Arginin-Vasopressin-Störungen (Diabetes insipidus)

Die Arginin-Vasopressin-Störung, früher bekannt als Diabetes insipidus, stellt zwei Erkrankungen dar, die auftreten, wenn Ihr Körper zu viel Urin (Pipi) ausscheidet. Es kann Wasser nicht richtig speichern (halten). Diese Erkrankungen sind selten, aber behandelbar.

Ein Problem mit Arginin-Vasopressin (AVP) – einem Hormon – verursacht hauptsächlich folgende Erkrankungen:

• AVP-Mangel (AVP-D)passiert, wenn Ihr Körper nicht genug AVP produziert.
• AVP-Resistenz (AVP-R)passiert, weil Ihre Nieren AVP nicht richtig nutzen.

Gesundheitsdienstleister können AVP auch als antidiuretisches Hormon (ADH) bezeichnen. AVP spielt eine große Rolle dabei, Ihren Nieren dabei zu helfen, die Flüssigkeitsmenge in Ihrem Körper auszugleichen.

Symptome eines AVP-Mangels und einer AVP-Resistenz (Diabetes insipidus)

Zu den Hauptsymptomen eines Arginin-Vasopressin-Mangels und einer Arginin-Vasopressin-Resistenz gehören:

• Häufiger Harndrang, auch nachts (Nykturie)
• Das Ausscheiden großer Mengen heller oder klarer Pisse
• Extremer Durst (Polydipsie)

Die meisten Menschen machen täglich 1 bis 3 Liter Natursekt. Menschen mit AVP-D oder AVP-R können bis zu 20 Liter Urin pro Tag produzieren.

Wenn Sie aufhören, Flüssigkeiten zu trinken oder sich nicht behandeln lassen, kann es schnell zu einer Dehydrierung kommen.

Diese Symptome sind ein deutliches Zeichen dafür, dass etwas in Ihrem Körper nicht so funktioniert, wie es sollte. Es ist wichtig, so schnell wie möglich medizinische Hilfe in Anspruch zu nehmen.

Symptome bei Kindern

Zu den Symptomen eines Arginin-Vasopressin-Mangels oder einer Arginin-Vasopressin-Resistenz bei Kindern können gehören:

• Starke Dehydrierung
• Verstopfung
• Erbrechen
• Fieber
• Reizbarkeit
• Wachstumsstörungen (Gedeihstörung)

Ursachen von Arginin-Vasopressin-Störungen (Diabetes insipidus)

Die Ursachen variieren je nach Typ:

• Arginin-Vasopressin-Mangel (AVP-D). Früher als zentraler Diabetes insipidus bekannt, tritt AVP-D auf, wenn Ihr Körper nicht über genügend Arginin-Vasopressin verfügt (ein Mangel). Es ist der häufigste Typ.
• Arginin-Vasopressin-Resistenz (AVP-R). Dieser Typ wurde früher als nephrogener Diabetes insipidus bezeichnet. AVP-R tritt auf, wenn Ihre Hypophyse genügend AVP freisetzt, Ihre Nieren jedoch nicht richtig darauf reagieren (Widerstand).

Ein weiterer Typ ist eine seltene schwangerschaftsbedingte Form, die als gestationale Arginin-Vasopressin-Störung (gAVP-d) bekannt ist. Während der Schwangerschaft produziert die Plazenta möglicherweise zu viel Enzym, das AVP abbaut. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie an gAVP-D erkranken, wenn Sie:

• Sind mit Mehrlingen schwanger
• Sie haben eine Erkrankung, die Ihre Leberfunktion beeinträchtigt, etwa Präeklampsie oder HELLP-Syndrom

gAVP-d verschwindet normalerweise zwei bis drei Wochen nach der Schwangerschaft.

Ursachen eines Arginin-Vasopressin-Mangels (AVP-D)

AVP-D tritt auf, wenn ein Problem mit Ihrem Hypothalamus oder Ihrer Hypophyse vorliegt. Spezifische Ursachen sind:

• Eine vererbte Genvariation
• Schäden durch eine Operation oder eine Kopfverletzung
• Entzündungen (Granulome) aufgrund von Erkrankungen wie Sarkoidose oder Tuberkulose
• Tumor

Bis zur Hälfte der Fälle von AVP-D haben eine unbekannte Ursache (idiopathisch).

Ursachen der Arginin-Vasopressin-Resistenz (AVP-R)

Zu den spezifischen Ursachen von AVP-R gehören:

• Ein verstopfter Harntrakt
• Eine vererbte Genvariation
• Bestimmte Medikamente
• Hyperkalzämie
• Hypokaliämie
• Lithiumtoxizität

Komplikationen von AVP-D und AVP-R

Die Hauptkomplikation von Arginin-Vasopressin-Störungen ist Dehydrierung. Dies geschieht, wenn Ihr Körper zu viel Flüssigkeit und Elektrolyte verliert, um wie vorgesehen zu funktionieren.

Normalerweise können Sie die Flüssigkeit, die Sie beim Urinieren ausscheiden, durch das Trinken von mehr Flüssigkeit ausgleichen. Wenn Sie dies jedoch nicht tun, kann es schnell zu einer Dehydrierung kommen.

Dehydration kann lebensbedrohlich sein. Wenn Sie Dehydrationssymptome wie Schwindel, Übelkeit und Müdigkeit verspüren, suchen Sie so schnell wie möglich das nächstgelegene Krankenhaus auf.

Wie Ärzte AVP-D oder AVP-R diagnostizieren

Andere, häufiger auftretende Erkrankungen führen zu häufigem Durst und Urinieren. Ein Teil des Prozesses zur Diagnose von AVP-D oder AVP-R besteht also darin, andere Erkrankungen auszuschließen. Wenn bei Ihnen diese Symptome auftreten, kann Ihr Arzt mehrere Tests anordnen.

Bei der Diagnose von AVP-D oder AVP-R geht es darum, Typ und Ursache zu ermitteln.

Tests zur Diagnose von AVP-D oder AVP-R

Ein Wassermangeltest ist die zuverlässigste Methode zur Diagnose von AVP-D oder AVP-R. Wenn Sie diesen Test bestehen, stehen Sie während des Prozesses unter ständiger Aufsicht. Dies liegt daran, dass es zu Dehydrierung führen kann.

Bei einem Wassermangeltest wird mehrere Stunden lang keine Flüssigkeit getrunken, um zu sehen, wie Ihr Körper reagiert. Wenn Sie AVP-D oder AVP-R haben, werden Sie weiterhin große Mengen wässrigen, hellen Urins pinkeln. Ohne diese Erkrankung urinieren Sie nur eine kleine Menge konzentrierten, dunkelgelben Urins.

Ihr Anbieter empfiehlt möglicherweise auch die folgenden Tests:

• Copeptin-Bluttest (Copeptin ist ein Nebenprodukt von AVP)
• Blutzuckertest zum Ausschluss von Diabetes mellitus
• Urinanalyse zur Überprüfung der Osmolalität (der Konzentration Ihres Urins) und/oder zur Überprüfung auf Ketone
• Bildgebende Tests wie ein MRT zur Überprüfung auf Schäden an Ihrer Hypophyse oder Ihrem Hypothalamus

Wie werden AVP-D und AVP-R (Diabetes insipidus) behandelt?

Die Behandlung hängt davon ab, ob Sie AVP-D oder AVP-R haben. Auch bei ärztlicher Behandlung ist es wichtig, regelmäßig Wasser zu trinken, um einer Dehydrierung vorzubeugen.

AVP-D-Behandlung

Desmopressin ist die Erstbehandlung bei Arginin-Vasopressin-Mangel (AVP-D). Es ist ein Medikament, das wie AVP wirkt. Es kommt in verschiedenen Formen vor.

Gesundheitsdienstleister können Desmopressin auch zur Behandlung der seltenen Schwangerschaftsform gAVP-d verwenden. Für die Schwangerschaftsform kann allein das Trinken von mehr Wasser ausreichen.

AVP-R-Behandlung

Die Behandlung der Arginin-Vasopressin-Resistenz (AVP-R) ist komplizierter. Manchmal ist eine Kombination verschiedener Ansätze erforderlich, beispielsweise die Einnahme der folgenden Medikamente:

• Thiaziddiuretika
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs)

Wenn ein von Ihnen eingenommenes Medikament AVP-R verursacht, kann Ihr Arzt AVP-R manchmal behandeln, indem er das Medikament auf ein anderes umstellt.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie AVP-D oder AVP-R haben, ist es wichtig, regelmäßig Ihren Arzt aufzusuchen. Sie möchten Tests durchführen, um den Zustand zu überwachen und sicherzustellen, dass Ihre Behandlung wirkt.

Es kann hilfreich sein, Ihrem Anbieter die folgenden Fragen zu stellen:

• Habe ich AVP-D oder AVP-R?
• Was hat es verursacht?
• Ist es chronisch oder vorübergehend?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
• Wie viel Wasser sollte ich am Tag trinken?
• Kann ich sonst noch etwas tun, um diesen Zustand in den Griff zu bekommen?
• Besteht bei meinen Familienangehörigen das Risiko, eine Arginin-Vasopressin-Störung zu entwickeln?

Was kann ich erwarten, wenn ich AVP-D oder AVP-R habe?

Die Aussichten (Prognose) für AVP-D und AVP-R sind im Allgemeinen gut. Normalerweise verursacht es keine ernsthaften Probleme, solange Sie sich behandeln lassen und ausreichend Wasser trinken.

Das Risiko von Komplikationen ist höher bei:

• Kleinkinder
• Menschen über 65
• Menschen mit bestimmten psychischen Erkrankungen oder Entwicklungsstörungen

Diese Personengruppen haben möglicherweise Schwierigkeiten, ihren Durst zu erkennen, oder sind nicht in der Lage, darauf zu reagieren.

Warum heißt es nicht mehr Diabetes insipidus?

Im Jahr 2022 beschlossen mehrere medizinische Organisationen, den Namen Diabetes insipidus in Arginin-Vasopressin-Mangel und Arginin-Vasopressin-Resistenz zu ändern. Der Hauptgrund für diese Änderung besteht darin, dass der gemeinsame Begriff „Diabetes“ Verwirrung stiftete und zu gesundheitsschädlichen Auswirkungen führte.

Was die meisten Menschen einfach „Diabetes“ nennen, ist Diabetes mellitus. Dies geschieht, wenn Sie einen hohen Blutzuckerspiegel haben, der zu häufigem Durst und Wasserlassen führt. Es kommt viel häufiger vor als AVP-D und AVP-R (Diabetes insipidus). Die Behandlung von Diabetes mellitus unterscheidet sich stark von der Behandlung von AVP-D und AVP-R.

Das Wort „Diabetes“ kommt vom griechischen Wort „diabainein“, was „durchmachen“ bedeutet. Dies ähnelt den Flüssigkeiten, die bei Diabetes mellitus und den Arginin-Vasopressin-Störungen schnell durch Ihren Körper fließen