Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Amyotrophe Lateralsklerose oder ALS ist eine neurodegenerative Erkrankung, die auf die Nervenzellen (Neuronen) in Ihrem Gehirn und Rückenmark abzielt. Es beeinflusst Ihre Muskelkontrolle. Die Symptome verschlimmern sich mit der Zeit.

Möglicherweise bemerken Sie Muskelschwäche und Muskelzuckungen, die Ihre Fähigkeit beeinträchtigen, selbstständig zu gehen, nach Gegenständen zu greifen, Nahrung zu kauen und zu sprechen. ALS führt schließlich zum Muskelschwund (Atrophie). Atrophie kann das Atmen erschweren und zu lebensbedrohlichen Folgen führen.

Amyotrophe Lateralsklerose war früher als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt. Gehrig war in den 1920er und 1930er Jahren ein berühmter Baseballspieler, der an dieser Krankheit litt.

Schätzungsweise 5.000 Menschen in den Vereinigten Staaten erhalten jedes Jahr eine ALS-Diagnose.

Obwohl es keine Heilung gibt, werden die Behandlungen ständig verbessert. Die richtige Kombination kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und Ihre Lebensqualität verbessern.

Arten von ALS

Je nach Ursache gibt es zwei Arten:

• Sporadische ALS. Der häufigste Typ macht etwa 90 % der Fälle aus. Es tritt zufällig auf und wird nicht vererbt.
• Familial ALS. Es macht etwa 10 % der Fälle aus. Es wird durch vererbte Genveränderungen verursacht, die von einem Elternteil weitergegeben werden.

Symptome von ALS

Zu den Symptomen der Amyotrophen Lateralsklerose gehören:

• Muskelschwäche (Arme, Beine und Nacken)
• Muskelkrämpfe
• Zucken in Händen, Füßen, Schultern und/oder Zunge
• Steife Muskeln (Spastik)
• Sprachschwierigkeiten (undeutliche Wörter, Schwierigkeiten bei der Wortbildung)
• Sabbern
• Unbeabsichtigte emotionale Ausdrücke (wie Lachen oder Weinen)
• Ermüdung
• Schluckbeschwerden (Dysphagie)

Frühe Symptome sind meist Muskelschwäche oder -steifheit in Armen und Beinen sowie Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken. Dadurch können alltägliche Aufgaben wie Schreiben oder Essen schwieriger werden. Im Laufe der Zeit breiten sich die Symptome typischerweise im ganzen Körper aus. Die Geschwindigkeit, mit der die Symptome fortschreiten, ist von Person zu Person unterschiedlich.

Wenn die Symptome schwerwiegender werden, kann es zu Schwierigkeiten beim Atmen, Stehen oder Gehen kommen. Es könnte zu einem erheblichen Gewichtsverlust kommen. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn sich die Symptome verschlimmern, und suchen Sie einen Notarzt auf, wenn Sie Atembeschwerden haben.

ALS verursacht

Forscher wissen nicht, was Amyotrophe Lateralsklerose verursacht. Sie glauben, dass es sich um eine Kombination der folgenden Faktoren handelt:

• Genetik. Etwa 70 % der familiären Fälle und 5 bis 10 % der sporadischen Fälle sind mit Genveränderungen verbunden. Sie sind am häufigsten in derC9orf72,SOD1,TARDBPUndFUSGene. Es gibt mehr als 40 verwandte Gene.
• Umfeld. Auch die Exposition gegenüber Giftstoffen (wie Blei oder Quecksilber), Viren oder Traumata kann eine Rolle spielen.

Was Forscher wissen ist, dass die Krankheit auf Motoneuronen abzielt. Diese regulieren Ihre willkürlichen Bewegungen wie Sprechen, Kauen, Bewegen Ihrer Gliedmaßen und Atmen.

Ihre Neuronen kommunizieren mit Ihren Muskeln, um ihnen zu sagen, dass sie sich bewegen sollen. ALS stört die Kommunikation, ähnlich wie schlechter Telefonempfang. Die von Neuronen an die Muskeln gesendeten Nachrichten werden unterbrochen und kommen nicht klar durch. Dies führt schließlich dazu, dass der Anruf beendet wird. Infolgedessen können Neuronen keine neuen Anrufe entgegennehmen, was zu Symptomen führt.

Ist ALS genetisch bedingt?

Einige Arten der amyotrophen Lateralsklerose sind genetisch bedingt. Sie können genetische Veränderungen, die ALS verursachen, von Ihren leiblichen Eltern erben. Allerdings kommt vererbtes ALS nicht häufig vor. Manchmal treten genetische Veränderungen zufällig auf, ohne dass es eine Vorgeschichte in Ihrer biologischen Familie gibt.

Risikofaktoren von ALS

Zu den Risikofaktoren für Amyotrophe Lateralsklerose gehören:

• Alter. Die Wahrscheinlichkeit, dass Sie Symptome entwickeln, liegt im Alter zwischen 55 und 75 Jahren.
• Rasse und ethnische Zugehörigkeit. Weiße (nicht-hispanische) Menschen erkranken am häufigsten an ALS.
• Sex. Bei Fällen, die vor dem 55. Lebensjahr auftreten, besteht bei Männern ein höheres Risiko.
• Veteranen. Militärveteranen sind möglicherweise einem höheren Risiko ausgesetzt. Forscher gehen davon aus, dass die Ursache auf Umwelteinflüsse (Toxine oder Pestizide) oder ein körperliches Trauma zurückzuführen ist.

Komplikationen von ALS

Dieser Zustand verkürzt Ihre Lebenserwartung, da die Symptome schwerwiegender werden. Wenn Sie etwas über diese Störung erfahren und jeden Tag damit umgehen, kann dies Ihre geistige Gesundheit beeinträchtigen. Möglicherweise fühlen Sie sich überfordert, verloren, hoffnungslos oder gestresst. Infolgedessen entwickeln viele Menschen, bei denen ALS diagnostiziert wurde, auch Depressionen und Angstzustände.

Während Sie für Ihre körperliche Gesundheit mit einer Reihe von Anbietern zusammenarbeiten, sollten Sie sich auch um Ihre emotionale Gesundheit kümmern. Bitten Sie Ihr Pflegeteam oder einen Anbieter für psychische Gesundheit um Hilfe.

Wie Ärzte ALS diagnostizieren

Ein Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung, eine neurologische Untersuchung und Tests durch, um eine Diagnose zu stellen.

Eine ALS-Diagnose wird nicht sofort gestellt. Sie werden wahrscheinlich mehrere Praxisbesuche einplanen, um Ihren Arzt oder überweisenden Arzt aufzusuchen. Ihr Arzt wird mehrere Tests anordnen, um mehr über Ihre Symptome und deren Auswirkungen auf Ihren Körper zu erfahren. Es gibt viele Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie ALS aufweisen, daher sind für eine genaue Diagnose unterschiedliche Untersuchungen und Tests erforderlich.

Welche Tests diagnostizieren ALS?

Zur Bestätigung einer Diagnose sind mehrere Tests erforderlich, darunter:

• Blutuntersuchungen
• Urintests
• Elektromyogramm (EMG) zum Testen der Muskelaktivität
• Eine Nervenleitungsstudie, um die Fähigkeit Ihrer Nerven, Signale zu senden, zu testen
• Magnetresonanztomographie (MRT) zur Untersuchung Ihres Gehirns oder Ihrer Wirbelsäule auf beschädigte Bereiche

ALS-Behandlungen

Keine Behandlung kann den ALS-Schaden rückgängig machen. Es kann jedoch dazu beitragen, das Fortschreiten der Symptome zu verzögern und Ihr Wohlbefinden zu steigern.

Ihr Pflegeteam empfiehlt möglicherweise Folgendes:

• Medikamente
• Therapien oder Rehabilitation
• Ernährungsunterstützung
• Atemunterstützung

Mit fortschreitender Krankheit benötigen Sie möglicherweise andere Arten oder mehr Behandlungsmöglichkeiten. Darüber hinaus steht Ihnen unterstützende Pflege zur Verfügung, die auf Ihre Bedürfnisse zugeschnitten ist, damit Sie so lange wie möglich so komfortabel und unabhängig wie möglich leben können.

ALS-Medikamente

Es gibt vier Medikamente, die von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose zugelassen sind:

• Riluzol (Rilutek®, Exservan® und Tiglutik®) kann Schäden an Motoneuronen reduzieren. Es kann das Überleben um einige Monate verlängern.
• Edaravon (Radicava® und Radicava ORS®) kann den Rückgang Ihrer Muskelfunktion verlangsamen.
• Tofersen (Qalsody®) kann einige Schäden an Neuronen verringern. Dies kann hilfreich sein, wenn Ihr Arzt eine genetische Veränderung feststellt SOD1 Gen.

Zur Linderung Ihrer Symptome stehen Ihnen weitere Medikamente zur Verfügung. Dazu können Medikamente gegen Muskelkrämpfe, Steifheit und übermäßige Speichelproduktion, Schmerzen und psychische Probleme gehören.

ALS-Therapien

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise verschiedene Arten von Therapie oder Rehabilitation, darunter:

• Physiotherapie hilft Ihnen, durch sanfte Übungen, die die Muskeln stärken und die allgemeine Gesundheit unterstützen, unabhängig und sicher zu bleiben.
• In der Ergotherapie werden Strategien für alltägliche Aufgaben und den ermüdungsfreien Umgang mit Hilfsmitteln wie Rollstühlen oder Zahnspangen vermittelt.
• Die Logopädie unterstützt sicheres Schlucken und Kommunikation und hilft Ihnen, so lange wie möglich zu sprechen und mit nonverbalen Optionen Energie zu sparen.

Ernährungsunterstützung

Bei ALS kann es schwierig sein, genug zu essen und zu trinken, um den Bedarf des Körpers zu decken. Schluckbeschwerden können zu Gewichtsverlust führen und die Aufnahme wichtiger Vitamine und Mineralien erschweren.

Ein Ernährungsberater kann Ihnen dabei helfen, einen Ernährungsplan einzuhalten, der schwer zu schluckende Lebensmittel vermeidet und für das richtige Gleichgewicht von Kalorien, Ballaststoffen und Flüssigkeit sorgt. Eine Ernährungsberatung unterstützt eine gesunde Ernährung und ein Ernährungsberater kann Alternativen vorschlagen, wenn das Schlucken schwieriger wird.

Bei Bedarf kann eine Ernährungssonde das Risiko eines Erstickens oder einer Lungenentzündung durch das Eindringen von Nahrungsmitteln oder Flüssigkeiten in die Lunge verringern.

Atemunterstützung

Mit fortschreitender ALS kann das Atmen schwierig werden. Nichtinvasive Beatmung (NIV), die über eine Maske über Nase und Mund durchgeführt wird, kann das Atmen angenehmer machen. Möglicherweise beginnen Sie nachts mit der Anwendung und benötigen sie schließlich ganztägig.

Im Laufe der Zeit benötigen Sie möglicherweise eine mechanische Beatmung mit einem Beatmungsgerät, um das Aufblasen und Entleeren Ihrer Lunge zu unterstützen. Informieren Sie Ihr Pflegeteam, wenn Sie Atemnot verspüren, insbesondere wenn Sie liegen oder aktiv sind. Sie besprechen Möglichkeiten, das Atmen zu erleichtern.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie:

• Haben Sie Schwierigkeiten, Ihre tägliche Routine auszuführen?
• Beachten Sie, dass sich die Symptome verschlimmern
• Sie sind nicht in der Lage, sich selbstständig fortzubewegen
• Erleben Sie Nebenwirkungen der Behandlung

ALS kann das Atmen erschweren. Zu den Symptomen von Atemproblemen, die bedeuten, dass Sie sich an Ihren Arzt wenden sollten, gehören:

• Kurzatmigkeit, auch im Ruhezustand
• Schwacher Husten
• Schwierigkeiten beim Räuspern und Räuspern
• Extra Speichel
• Unfähigkeit, flach im Bett zu liegen
• Wiederholte Brustinfektionen (Pneumonie)

Diese Symptome können zu Atemversagen führen, bei dem Sie nicht genügend Sauerstoff einatmen, um Ihren Körper zu unterstützen. Das ist lebensgefährlich. Wenden Sie sich an den Rettungsdienst, wenn Sie Atembeschwerden haben.

ALS-Lebenserwartung

Im Durchschnitt beträgt die Lebenserwartung nach einer ALS-Diagnose drei bis fünf Jahre. Schätzungsweise 30 % der Menschen leben fünf Jahre oder länger und 10 bis 20 % leben mindestens 10 Jahre. Ihre Lebenserwartung kann von diesen Statistiken abweichen. Sprechen Sie daher mit Ihrem Arzt, um mehr über Ihre Situation zu erfahren.

Wie ist die Prognose für ALS?

Die Aussichten für ALS sind schlecht, da es die Funktion der Motoneuronen beeinträchtigt. Ihre Prognose hängt davon ab, wie schnell der Schaden eintritt. Obwohl keine Behandlung diesen Schaden rückgängig machen kann, kann Ihr Arzt Optionen anbieten, um das Fortschreiten der Symptome zu verlangsamen.

Derzeit gibt es kein Heilmittel für ALS.

Wenn Sie an ALS leiden, möchten Sie möglicherweise an einer klinischen Studie teilnehmen. Diese Studien helfen Forschern, neue Behandlungsmethoden zu entwickeln und die Krankheit besser zu verstehen.

Kann ALS verhindert werden?

Es gibt keine nachgewiesene Möglichkeit, ALS zu verhindern. Derzeit wird geforscht, um mehr über die Ursachen und Risikofaktoren zu erfahren, um künftig Präventionsmethoden entwickeln zu können.