Erkrankung entwickelt und welcher Variantentyp.
• Wie schnell Sie eine Diagnose und Behandlung erhalten.
• Wie Ihr Körper zunächst auf die Behandlung reagiert.

Etwa 90 % der Menschen mit CIDP verbessern sich durch die Behandlung mit einer Rückfallrate von 50 %. Insgesamt ist die Langzeitprognose für Menschen mit CIDP, bei dem in einem jüngeren Alter diagnostiziert wurde, gut. Wenn Sie keine Behandlung gegen CIDP erhalten, kann es zu dauerhaften Nervenschäden kommen, die zu einer Behinderung führen.

Ihr Arzt kann Ihnen ein besseres Verständnis davon vermitteln, was Sie in Ihrem individuellen Fall erwarten können.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit CIDP?

CIDP ist keine tödliche Erkrankung und Menschen mit dieser Erkrankung haben in der Regel die gleiche Lebenserwartung wie jemand ohne diese Erkrankung.

Kann ich CIDP verhindern?

Da Forscher nicht wissen, was CIDP auslöst, gibt es keine bekannte Möglichkeit, die Entwicklung zu verhindern.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie eine CIPD-Diagnose erhalten haben, müssen Sie regelmäßig Ihren Arzt aufsuchen, um Ihre Symptome zu überwachen und sich behandeln zu lassen. CIPD-Symptome können über Monate oder Jahre hinweg auftreten und verschwinden und erfordern eine kontinuierliche Behandlung.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

In seltenen Fällen kann CIPD die Muskeln beeinträchtigen, die Sie zum Atmen benötigen. Wenn Sie Schwierigkeiten beim Atmen haben, rufen Sie 911 (oder die Nummer Ihres örtlichen Notdienstes) an oder gehen Sie zur nächsten Notaufnahme.