Goodpasture-Syndrom (Anti-GBM-Krankheit)

Was ist das Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene, lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung, die Ihre Nieren und Lunge betrifft. Es passiert, wenn Ihr Immunsystem Kollagen angreift, weil es es für fremd hält. Kollagen ist ein Protein, das bei der Bildung von Folgendem hilft:

• Haut.
• Muskeln.
• Bindegewebe wie Sehnen und Bänder.
• Knochen.

Wenn Sie am Goodpasture-Syndrom leiden, produziert Ihr Körper Proteine ​​(Antikörper), die sich in bestimmten Teilen Ihrer Lunge und Nieren an Kollagen binden. Wenn dies geschieht, kommt es zu Entzündungen und zur Zerstörung des Gewebes. Ohne Behandlung kann das Goodpasture-Syndrom eine Nierenentzündung (Glomerulonephritis) verursachen, die zu Nierenversagen führen kann. Es kann auch zu schweren Blutungen in der Lunge (Lungenblutung) kommen, was die Haupttodesursache beim Goodpasture-Syndrom ist.

Andere Namen für das Goodpasture-Syndrom sind:

• Antiglomeruläre Basalmembranerkrankung (Anti-GBM).
• Goodpasture-Krankheit.

Wie häufig ist das Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom ist sehr selten. Gesundheitsexperten melden jährlich weniger als zwei neue Fälle pro 1 Million Menschen.

Was sind die Symptome des Goodpasture-Syndroms?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine Lungen-Nieren-Erkrankung. Das bedeutet, dass es Ihre Lunge (pulmonal) und Ihre Nieren (renal) betrifft. Lungenbedingte Symptome treten meist zuerst auf. Dazu gehören:

• Kurzatmigkeit (Dyspnoe).
• Brustschmerzen.
• Husten.
• Rasselndes Lungengeräusch beim Einatmen.
• Sich sehr müde fühlen (Fatigue).
• Nasenbluten (Epistaxis).
• Blut husten.
• Blasse Haut (Blässe).

Zu den nierenbezogenen Symptomen gehören:

• Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie).
• Blut im Urin (Hämaturie).
• Weniger pinkeln als sonst.
• Bluthochdruck.
• Übelkeit und Erbrechen.

Was verursacht das Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom führt dazu, dass die Antikörper Ihres Immunsystems Kollagen in der glomerulären Basalmembran (GBM) Ihrer Nieren angreifen. Das GBM ist Teil Ihrer Glomeruli. Glomeruli sind winzige Blutgefäße in Ihren Nieren, die dabei helfen, Ihr Blut zu filtern. Anti-GBM-Antikörper greifen auch Kollagen in den Lungenbläschen an. Dadurch wird Lungengewebe zerstört, was zu Blutungen und Atembeschwerden führt.

Gesundheitsdienstleister und medizinische Forscher sind sich nicht ganz sicher, was die Ursache für eine Überreaktion Ihres Immunsystems auf Kollagen ist. Dies kann auf eine Kombination aus Umweltfaktoren und den Genen zurückzuführen sein, die Sie von Ihren leiblichen Eltern geerbt haben. Studien an Menschen mit Goodpasture-Syndrom haben einen starken Zusammenhang mit dem humanen Leukozytenantigen (HLA) DR15 gezeigt. HLAs sind Proteine, die Ihrem Immunsystem helfen, den Unterschied zwischen Ihrem Gewebe und eindringenden Substanzen zu erkennen.

Manchmal kann sich das Goodpasture-Syndrom nach einer Infektion wie einer Erkältung oder Grippe entwickeln. Es ist möglicherweise auch wahrscheinlicher, dass Sie es entwickeln, wenn Sie:

• Rauch.
• Kokain inhalieren (schnauben).
• Seien Sie Metallstaub und Kohlenwasserstoffchemikalien wie Methan oder Propan ausgesetzt.

Wer ist vom Goodpasture-Syndrom betroffen?

Das Goodpasture-Syndrom betrifft Menschen jeden Alters. Es betrifft jedoch häufiger die frühen Lebensjahre (Teenager bis 30 Jahre) und dann noch einmal die 60er und 70er Jahre.

Wie wird das Goodpasture-Syndrom diagnostiziert?

Ein Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen befragen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Sie werden auch Tests anordnen, um die Diagnose des Goodpasture-Syndroms zu erleichtern, darunter:

• Blutuntersuchungen. Anbieter verwenden Bluttests, um Ihre geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) zu messen. Dies misst, wie gut Ihre Nieren funktionieren.
• Pinkeltest (Urinanalyse). Dadurch kann festgestellt werden, ob Ihr Urin Blut oder einen hohen Proteingehalt (Proteinurie) aufweist.
• Bildgebende Tests. Mithilfe einer Röntgen- oder CT-Untersuchung des Brustkorbs lässt sich feststellen, ob bei Ihnen eine Lungenschädigung vorliegt.
• Bronchoskopie. Ein Arzt verwendet einen langen, dünnen Schlauch mit einem Licht und einer Kamera am Ende (Bronchoskop), um nach Lungenschäden zu suchen.
• Nierenbiopsie. Ein Arzt wird eine kleine Probe Nierengewebe entnehmen, um die Diagnose einer Nierenerkrankung zu erleichtern.

Ist das Goodpasture-Syndrom behandelbar?

Ja, bei richtiger Diagnose ist das Goodpasture-Syndrom behandelbar.

Wie wird das Goodpasture-Syndrom behandelt?

Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms kann je nach Schweregrad variieren. Gesundheitsdienstleister behandeln leichte Fälle mit Medikamenten, darunter:

• Kortikosteroide wie Prednison, um Blutungen in Ihrer Lunge zu stoppen.
• Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, um zu verhindern, dass Ihr Immunsystem Ihr Gewebe angreift.
• Blutdruckmedikamente (Antihypertensiva), die helfen, Ihren Blutdruck zu senken und Nierenschäden zu reduzieren.

Anbieter nutzen auch Plasmapherese. Bei diesem Eingriff wird mit einer Nadel Blut aus einer Vene in Ihrem Körper, normalerweise Ihrem Arm, entnommen. Sie trennen den flüssigen Teil Ihres Blutes (Plasma) von den Blutzellen. Das Plasma enthält die schädlichen Anti-GBM-Antikörper. Sie ersetzen Ihr Plasma durch gesundes Plasma von Blutspendern und führen es Ihrem Körper zurück.

Wie schnell werde ich mich nach der Behandlung besser fühlen?

Möglicherweise müssen Sie sechs bis zwölf Monate lang immunsuppressive Medikamente einnehmen. In den meisten Fällen ist mehrere Wochen lang täglich eine Plasmapherese erforderlich.

Was kann ich erwarten, wenn ich das Goodpasture-Syndrom habe?

Ohne Behandlung kann das Goodpasture-Syndrom zu lebensbedrohlichen Blutungen in Ihrer Lunge führen. Es kann auch zu Nierenversagen führen. Bei einer frühen Diagnose sind die Behandlungen jedoch wirksam. Ihr Immunsystem produziert die Antikörper nur für einen kurzen Zeitraum – einige Wochen bis zu zwei Jahren. Rückfälle oder Wiederholungen der Erkrankung sind sehr selten.

Die schwerste Komplikation des Goodpasture-Syndroms ist Nierenversagen. Die Behandlung einer Niereninsuffizienz erfordert eine Dialyse oder eine Nierentransplantation.

Wie hoch ist meine Lebenserwartung, wenn ich das Goodpasture-Syndrom habe?

Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für Menschen mit Goodpasture-Syndrom beträgt 80 %.

Kann das Goodpasture-Syndrom verhindert werden?

Möglicherweise können Sie das Goodpasture-Syndrom nicht verhindern. Sie können Ihr Risiko jedoch senken, indem Sie Folgendes vermeiden:

• Kohlenwasserstoffe, einschließlich Methan, Propan, Benzin, Kerosin, Teer und Asphalt.
• Metallstaub.
• Kokain.
• Produkte zum Färben von Haaren.

Wie pflege ich mich, wenn ich das Goodpasture-Syndrom habe?

Wenn Sie am Goodpasture-Syndrom leiden, ist es eine gute Idee:

• Hören Sie mit dem Rauchen auf und vermeiden Sie Sekundärrauch.
• Betätigen Sie sich täglich mindestens 30 Minuten lang körperlich.
• Stress reduzieren.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Sie Blut husten, Schwierigkeiten beim Atmen haben, weniger pinkeln als gewöhnlich oder andere Symptome des Goodpasture-Syndroms haben. Eine frühzeitige Diagnose kann Ihre Aussichten erheblich verbessern. Ohne Behandlung kann das Goodpasture-Syndrom zu dauerhaften Nierenschäden oder tödlichen Lungenproblemen führen.

Welche Fragen sollte ich einem Gesundheitsdienstleister stellen?

• Wie wird das Goodpasture-Syndrom diagnostiziert?
• Wie ernst ist mein Fall?
• Welche Behandlung empfehlen Sie?
• Wie kann ich bei der Pflege meiner Nieren helfen?
• Sollte ich einen Nephrologen oder Lungenarzt aufsuchen?
• Können Sie eine Selbsthilfegruppe für das Goodpasture-Syndrom empfehlen?

Was ist die Trias des Goodpasture-Syndroms?

In der Medizin ist eine Trias eine Gruppe von drei Symptomen, die einen medizinischen Zustand beschreiben. Die Trias des Goodpasture-Syndroms ist:

• Blutungen in der Lunge.
• Entzündung Ihrer Nieren, die schnell fortschreitet.
• Das Vorhandensein von Anti-GBM-Antikörpern.