TAPVR

Ein totaler anomaler pulmonalvenöser Rückfluss (TAPVR) tritt auf, wenn Venen, die Blut aus der Lunge Ihres Babys transportieren, mit der falschen Stelle im Herzen verbunden sind. Infolgedessen kann ihr Herz nicht genügend Sauerstoff in das Blut einspeisen, das es an den Rest des Körpers weiterleitet. TAPVR ist eine lebensbedrohliche Herzerkrankung. Es ist angeboren, das heißt, es ist bereits bei der Geburt vorhanden.

Normalerweise sendet Ihre Lunge sauerstoffreiches Blut zum linken Vorhof Ihres Herzens (der Kammer oben links in Ihrem Herzen). Bei Babys mit TAPVR fließt das sauerstoffreiche Blut stattdessen durch die Lungenvenen zum rechten Vorhof ihres Herzens.

Im rechten Vorhof vermischt sich das sauerstoffreiche Blut mit Blut, das nicht so viel Sauerstoff enthält. Dieses sauerstoffarme Blut wandert vom Herzen zum restlichen Körper Ihres Babys.

Babys mit einer völligen Anomalie des pulmonalvenösen Rückflusses können kurz nach der Geburt Schwierigkeiten beim Atmen haben. Ihre Haut kann blau (oder grau auf dunklerer Haut) erscheinen.

Alle Kinder mit TAPVR haben auch einen Vorhofseptumdefekt. Dies ist ein Loch zwischen dem rechten und linken Vorhof des Herzens.

Eine vollständige Anomalie des pulmonalvenösen Rückflusses ist eine seltene Erkrankung. In den USA ist jedes Jahr eines von etwa 7.800 Neugeborenen davon betroffen. Möglicherweise hören Sie, dass ein Arzt diesen Zustand als „totale anomale pulmonalvenöse Verbindung“ (TAPVC) bezeichnet.

Arten von TAPVR

TAPVR-Typen unterscheiden sich darin, wie das Blut an die falsche Stelle gelangt – den rechten Vorhof Ihres Babys.

Die TAPVR-Typen sind:

• Suprakardialer TAPVR: Das Blut fließt über eine aufsteigende vertikale Vene in die Vena brachiocephalica. Dann fließt es durch die obere Hohlvene (eine große Vene in ihrem Körper).
• Herz-TAPVR: Das Blut fließt durch ihren Koronarsinus. Diese Vene leitet normalerweise Blut ab, das wenig Sauerstoff enthält.
• Infrakardiales TAPVR: Die verbindende vertikale Vene kommt von ihrer Leber und der unteren Hohlvene.
• Gemischter TAPVR: Eine Kombination von Venen aus der Lunge Ihres Babys, die in mehr als eine der oben genannten Arten münden. Dies ist die seltenste und am schwierigsten erfolgreich zu reparierende Form.

Symptome von TAPVR

Zu den Symptomen eines völlig anomalen pulmonalvenösen Rückflusses können gehören:

• Zyanose (bläuliche oder gräuliche Haut, Nägel und Lippen)
• Schwierigkeiten beim Füttern
• Müdigkeit und Lethargie (Energiemangel)
• Herzgeräusch
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe) und Atembeschwerden
• Mangelndes Wachstum oder Gewichtszunahme

Die Symptome von TAPVR treten normalerweise sehr bald nach der Geburt auf. Bei Babys treten bei der Geburt Symptome auf, wenn sie an der Stelle, an der ihre Lungenvenen mit dem Herzen verbunden sind, eine Verengung aufweisen. Aber manche Babys haben mehrere Wochen lang keine Symptome.

TAPVR verursacht

Gesundheitsdienstleister sind sich nicht sicher, was den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss verursacht. Dies geschieht, wenn sich während der fetalen Entwicklung das Herz und die Blutgefäße Ihres Babys in der Gebärmutter bilden.

Dies scheint keine Erbkrankheit zu sein (die von Familien weitergegeben wird). Aber auch unter Geschwistern gab es ähnliche Fälle. TAPVR steht in Zusammenhang mit bestimmten Syndromen und der Exposition gegenüber Farbentfernern, Pestiziden und Blei.

Komplikationen dieser Erkrankung

Ein Baby mit TAPVR kann Herzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie haben. Selbst nach der ersten Reparatur kann TAPVR manchmal zu Herzrhythmusstörungen oder Blockaden in den Lungenvenen Ihres Kindes führen.

Kinder mit TAPVR haben möglicherweise Probleme mit der typischen Entwicklung, etwa der Feinmotorik. Sie können Ihrem Kind helfen, indem Sie Untersuchungen auf Entwicklungsmeilensteine ​​durchführen lassen. Wenn bei einem Screening eine Entwicklungsverzögerung festgestellt wird, können Sie jemanden damit beauftragen, mit der Person zusammenzuarbeiten, um ihre Fähigkeiten zu verbessern.

Sprechen Sie mit dem Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes über seine Fähigkeit, an Sport und körperlichen Aktivitäten teilzunehmen. Möglicherweise muss Ihr Kind intensive sportliche Betätigung einschränken.

Wie Ärzte TAPVR diagnostizieren

Kardiologen können diesen Zustand manchmal mit einem Echokardiogramm vor der Geburt diagnostizieren. Manche Babys erhalten die Diagnose erst, wenn sie mehrere Wochen oder Monate alt sind.

Nach der Geburt Ihres Babys führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch und hört das Herz Ihres Babys ab. Ein Pulsoximeter (Pulsoximeter) kann den Sauerstoffgehalt im Blut Ihres Babys messen. Es passt über den großen Zeh Ihres Babys und sendet Informationen über ein Kabel.

Um einen totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss zu diagnostizieren, kann ein Arzt Folgendes verwenden:

• Röntgenaufnahme der Brust
• CT-Scan (Computertomographie).
• Herz-MRT (Magnetresonanztomographie)
• Echokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG oder EKG)

Einige dieser Tests (MRT) erfordern möglicherweise eine Anästhesie, sie sind jedoch alle nichtinvasiv. Sie ermöglichen es dem Gesundheitsdienstleister Ihres Babys, Bilder des Herzens und der Venen Ihres Babys zu sehen. Sie helfen ihnen auch dabei, den Blutfluss zu beurteilen und nach Anomalien zu suchen.

Ein Anbieter kann eine Herzkatheterisierung zur Diagnosestellung verwenden. Aber in der Regel können sie die benötigten Informationen aus der Bildgebung gewinnen. Dies erspart Ihrem Baby einen invasiven Eingriff.

Wie wird TAPVR behandelt?

Gesundheitsdienstleister behandeln TAPVR mit einer Operation am offenen Herzen. In den meisten Fällen führen Anbieter diese TAPVR-Reparatur so bald wie möglich nach der Diagnose des Zustands durch. Fast jedes Baby mit einer totalen Lungenvenenrückflussstörung muss operiert werden, um zu überleben.

Obwohl es äußerst selten vorkommt, werden manche Menschen als Babys nicht operiert und erhalten als Erwachsene eine TAPVR-Diagnose. Allerdings herrscht in der Regel ein hoher Druck in der Lunge (pulmonale Hypertonie). Dies kann eine chirurgische Reparatur zu einer großen Herausforderung machen.

Während Sie auf die Operation warten, erhält Ihr Kind möglicherweise zusätzlichen Sauerstoff oder ein Beatmungsgerät, um das Atmen zu erleichtern. Möglicherweise erhalten sie ein Inotropikum, ein Arzneimittel, das ihrem Herzen hilft, kräftiger zu schlagen.

Während Ihr Baby unter Vollnarkose schläft, führt ein Chirurg Folgendes durch:

1. Führt Schnitte (Inzisionen) in der Brust und im Herzen Ihres Babys durch
2. Verbindet die Lungenvenen mit der richtigen Stelle (dem linken Vorhof) im Herzen Ihres Babys
3. Schließt abnormale Verbindungen
4. Beseitigt jegliche Blockade in der Lungenvene Ihres Kindes
5. Verschließt am häufigsten die Lücke zwischen dem linken und dem rechten Vorhof (Vorhofseptumdefekt).

Wann sollte mein Kind seinen Arzt aufsuchen?

Nach der TAPVR-Operation wird Ihr Baby alle sechs bis zwölf Monate untersucht. Bis ins Erwachsenenalter benötigen sie regelmäßige Nachuntersuchungen. Der Betreuer Ihres Kindes möchte möglicherweise Tests wie ein Elektrokardiogramm, einen Belastungstest oder ein Echokardiogramm anordnen.

Holen Sie sich sofort medizinische Hilfe, wenn Ihr Baby:

• Hat bläuliche oder gräuliche Haut, Nägel oder Lippen
• Hat Schwierigkeiten beim Atmen oder Schwierigkeiten beim Essen
• Scheint lethargisch

Fragen, die Sie an den Gesundheitsdienstleister Ihres Kindes stellen sollten, können sein:

• Welche Art von TAPVR hat mein Kind?
• Glauben Sie, dass mein Kind eine zweite Operation braucht?
• Wie oft haben Sie eine Operation zur Reparatur von TAPVR durchgeführt?

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind an dieser Krankheit leidet?

Babys mit TAPVR müssen operiert werden. Bei frühzeitiger Operation überleben die meisten Kinder mit TAPVR das Erwachsenenalter. Bei einigen muss jedoch später im Leben eine erneute Operation oder ein erneuter Eingriff zur Behandlung einer Venenverengung durchgeführt werden. Aus diesem Grund müssen Menschen mit TAPVR regelmäßig einen Kardiologen (einen Herzexperten) aufsuchen, um ihren Gesundheitszustand nach der Operation zu überwachen.

Ohne Operation verlaufen einige Formen des totalen anomalen pulmonalvenösen Rückflusses typischerweise wenige Wochen nach der Geburt tödlich. Bei frühzeitiger Diagnose und chirurgischer Behandlung sind die Aussichten für Babys mit TAPVR sehr gut. Die Überlebensrate nach der Operation liegt bei etwa 97 %.

Wenn Ihr Kind erwachsen wird, muss es regelmäßig von seinem Kardiologen aufgesucht werden. Lebenslange Nachuntersuchungen können Kardiologen dabei helfen, Probleme wie einen unregelmäßigen Herzschlag oder Verstopfungen (Obstruktionen) in ihren Blutgefäßen zu erkennen. Eine Obstruktion erfordert eine weitere Operation und kann schwierig zu behandeln sein.

Möglicherweise muss Ihr Kind Medikamente einnehmen oder sich einem Eingriff wie einer Herzkatheteruntersuchung unterziehen.

Lässt sich das verhindern?

Es gibt nichts, was Sie tun könnten, um diesen angeborenen Herzfehler zu verhindern. Wenn Sie jedoch darüber nachdenken, eine Familie zu gründen, und an TAPVR leiden oder in Ihrer Familie angeborene Herzerkrankungen aufgetreten sind, sollten Sie mit einem Gesundheitsdienstleister sprechen.