Moyamoya-Krankheit

Was ist die Moyamoya-Krankheit?

Die Moyamoya-Krankheit ist eine Art zerebrovaskuläre Erkrankung – eine Erkrankung, die die Blutgefäße in Ihrem Gehirn betrifft. Bei der Moyamoya-Krankheit verengt oder schließt sich mindestens eine Ihrer Halsschlagadern – und manchmal auch beide. Es betrifft auch Ihre vorderen und/oder mittleren Hirnarterien. Diese wichtigen Arterien versorgen die vorderen zwei Drittel Ihres Gehirns mit Blut und Sauerstoff. Wenn sich diese Blutgefäße verengen, blockiert dies den Blutfluss zu Ihrem Gehirn.

Im Laufe der Zeit bildet Ihr Gehirn neue Blutgefäße, um den Blut- und Sauerstoffverlust durch die Blockade auszugleichen. Da diese Blutgefäße jedoch als Notfallgefäße ausgebildet sind, sind sie kleiner und oft schwächer als die verstopften Arterien. Diese kleineren Ersatzarterien können Ihr Gehirn oft nicht ausreichend mit Blut versorgen. Dies kann zu Hirnblutungen und Schlaganfällen in den betroffenen Bereichen Ihres Gehirns führen.

Was bedeutet Moyamoya?

„Moyamoya“ ist ein japanisches Wort, das „Rauchwolke“ bedeutet. Japanische Ärzte entdeckten, dass die kleineren Ersatzgefäße wie zusammengerollte Rauchwolken aussahen, als sie Blutgefäßscans, sogenannte Angiogramme, durchführten. Aus diesem Grund verwendeten sie den Begriff „Moyamoya-Krankheit“, um die Erkrankung zu beschreiben.

Wie selten ist die Moyamoya-Krankheit?

Die Moyamoya-Krankheit kommt am häufigsten in Japan vor, wo etwa 5 von 100.000 Menschen davon betroffen sind. In den Vereinigten Staaten sind weniger als 5.000 Menschen von der Krankheit betroffen.

Was sind die Symptome der Moyamoya-Krankheit?

Eine mangelnde Blutversorgung Ihres Gehirns kann zu den Krankheitssymptomen führen. Das erste Anzeichen einer Moyamoya-Krankheit ist häufig ein Schlaganfall oder wiederholte transitorische ischämische Anfälle (TIAs). Gesundheitsdienstleister können diese „Mini-Schlaganfälle“ nennen. Weitere Symptome der Moyamoya-Krankheit können sein:

• Gehirnblutung (Blutung).
• Kopfschmerzen.
• Entwicklungsverzögerungen.
• Aneurysma (Ausbeulung oder Aufblähung eines Blutgefäßes, das platzen kann).
• Unwillkürliche Bewegungen (wenn sich Ihre Körperteile ohne Ihre Kontrolle bewegen).
• Probleme mit kognitiven Fähigkeiten (wie Lernen, Erinnern und Aufmerksamkeit).
• Probleme mit Ihren Sinnen (Sehen, Hören, Riechen, Tasten und/oder Schmecken).
• Anfälle.

Was verursacht die Moyamoya-Krankheit?

Forscher kennen die genauen Ursachen der Moyamoya-Krankheit nicht. Es scheint jedoch genetische und erworbene Formen der Erkrankung zu geben. Forscher erforschen immer noch Gene, die von leiblichen Eltern weitergegeben werden könnten. Möglicherweise gibt es auch andere Faktoren wie Entzündungen oder Infektionen, die die Erkrankung verursachen können.

Manchmal tritt die Moyamoya-Krankheit zusammen mit anderen Erkrankungen auf und wird als Moyamoya-Syndrom oder -Phänomen bezeichnet. Beispiele für diese anderen Bedingungen sind:

• Down-Syndrom.
• Morbus Basedow.
• Neurofibromatose Typ 1.
• Sichelzellenanämie.
• Arteriosklerose.

Ist die Moyamoya-Krankheit genetisch bedingt?

Forscher haben Mutationen oder Veränderungen in einem Gen entdeckt –RNF213– das könnte zumindest für einige Fälle der Moyamoya-Krankheit verantwortlich sein. DerRNF213Das Gen ist für die Produktion eines Proteins verantwortlich, das möglicherweise an der Entwicklung von Blutgefäßen beteiligt ist.

Bis zu 15 % der Menschen japanischer Abstammung mit der Moyamoya-Krankheit haben ein oder mehrere leibliche Familienmitglieder mit dieser Krankheit. Das ist ein Zeichen dafür, dass die Erkrankung wahrscheinlich genetisch bedingt ist, das Vererbungsmuster jedoch unbekannt ist.

Wer erkrankt an der Moyamoya-Krankheit?

Die Moyamoya-Krankheit ist selten. Obwohl die genetischen Formen hauptsächlich bei Menschen japanischer Abstammung auftreten, sehen Gesundheitsdienstleister sie immer häufiger bei Menschen mit einem anderen ethnischen Hintergrund.

Aus Gründen, die Wissenschaftler nicht verstehen, kommt die Moyamoya-Krankheit bei Frauen doppelt so häufig vor.

Sie können in jedem Alter an der Moyamoya-Krankheit erkranken, die Wahrscheinlichkeit, dass Sie daran erkranken, ist jedoch höher, wenn Sie zwischen fünf und zehn Jahren oder zwischen 30 und 50 Jahren alt sind.

Was sind die Komplikationen dieser Erkrankung?

Zu den Komplikationen der Moyamoya-Krankheit können gehören:

• Lähmung.
• Sehprobleme.
• Sprachprobleme.
• Bewegungsstörungen.
• Hirnschaden.

Woher wissen Sie, ob Sie an der Moyamoya-Krankheit leiden?

Ein Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung durch und befragt Sie zu Ihren Symptomen. Wenn der Verdacht auf eine Moyamoya-Krankheit besteht, benötigen Sie möglicherweise die folgenden Tests:

• Zerebrale Arteriographie:Ihr Arzt führt einen kleinen Schlauch, einen sogenannten Katheter, in eine Arterie in Ihrem Arm oder Bein ein. Anschließend injizieren sie damit Jod-Kontrastmittel in Ihren Blutkreislauf. Als nächstes machen sie Röntgenaufnahmen des Farbstoffs in Ihren Blutgefäßen. Diese Technik kann zeigen, wie stark sich Ihre Blutgefäße verengt haben, und Blutflussmuster kartieren.
• Magnetresonanzangiographie (MRA):Bei diesem schmerzfreien Test untersucht Ihr Arzt mithilfe eines Magnetfelds, Radiowellen und eines Computers Ihre Blutgefäße.
• Magnetresonanztomographie (MRT):Die MRT verwendet eine ähnliche Technologie, um Bilder in Ihrem Körper aufzunehmen und kann dabei helfen, die Auswirkungen der Moyamoya-Krankheit auf Ihr Gehirn zu beurteilen.

Welche Stadien gibt es bei der Moyamoya-Krankheit?

Die Moyamoya-Krankheit verläuft fortschreitend. Das bedeutet, dass es ohne Behandlung allmählich schlimmer wird. Gesundheitsdienstleister verwenden die „Suzuki“-Stadien, um den Schweregrad der Erkrankung zu beschreiben. Mithilfe des MRA-Tests können sie feststellen, in welchem ​​Stadium der Krankheit Sie sich befinden. Zu den Suzuki-Stadien gehören:

• Stadium 1 – Verengung der Halsschlagader:Die Verengung oder Blockade betrifft nur den inneren Teil Ihrer Halsschlagader.
• Stufe 2 – Entstehung und Auftreten basaler Moyamoya-Gefäße:Die Verengung betrifft alle Endäste Ihrer inneren Halsschlagader und auf dem Angiogramm beginnen tiefe Moyamoya-Blutgefäße sichtbar zu werden.
• Stufe 3 – Intensivierung der basalen Moyamoya-Gefäße:Die tiefen Moyamoya-Blutgefäße sind im Angiogramm verstärkt und es ist das Aussehen einer „Rauchwolke“ zu erkennen.
• Stufe 4 – Minimierung der basalen Moyamoya-Gefäße:Im Angiogramm beginnen sich die tiefen Moyamoya-Blutgefäße zurückzubilden. Andere Blutgefäße, sogenannte transdurale Kollateralgefäße, beginnen zu erscheinen.
• Stufe 5 – Reduzierung der Moyamoya-Gefäße:Im Angiogramm bilden sich die tiefen Moyamoya-Blutgefäße weiter zurück und es beginnen mehr transdurale Kollateralgefäße zu erscheinen.
• Stufe 6 – Verschwinden der Moyamoya-Gefäße:Alle tiefen Moyamoya-Blutgefäße sind verschwunden und die innere Halsschlagader ist vollständig verengt oder blockiert.

Was ist die Behandlung der Moyamoya-Krankheit?

Die Behandlung der Moyamoya-Krankheit umfasst die Behandlung Ihrer Symptome mit bestimmten Medikamenten. Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente empfehlen oder verschreiben wie:

• Aspirin:Aspirin kann helfen, Blutgerinnsel in den kleineren Ersatzblutgefäßen, die entstehen, zu verhindern oder zu reduzieren.
• Medikamente gegen Krampfanfälle:Diese Medikamente können Anfälle verhindern, die durch die Moyamoya-Krankheit verursacht werden.
• Antikoagulanzien:Antikoagulanzien können Ihr Blut verdünnen, um Blutgerinnseln vorzubeugen. Aber diese Medikamente bergen Risiken, wie zum Beispiel mögliche Blutungen, die schwer zu stoppen sind. Ihr Arzt wird sie nur in bestimmten Fällen verschreiben.
• Kalziumkanalblocker:Kalziumkanalblocker können Kopfschmerzen aufgrund der Moyamoya-Krankheit lindern. Diese Medikamente können aber auch den Blutdruck senken und möglicherweise das Schlaganfallrisiko erhöhen. Anbieter nutzen sie nur in bestimmten Fällen.

Medikamente können die Verengung der Blutgefäße nicht verhindern, sodass sich die Moyamoya-Krankheit möglicherweise weiter verschlimmert. Ihr Arzt könnte dann eine Operation bei der Moyamoya-Krankheit in Betracht ziehen. Dies ist eine Art Bypass-Operation, die:

• Umgeht verstopfte Arterien, indem normale Kopfhautarterien als Spenderarterien verwendet werden.
• Leitet den Blutfluss (ändert seine Richtung) in die betroffenen Bereiche um.
• Öffnet enge Blutgefäße.

Ihr Arzt kann mit Ihnen besprechen, welche Methode der Moyamoya-Chirurgie in Ihrer Situation am besten geeignet ist. Sie können auch die Nebenwirkungen und möglichen Komplikationen einer Operation besprechen.

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

Bei den meisten Menschen mit der Moyamoya-Krankheit verschlimmert sich der Zustand mit der Zeit. Sie können auch einen Schlaganfall erleiden, da sich die Blutgefäße immer weiter verengen. Ohne Behandlung kann die Moyamoya-Krankheit zu einem Schlaganfall mit schweren neurologischen Ausfällen führen. Aber manche Menschen bleiben jahrelang stabil und ohne Symptome. Sobald sich Symptome entwickeln, schlägt Ihr Arzt möglicherweise eine Bypass-Operation vor.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit Moyamoya?

Bei frühzeitiger Diagnose und sofortiger Behandlung können Menschen mit der Moyamoya-Krankheit eine normale Lebenserwartung haben. Ohne Behandlung kann die Moyamoya-Krankheit tödlich verlaufen.

Kann die Moyamoya-Krankheit verhindert werden?

Es gibt keine nachgewiesene Möglichkeit, genetische Formen der Moyamoya-Krankheit zu verhindern. Sie können jedoch Ihr Risiko, an einem Moyamoya-Syndrom zu erkranken, senken, indem Sie vaskuläre Risikofaktoren kontrollieren und Ihr Arterioskleroserisiko verringern.

Möglicherweise können Sie die Symptome lindern und Komplikationen durch die Moyamoya-Krankheit vermeiden, wenn Sie sicherstellen, dass Sie Ihre Medikamente genau nach Anweisung einnehmen.

Wann sollte ich medizinische Notfallhilfe erhalten, wenn ich an der Moyamoya-Krankheit leide?

Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Sie Anzeichen eines Schlaganfalls bemerken.

Die American Stroke Association verwendet das Akronym F.A.S.T. um den Leuten zu helfen, sich daran zu erinnern, wie sie reagieren sollen:

• Gesichtserschlaffung:Fühlt sich eine Seite Ihres Gesichts taub an? Wenn Sie versuchen zu lächeln, hängt dann eine Seite Ihres Gesichts herab?
• Armschwäche:Können Sie beide Arme heben? Sinkt ein Arm nach unten?
• Rede:Sprechen Sie undeutlich oder langsam? Können Sie einen einfachen Satz wiederholen?
• Zeit:Bei Anzeichen eines Schlaganfalls rufen Sie 911 an oder holen Sie sich sofort medizinische Nothilfe. Zeit ist entscheidend.

Weitere Symptome eines Schlaganfalls sind plötzliche:

• Verwirrung.
• Taubheitsgefühl auf einer Körperseite.
• Probleme beim Sehen.
• Probleme beim Gehen.
• Starke Kopfschmerzen.