Bösartiger Tumor der peripheren Nervenscheide (MPNST)

Was ist ein bösartiger Tumor der peripheren Nervenscheide?

Ein bösartiger Tumor der peripheren Nervenscheide (MPNST) ist eine sehr seltene Form des Weichteilsarkoms. Bei MPNST gibt es bösartige (krebsartige) Tumoren in den Hüllen oder Gewebeschichten, die die Nerven in Ihrem peripheren Nervensystem schützen. Sie können diese Art von Tumor in Ihren Armen und Beinen haben, sie können aber auch Ihr Becken, Ihren Bauch, Ihren Kopf und Ihren Hals befallen. Durch die chirurgische Entfernung von Tumoren kann die Erkrankung geheilt werden, die Tumore treten jedoch häufig wieder auf (rezidivieren).

Wie selten ist ein MPNST?

Es ist sehr selten. Jedes Jahr erfährt etwa einer von einer Million Menschen, dass er einen bösartigen Tumor der peripheren Nervenscheide hat. Diese Erkrankung betrifft typischerweise Menschen im Alter von 30 bis 50 Jahren.

Menschen mit der Erbkrankheit Neurofibromatose Typ 1 (NF1) entwickeln häufig MPNST. Zwischen 25 % und 50 % der Menschen mit einem bösartigen Tumor der peripheren Nervenscheide haben auch NF1.

Im Allgemeinen entwickeln Menschen mit NF1 früher MPNST als Menschen ohne NF1. Und NF1-assoziierter MPNST kommt bei Männern etwas häufiger vor als Nicht-NF1-MPNST.

Was sind die Symptome eines bösartigen Tumors der peripheren Nervenscheide?

MPNSTs entwickeln sich überall dort, wo periphere Nerven vorhanden sind, sie betreffen jedoch typischerweise Stellen wie Arme und Beine. Sie können im Becken, in der Brust, im Bauch oder im Kopf und Hals auftreten. Zu den MPNST-Symptomen können gehören:

• Ein Knoten unter Ihrer Haut, der immer weiter wächst. Diese Tumoren können so klein wie eine Erbse (etwa 2 Zentimeter) oder so groß wie eine Grapefruit (etwa 10 cm) sein.
• Schmerzen (besonders wenn Sie NF1 haben).
• Parästhesie (Kribbeln).
• Schwäche in Armen und Beinen.

Was verursacht MPNST?

Studien zeigen, dass Neurofibromatose Typ 1 für 50 % der bösartigen Tumoren der peripheren Nervenscheiden verantwortlich ist. Weitere Ursachen sind:

• Strahlentherapie: Etwa 10 % der Menschen mit MPNST erhalten eine Strahlentherapie wegen anderer medizinischer Probleme.
• Genetische Mutationen: Forscher haben mehrere verschiedene genetische Mutationen gefunden, die normale Nervenscheidenzellen in abnormale Zellen verwandeln, die sich vermehren und Tumore bilden.
• Bestimmte Neurofibrome: Menschen mit plexiformem Neurofibrom haben ein erhöhtes Risiko für MPNST.

Wie wird ein bösartiger Tumor der peripheren Nervenscheide diagnostiziert?

Ein Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung durch und beurteilt Ihren allgemeinen Gesundheitszustand. Dazu gehört eine Überprüfung Ihrer Krankengeschichte, Familiengeschichte und Symptome. Sie können Folgendes tun:

• Bildgebende Tests: Anbieter können Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronenemissionstomographie (PET) durchführen.
• Biopsie: Anbieter können eine Biopsie durchführen, um Gewebe zu entnehmen, das ein medizinischer Pathologe unter dem Mikroskop untersuchen kann.
• Gentests: Wenn Sie einen bösartigen Tumor der peripheren Nervenscheide haben, kann Ihr Arzt Ihnen und nahen Familienmitgliedern empfehlen, Gentests durchzuführen, um herauszufinden, ob Sie oder jemand an Neurofibromatose Typ 1 (NF1) oder Neurofibromatose Typ 2 (Schwannomatose), einer anderen Art von Nervenscheidentumor, leiden.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für MPNST?

Gesundheitsdienstleister führen in der Regel eine Operation durch, um einen bösartigen Tumor der peripheren Nervenscheide zu entfernen. In einigen Fällen ist eine Operation möglicherweise keine Option für Menschen mit:

• Große Tumoren (Tumoren, die 5 cm oder größer sind.)
• Metastasierende Tumoren.
• Tumoren, die sich in unmittelbarer Nähe komplexer Nervennetzwerke befinden und bei einer Operation beschädigt werden könnten.

Anbieter können MPNST durch eine Kombination von Operation und Chemotherapie oder Strahlentherapie behandeln. Sie können vor oder nach der Operation eine Strahlentherapie durchführen.

Forscher untersuchen Immuntherapie oder gezielte Therapie als mögliche neue oder zusätzliche Behandlungsmethoden. Wenn Sie einen bösartigen Tumor der peripheren Nervenscheide haben, möchten Sie möglicherweise mit Ihrem Arzt über die Teilnahme an einer klinischen Studie sprechen, in der neue Behandlungen getestet werden.

Was sind mögliche Komplikationen oder Nebenwirkungen der Behandlung?

Eine Operation kann folgende Komplikationen verursachen:

• Reaktion auf Vollnarkose.
• Übermäßige Blutung (Blutung).
• Schmerz.
• Operationsnarben.
• Chirurgische Wundinfektion.

Behandlungen wie Chemotherapie oder Bestrahlung können Nebenwirkungen haben, darunter:

• Durchfall.
• Ermüdung.
• Übelkeit und Erbrechen.

Wie ist die Prognose für jemanden mit MPNST?

Ihre Prognose ist das, was Ihr medizinisches Team nach Abschluss der Behandlung erwartet. Sie basieren MPNST-Prognosen auf mehreren Faktoren:

• NF1-Status: Die Prognose für Menschen mit NF1, die diese Tumoren haben, ist weniger positiv als die Prognose für Menschen, die nicht an NF1 leiden.
• Tumorgrad: Pathologen klassifizieren Tumore als hochgradig oder niedriggradig, je nachdem, wie die Zellen unter dem Mikroskop aussehen. Hochgradige Tumoren bestehen aus Krebszellen, die sich sehr schnell teilen und sich wahrscheinlich ausbreiten.
• Tumorgröße: MPNSTs können bis zu 10 Zentimeter groß werden. Im Allgemeinen ist es schwieriger, große Tumoren operativ zu entfernen.
• Metastasierung: Tumoren, die sich dort ausbreiten, wo sie entstanden sind, sind schwieriger zu behandeln.

Wie Sie sehen, können viele Dinge Ihre Prognose beeinflussen und nicht alle aufgeführten Faktoren treffen auf Sie zu. Bitten Sie Ihren Arzt, Ihre Prognose zu erläutern. Sie kennen Ihre Situation und sind Ihre beste Informationsquelle.

MPNST-Überlebensraten

Die Überlebensraten sind Schätzungen, die auf den Erfahrungen anderer Menschen mit bösartigen Tumoren der peripheren Nervenscheiden basieren. Diese Tumoren sind selten, was es für Experten schwierig macht, Schätzungen anzustellen. Nach Angaben des National Cancer Institute (USA) lebten 23 bis 69 % der Menschen mit MPNST fünf Jahre nach der Diagnose noch. Das ist ein breites Spektrum, daher ist es eine gute Idee, dass Sie Ihren Arzt um seine Meinung zu Ihrer Situation bitten.

Wie sorge ich für mich?

Wenn Sie einen bösartigen Tumor der peripheren Nervenscheide haben, haben Sie es mit einer seltenen Krebserkrankung zu tun, die nach der Behandlung häufig wieder auftritt. Hier sind einige Programme, die hilfreich sein können:

• Palliativversorgung: In der Palliativpflege arbeiten Sie mit einem Team speziell geschulter Anbieter zusammen, die Sie bei der Bewältigung der MPNST-Symptome und der Nebenwirkungen der Behandlung unterstützen können. Darüber hinaus können sie emotionale Unterstützung sein.
• Krebsüberleben: Krebs ist eine Reise. Krebsüberlebensprogramme helfen Ihnen, den Krebs zu meistern, von der Diagnose und Behandlung bis hin zum Verständnis, was zu tun ist, wenn der Krebs erneut auftritt.