Akute Promyelozytäre Leukämie

Was ist akute Promyelozytenleukämie (APL)?

Akute Promyelozytenleukämie (APL) ist ein seltener Blutkrebs. Es handelt sich um eine Form der akuten myeloischen Leukämie, die auftritt, wenn durch eine genetische Mutation (Veränderung) abnormale weiße Blutkörperchen entstehen, die sich unkontrolliert in Ihrem Knochenmark vermehren. Gesundheitsdienstleister nennen diesen Zustand möglicherweise APL-Leukämie oder M3-Leukämie.

APL ist eine ernste Erkrankung mit lebensbedrohlichen Symptomen, einschließlich übermäßiger Blutungen, die plötzlich auftreten und sich schnell verschlimmern. Dank einer Behandlung, die eine innovative Kombination aus Chemotherapie und Nicht-Chemotherapie-Medikamenten darstellt, können Gesundheitsdienstleister akute Promyelozytäre Leukämie behandeln und häufig heilen.

Wie häufig kommt diese Erkrankung vor?

APL ist selten und betrifft jedes Jahr 30.000 Menschen in den USA. Die meisten Menschen sind in ihren 30ern, wenn sie eine APL-Diagnose erhalten.

Was sind die Symptome einer akuten Promyelozytenleukämie?

Symptome einer akuten Promyelozytenleukämie (APL) treten auf, wenn Ihr Knochenmark nicht in der Lage ist, eine normale Anzahl roter Blutkörperchen, weißer Blutkörperchen und Blutplättchen zu bilden. Wenn Sie niedrige Blutzellenwerte (Panzytopenie) haben, können bei Ihnen schwerwiegende Symptome auftreten, einschließlich Anämie, Blutungsstörungen (Blutungen) und Infektionen.

Weitere APL-Symptome sind:

• Müdigkeit durch Anämie oder niedrige rote Blutkörperchen.
• Häufige Infektionen, da Ihre Anzahl an infektionsbekämpfenden weißen Blutkörperchen niedrig ist.
• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust, weil Ihr Stoffwechsel beschleunigt wird und Sie Energie aus der Nahrung verbrennen.

Blutungssymptome

Bei einer akuten Promyelozytären Leukämie liegen nicht genügend Blutplättchen oder Blutgerinnungsfaktoren vor. Blutplättchen verlangsamen oder hören auf zu bluten. Blutgerinnungsfaktoren tragen zur Bildung von Blutgerinnseln bei. Zu den APL-Blutungssymptomen gehören:

• Blutungen an jeder Stelle, einschließlich Zahnfleischbluten, Nasenbluten oder starke Menstruationsblutungen.
• Blutergüsse durch Blutansammlungen unter der Haut.
• Schwierigkeiten beim Bewegen Ihrer Arme und Beine, Kopfschmerzen oder Sehstörungen aufgrund von Blutungen in Ihr Gehirn (intrakranielle Blutung).
• Kot, der schwarz aussieht oder rote Blutstreifen aufweist. Dies geschieht, wenn Sie Blutungen im Darm haben (Magen-Darm-Blutungen).

Was verursacht akute Promyelozytenleukämie?

Dieser Zustand tritt auf, wenn zwei Gene, die die Entwicklung von Blutzellen steuern, verschmelzen, um das abnormale Gen zu erzeugenPML-RARa. Sie erben diese genetische Mutation (Veränderung) nicht. Es passiert zufällig im Laufe Ihres Lebens. Experten wissen nicht, was den Wandel auslöst.

Die Mutation verhindert, dass sich weiße Blutkörperchen wie vorgesehen entwickeln. Die unreifen weißen Blutkörperchen (Promyelozyten) vermehren sich unkontrolliert und verdrängen gesunde Blutzellen und Blutplättchen.

Was sind Komplikationen von APL?

APL kann lebensbedrohlich sein und schwere Blutungen verursachen, die sich schnell verschlimmern. Wenden Sie sich an einen Arzt oder gehen Sie in die Notaufnahme, wenn Sie Blutungen haben, die Sie nicht kontrollieren können, z. B. Blutungen aufgrund einer Schnittwunde oder einer Verletzung, oder wenn sich nach dem Kacken oder Pinkeln viel Blut in der Toilette befindet oder Zahnfleischbluten auftritt.

Wie wird eine akute Promyelozytäre Leukämie diagnostiziert?

Gesundheitsdienstleister ordnen in der Regel die folgenden Tests an, um diesen Zustand zu diagnostizieren:

• Komplettes Blutbild (CBC): APL erzeugt abnormale weiße Blutkörperchen. CBC-Tests zeigen die Anzahl der Blutzellen und Blutplättchen in einer Blutprobe.
• Peripherer Blutausstrich: Ärzte können hohe Mengen an Granula oder Auer-Stäbchen in Promyelozyten, einer bestimmten Art weißer Blutkörperchen, feststellen.
• Knochenmarksbiopsie: Anbieter fordern diese an, um Proben Ihrer Knochenmarkszellen zur Analyse zu entnehmen.
• Durchflusszytometrie: Bei diesem Test untersuchen Pathologen die Oberfläche abnormaler Zellen und suchen nach spezifischen Proteinmustern, die APL bestätigen.
• Polymerase-Kettenreaktionstest (PCR).: Dieser Test prüft auf das abnormale Gen, das APL verursacht.
• Zytogenetik: Pathologen untersuchen abnormale Zellen auf spezifische Chromosomenveränderungen. Das Auffinden dieser Veränderungen ist die Art und Weise, wie Anbieter eine APL-Diagnose bestätigen.

Gesundheitsdienstleister verwenden die Anzahl der weißen Blutkörperchen, um Fälle als APL mit niedrigem oder hohem Risiko zu klassifizieren. Menschen mit akuter Promyelozytärer Leukämie mit hohem Risiko erleiden häufiger einen Rückfall (rezidivierenden Krebs).

Wie wird eine akute Promyelozytäre Leukämie behandelt?

Die APL-Behandlung ist eine Kombination aus Differenzierungsmitteln, Chemotherapie und gezielter Therapie. Diese in den 1980er Jahren entwickelte Behandlungskombination verwandelte die Erkrankung von einer tödlichen Krankheit in eine heilbare Krankheit.

Differenzierungsmittel sind nicht chemotherapeutische Behandlungen, die dazu beitragen, dass abnormale weiße Blutkörperchen zu normalen weißen Blutkörperchen reifen (differenzieren). Die unten beschriebene Behandlung ohne Chemotherapie hat die Remissions- und Heilungsrate auf über 95 % erhöht.

Differenzierungsmittel für APL sind:

• All-trans-Retinsäure (ATRA) oder Tretinoin (Vesanoid).^®) – eine Form von Vitamin A.
• Arsentrioxid (ATO), eine Form von Arsen.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie APL haben, wird er Ihnen wahrscheinlich sofort ATRA verschreiben, noch bevor Tests bestätigen, dass Sie APL haben. Eine rechtzeitige Behandlung verringert das Risiko lebensbedrohlicher Blutungen.

APL-Behandlungsphasen

Die Behandlung umfasst drei Phasen: Induktion, Konsolidierung und Erhaltung. Die Behandlungen variieren je nach Risiko:

• Induktion: Diese Phase konzentriert sich darauf, genügend Leukämiezellen zu eliminieren, um APL in eine Remission zu versetzen. Remission bedeutet, dass Sie keine Symptome haben und Tests keine Anzeichen einer Leukämie finden. Die Induktionsbehandlung verwendet eine Kombination aus einem Nicht-Chemotherapeutikum, einer Chemotherapie und einer gezielten Therapie. Während der Einleitungsphase, die in der Regel vier bis sechs Wochen dauert, müssen Sie im Krankenhaus bleiben.
• Konsolidierung: Ihr Onkologe nennt dies möglicherweise eine Postremissionstherapie. Die Konsolidierungsbehandlung sorgt dafür, dass die akute Promyelozytäre Leukämie in Remission bleibt und alle verbleibenden Leukämiezellen eliminiert werden. Bei dieser Behandlung werden die gleichen Medikamente eingesetzt wie bei der Induktionsbehandlung. Sie können sich acht Monate lang einer Behandlung unterziehen, mit Behandlungssitzungen alle zwei Monate. Möglicherweise erhalten Sie eine vierwöchige Behandlung und anschließend eine vierwöchige Behandlungspause. Die Behandlung kann die Einnahme von Tabletten oder die Verabreichung von Medikamenten über einen intravenösen (IV) Zugang umfassen.
• Wartung: Hierbei handelt es sich um eine fortlaufende Behandlung in niedrigeren Dosen als die Induktions- und Konsolidierungstherapie. Normalerweise erhalten die Patienten ein Jahr lang eine Erhaltungstherapie.

Ihr Onkologe kann die Behandlung mit unterstützenden Therapien wie Bluttransfusionen kombinieren.

Komplikationen bei der Behandlung

Die häufigste und schwerwiegendste Komplikation ist das Differenzierungssyndrom. Dies ist eine Gruppe schwerer Reaktionen auf APL-Medikamente. Die Reaktionen entwickeln sich typischerweise in den ersten drei Wochen der Einleitung oder Erstbehandlung. Die Symptome können leicht oder schwerwiegend sein und umfassen:

• Husten.
• Übermäßige Flüssigkeitsansammlung um Ihr Herz und Ihre Lunge (Pleuraerguss).
• Nierenversagen (Nierenversagen).
• Niedriger Blutdruck (Hypotonie).
• Niedriger Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut (Hypoxämie).
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe).
• Schwellung (Entzündung) Ihrer Arme, Beine und Ihres Nackens.
• Unerklärliches Fieber.
• Unerklärliche Gewichtszunahme.

Wenn bei Ihnen ein Differenzierungssyndrom auftritt, bricht Ihr Arzt möglicherweise die Behandlung ab. Sie können andere Medikamente wie Hydroxyharnstoff verwenden, um die Anzahl Ihrer weißen Blutkörperchen zu senken.

Was kann ich erwarten, wenn ich an akuter Promyelozytärer Leukämie leide?

Im Allgemeinen ist die Prognose gut. Obwohl die Situation bei jedem anders ist, zeigen Studien, dass zwischen 90 und 95 % der APL-Fälle eine Remission erreichen. APL kann nach der Behandlung wieder auftreten (rezidivieren). Zwischen 5 und 10 % der Menschen erleiden einen Rückfall, meist innerhalb der ersten drei Jahre nach der Behandlung, und benötigen eine weitere oder andere Behandlung.

Überlebensraten

Akute Promyelozytäre Leukämie ist eine seltene Krankheit. Was wir über die Überlebensraten wissen, stammt daher aus klinischen Studien mit Menschen mit APL mit niedrigem und hohem Risiko.

Eine Analyse klinischer Studien mit APL-Fällen mit geringem Risiko ergab, dass 99 % der Menschen vier Jahre nach der Behandlung noch am Leben waren. Eine weitere Analyse von Untersuchungen zu Hochrisiko-APL-Fällen zeigt, dass 86 % der Menschen nach fünf Jahren noch am Leben waren.

Wie sorge ich für mich?

Akute Promyelozytäre Leukämie (APL) kann wieder auftreten (rezidivieren), daher ist es wichtig, dass Sie zu Ihren Nachsorgeterminen erscheinen.

Im ersten Jahr nach der Behandlung werden Sie wahrscheinlich jeden Monat bis zwei Monate eine Kontrolluntersuchung durchführen lassen. Nach dem ersten Jahr werden Sie in den nächsten zwei Jahren wahrscheinlich alle drei bis vier Monate Ihren Anbieter aufsuchen. Folgetermine können Tests wie Blutbilduntersuchungen, PCRs und Knochenmarksbiopsien umfassen.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

APL kann nach der Behandlung erneut auftreten und Symptome verursachen, die sich sehr schnell verschlimmern können. Wenn Sie sich aufgrund einer akuten Promyelozytenleukämie in Remission befinden, gehen Sie sofort in die Notaufnahme, wenn Sie Folgendes haben:

• Blutungen, die Sie nicht kontrollieren können.
• Plötzliche Schmerzen und Schwellungen in den Beinen oder im Unterbauch.