Große granuläre lymphatische Leukämie

Was ist großgranuläre lymphatische Leukämie (LGL)?

Die großgranuläre lymphatische Leukämie (LGL) ist eine seltene Form der chronischen Leukämie, die bestimmte weiße Blutkörperchen, sogenannte Lymphozyten, betrifft. Lymphozyten bekämpfen Viren und bilden Antikörper, die bei der Bekämpfung von Infektionen helfen.

Es gibt zwei Arten von großgranulärer lymphatischer Leukämie: großgranuläre lymphatische T-Zell-Leukämie (T-LGL) und chronische lymphoproliferative Störung der NK-Zellen (CLPD-NK). Diese Erkrankungen beginnen in weißen Blutkörperchen, die als zytotoxische T-Zellen oder natürliche Killerzellen bezeichnet werden. Beide Arten der großgranulären lymphatischen Leukämie wachsen langsam. Sie betreffen typischerweise Menschen im Alter von 60 Jahren und älter. Gesundheitsdienstleister können LGL behandeln, aber die Erkrankung tritt manchmal wieder auf und kann zu einem chronischen Gesundheitsproblem werden.

Wie wirkt sich dieser Zustand auf meinen Körper aus?

LGL ist eine Art chronischer lymphatischer Leukämie, die auftritt, wenn bestimmte T-Zellen und natürliche Killerzellen mutieren und zu abnormalen Zellen werden, die Ihr Knochenmark daran hindern, normale Blutzellen zu produzieren. Menschen mit LGL entwickeln häufig eine Neutropenie, was bedeutet, dass sie eine geringe Anzahl an Granulozyten (den häufigsten weißen Blutkörperchen) produzieren und ein erhöhtes Infektionsrisiko haben. Sie können auch eine Anämie entwickeln, die dadurch entsteht, dass LGL-Zellen die Produktion roter Blutkörperchen beeinflussen.

Wen betrifft es?

Große granuläre lymphatische Leukämie ist sehr selten und betrifft weltweit 1 von 1 Million Menschen. Die meisten Menschen sind bei der Diagnose über 60 Jahre alt.

Was sind die Symptome einer großgranulären lymphatischen Leukämie?

Menschen können an dieser Erkrankung leiden und nie Symptome zeigen. Eine Studie zeigte, dass etwa ein Drittel der Menschen mit LGL bei der Diagnose keine Symptome hatten. Stattdessen erfuhren sie, dass sie LGL hatten, weil Blutuntersuchungen zeigten, dass sie ungewöhnlich niedrige rote Blutwerte oder niedrige Werte an Neutrophilen (einer Art Granulozyten) hatten. In einigen Fällen wird bei Menschen LGL diagnostiziert, weil sie wegen Blutkrankheiten behandelt werden und Symptome haben, die Ärzte mit einer großgranulären lymphatischen Leukämie in Verbindung bringen.

Menschen mit LGL, die Symptome haben, haben häufig Folgendes:

• Müdigkeit: Extreme Müdigkeit ist das häufigste LGL-Symptom und ist wahrscheinlich auf Anämie zurückzuführen.
• Häufiges Fieber und wiederkehrende Infektionen: Menschen haben Fieber, das durch bakterielle Infektionen verursacht wird.
• Vergrößerte Milz (Splenomegalie): Infektionen und einige Arten von Anämie können zu einer Vergrößerung Ihrer Milz führen.

Welche Erkrankungen sind mit großgranulärer lymphatischer Leukämie verbunden?

Viele Menschen mit LGL leiden an Autoimmunerkrankungen, insbesondere rheumatoider Arthritis. Weitere häufige Erkrankungen sind:

• Anämie: Dieser Zustand bedeutet, dass Sie nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen und Hämoglobin haben. Oftmals leiden Menschen unter schwerer Anämie und sind auf Bluttransfusionen angewiesen, um den Spiegel der roten Blutkörperchen aufrechtzuerhalten. Manche Menschen mit LGL leiden an hämolytischer Anämie, was auf die Zerstörung roter Blutkörperchen und nicht auf eine geringe Produktion roter Blutkörperchen zurückzuführen ist.
• Lymphozytose: Hierbei handelt es sich um eine hohe Lymphozytenzahl (weiße Blutkörperchen). Menschen mit lymphatischer Leukämie oder Lymphomen und Virusinfektionen haben normalerweise eine niedrige Lymphozytenzahl.

Was verursacht großgranuläre lymphatische Leukämie?

Gesundheitsdienstleister sind sich nicht sicher, was die Erkrankung verursacht, glauben aber, dass es einen Zusammenhang zwischen dieser Art von Leukämie und Immunreaktionen, Autoimmunerkrankungen oder anderen Krebsarten gibt:

• Etwa 30 % der Menschen mit dieser Erkrankung leiden auch an rheumatoider Arthritis und anderen Autoimmunerkrankungen.
• Weitere 25 bis 30 % leiden an einer anderen Art von Lymphom oder anderen Krebsarten.
• Viele Menschen mit dieser Erkrankung tragen auch mutierte Formen zweier Gene –STAT3UndSTAT5B– die eine Rolle bei der Zellimmunität und der Art und Weise spielen, wie sich Zellen teilen und vermehren.

Wie diagnostizieren Ärzte eine großgranuläre lymphatische Leukämie?

Gesundheitsdienstleister führen in der Regel Blutuntersuchungen und genetische Analysen durch, um diesen Zustand zu diagnostizieren. Zu den üblichen Tests können gehören:

• Komplettes Blutbild (CBC) mit Differentialblutbild: Ein CBC mit Differentialblutbild ist ein Maß für alle Ihre Blutkörperchen, einschließlich der Anzahl jeder Art weißer Blutkörperchen.
• Peripherer Blutausstrich: Hierbei handelt es sich um eine Technik, mit der Ärzte Blutzellen unter einem Mikroskop untersuchen, um die Anzahl der LGLs in Ihrem Blut zu bestimmen.
• Durchflusszytometrie: Dieser Labortest analysiert Zelleigenschaften. Gesundheitsdienstleister verwenden diesen Test häufig zur Diagnose und Klassifizierung von Leukämiearten.
• Immunphänotypisierung: Gesundheitsdienstleister analysieren Blut- oder Gewebeproben auf Anzeichen von Markern auf Zelloberflächen. Markierungen weisen auf bestimmte Arten bestimmter Zustände hin.
• Analyse der Genumlagerung des T-Zell-Rezeptors (TCR).: Gesundheitsdienstleister verwenden diese Blut- oder Knochenmarktests, um nach Problemen in den Genen zu suchen, die die Funktionsweise Ihrer T-Zellen steuern.
• Gentests: Gesundheitsdienstleister können Tests durchführenSTAT3UndSTAT5Genmutationen.

Sie können andere Tests, einschließlich Knochenmarkuntersuchungen, durchführen, um Erkrankungen wie Immunschwäche, rheumatoide Arthritis, Myelodysplasie und myeloische Mutationen auszuschließen. Sie können auch die Immunglobulinwerte und die Werte monoklonaler Proteine ​​überprüfen.

Wie behandeln Gesundheitsdienstleister große lymphatische granuläre Leukämie?

Wenn Sie an T-LGL- oder CLPD-NK-Leukämie leiden, aber keine Symptome haben, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise wachsames Abwarten. Durch wachsames Warten überwachen die Ärzte Ihren Gesundheitszustand, indem sie in der Regel alle paar Monate Blutuntersuchungen durchführen und auf Anzeichen von Symptomen achten.

Menschen, die Symptome haben, können eine immunsuppressive Therapie und Steroide erhalten. Gesundheitsdienstleister können eine Behandlung nach der anderen anwenden oder Behandlungsformen mit geringer Intensität anwenden. Da LGL eine seltene Erkrankung ist, suchen Menschen häufig Ärzte auf, die auf diese Krankheit spezialisiert sind.

Ist großgranuläre lymphatische Leukämie eine tödliche Krankheit?

In den meisten Fällen handelt es sich bei der großgranulären lymphatischen Leukämie um eine chronische Erkrankung, die nicht tödlich verläuft. Etwa 75 % der Menschen mit T-LGL-Leukämie und CLPD-LGL-Leukämie leben fünf Jahre nach der Diagnose. Etwa 10 % der Menschen mit dieser Art von Leukämie sterben an schweren Infektionen, die eine Folge der Leukämie sind.

Kann ich mein Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, verringern?

Nein, das kannst du nicht. Gesundheitsdienstleister kennen die genaue Ursache der großen lymphatischen granulären Leukämie nicht und können daher nicht sagen, wie Sie sie vermeiden können. Allerdings besteht bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen ein erhöhtes Risiko, an dieser Erkrankung zu erkranken. Wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden, fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie sich über die Entwicklung von LGL Sorgen machen sollten.

Wie sorge ich für mich?

Wenn Sie an einer Form der großgranulären lymphatischen Leukämie leiden, haben Sie möglicherweise keine Symptome, sollten jedoch Maßnahmen wie die Überwachung Ihres allgemeinen Gesundheitszustands und regelmäßige Untersuchungen ergreifen. Unabhängig davon, ob Sie Symptome haben, können die folgenden Vorschläge hilfreich sein:

• Ernähren Sie sich gesund mit magerem Eiweiß, Obst, Gemüse und Vollkornprodukten.
• Treiben Sie regelmäßig Sport.
• Gönnen Sie sich ausreichend Ruhe.
• Verwalten Sie Ihren Stress.
• Schützen Sie Ihr Immunsystem: Fragen Sie Ihren Arzt nach Impfungen und anderen Maßnahmen, die Sie zur Vermeidung einer Infektion ergreifen sollten.

Kann man mit dieser Erkrankung ein normales Leben führen?

Im Allgemeinen können Menschen, die wegen LGL behandelt werden, ein normales Leben führen und haben die gleiche Lebenserwartung wie Menschen, die nicht an dieser Krankheit leiden. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass einige Menschen mit LGL bereits schwere Bluterkrankungen haben, die ihre Lebensqualität beeinträchtigen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sie sollten Ihren Arzt aufsuchen, wenn bei Ihnen Symptome auftreten, die darauf hindeuten könnten, dass sich Ihr Zustand verschlechtert. Wenn Sie Symptome haben und sich in Behandlung befinden, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen, wenn Sie Veränderungen an Ihrem Körper bemerken, z. B. wenn sich die Symptome verschlimmern.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Die großgranuläre lymphatische Leukämie ist eine sehr seltene Erkrankung. Hier sind einige vorgeschlagene Fragen, die Ihnen helfen können, mehr über LGL zu erfahren:

• Welche Art von LGL habe ich?
• Was sind Behandlungen?
• Benötige ich mehr als eine Behandlung?
• Mir geht es gut. Werde ich Symptome haben?
• Ich habe andere Erkrankungen. Wird LGL sie verschlimmern?