Pulmonalarterienstenose

Was ist eine Pulmonalarterienstenose?

Bei einer Pulmonalarterienstenose handelt es sich um eine Verengung der Pulmonalarterie, eines großen Blutgefäßes, das die rechte Herzkammer mit der Lunge verbindet. In der Lunge nimmt das Blut Sauerstoff auf, um ihn zum Körper zu transportieren. Durch eine Verengung der Lungenarterie kann das Blut nur schwer in die Lunge Ihres Kindes gelangen. Ohne ausreichend Sauerstoff können Herz und Körper Ihres Kindes nicht so funktionieren, wie sie sollten.

Es kann zu einer Verengung der Hauptpulmonalarterie und/oder ihrer linken oder rechten Zweige kommen. In diesem Fall muss die rechte Herzkammer mehr arbeiten, um Blut durch die Verengung zu pumpen. Dies kann im Laufe der Zeit zu einer Schädigung des Herzmuskels führen.

Komplikationen bei Pulmonalarterienstenose

Ohne Behandlung kann dieser Zustand zu einer Rechtsherzinsuffizienz führen.

Wer ist von einer Pulmonalarterienstenose betroffen?

Pulmonalarterienstenosen sind relativ selten. Es kann Kinder betreffen, die mit anderen Herzproblemen geboren wurden (angeborener Herzfehler), oder es kann isoliert auftreten (ohne andere Herzfehler). Es kann sich auch nach bestimmten Herzoperationen entwickeln.

Was sind die Symptome?

Die Symptome hängen vom Schweregrad der Stenose (Verengung) ab. Wenn die Verengung nur geringfügig ist, hat Ihr Kind möglicherweise keine Symptome. Wenn die Verengung schwerwiegender wird, kann bei Ihrem Kind Folgendes auftreten:

• Kurzatmigkeit.
• Ermüdung.
• Schweres oder schnelles Atmen.
• Schnelle Herzfrequenz.
• Schwellung der Füße, Knöchel, des Gesichts, der Augenlider und/oder des Bauches.
• Schwindel oder Ohnmacht.
• Zyanose (blaue Verfärbung) der Lippen, Finger und Zehen.
• Reduzierte Belastungstoleranz (nicht in der Lage, mit anderen Kindern mitzuhalten oder so viel zu spielen wie gewöhnlich).

Was verursacht eine Pulmonalarterienstenose?

Manche Menschen werden mit einer Pulmonalarterienstenose geboren und haben auch Probleme mit ihren Herzklappen, Wänden oder anderen Teilen ihres Herzens. Andere, die bei der Geburt eine Pulmonalarterienstenose haben, haben keine anderen Herzprobleme. Sie können die Erkrankung auch nach einer Herzoperation oder aufgrund seltener Krankheiten entwickeln.

Angeborene (seit der Geburt) Ursachen einer Pulmonalarterienstenose

In 40 % der Fälle werden Menschen mit einer Pulmonalarterienstenose geboren, haben aber keine anderen Herzprobleme.

Eine Pulmonalarterienstenose tritt bei 2 bis 3 % der Menschen auf, die an anderen angeborenen (seit der Geburt) Herzfehlern leiden, wie zum Beispiel:

• Fallot-Tetralogie:Eine Erkrankung, die durch vier Herzprobleme Ihres Kindes gekennzeichnet ist, die den normalen Blutfluss beeinträchtigen.
• Lungenatresie:Ein Defekt, bei dem sich die Pulmonalklappe, die die rechte Herzkammer mit der Lungenarterie verbindet, überhaupt nicht bildet. Dadurch wird verhindert, dass Blut in die Lunge Ihres Kindes fließt.
• Stammarteriosus:Eine kombinierte Herzarterie anstelle der normalen zwei sorgt dafür, dass sich sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem Blut vermischt.
• Aortenklappenstenose:Ein Problem mit dieser Klappe verringert den Blutfluss vom Herzen Ihres Kindes zum Körper.
• Vorhofseptumdefekt:Ein Loch in der Wand zwischen den beiden oberen Herzkammern (Vorhöfen) Ihres Kindes ermöglicht die Vermischung von Blut mit und ohne Sauerstoff.
• Ventrikelseptumdefekt:A hole in the wall that separates your child’s two lower chambers (ventricles) can make too much blood go to their lungs.
• Transposition der großen Gefäße:Die beiden großen Arterien, die das Blut vom Herzen Ihres Kindes abtransportieren, liegen an der Stelle des anderen. Dies beeinträchtigt den normalen Blutfluss und begrenzt die Menge an Sauerstoff, die zu den Zellen Ihres Kindes gelangen kann.
• Offener Ductus arteriosus:Dabei handelt es sich um eine Verbindung zwischen der Lungenarterie und der Aorta Ihres Kindes. Wenn es sich nach der Geburt nicht wie gewünscht schließt, gelangt zu viel Blut in die Lunge.

Andere Ursachen für eine Pulmonalarterienstenose können folgende sein:

• Röteln-Syndrom, eine Gruppe von Herz- und anderen Gesundheitsproblemen, die Ihr Kind aufgrund einer Rötelninfektion während der Schwangerschaft bekommt.
• Williams-Syndrom, eine Gruppe von Anomalien, die das Herz und andere Organe Ihres Kindes betreffen.
• Alagille-Syndrom, das Leber- und Herzprobleme verursacht.
• Takayasu-Arteriitis, eine Entzündungsart, die große Blutgefäße schädigt.
• Probleme, die die Lungenarterie Ihres Kindes von außen komprimieren.

Chirurgische Ursachen einer Pulmonalarterienstenose

Manche Menschen bekommen nach einem chirurgischen Eingriff eine Pulmonalarterienstenose. Dazu gehören:

• Lungentransplantation.
• Eine Operation zur Behebung des angeborenen Herzproblems Ihres Kindes oder zur Verbesserung der Durchblutung des Herzens.
• Banding der Lungenarterie. Dadurch wird die Arterie Ihres Kindes absichtlich verengt, um die Durchblutung der Lunge zu verringern.

Wie wird eine Pulmonalarterienstenose diagnostiziert?

Der Arzt Ihres Kindes hört während einer Untersuchung möglicherweise ungewöhnliche Herztöne (ein Herzgeräusch). In diesem Fall werden weitere Tests angeordnet, die Folgendes umfassen können:

• Elektrokardiogramm (EKG oder EKG):Ein Test, der die elektrischen Veränderungen aufzeichnet, die während eines Herzschlags auftreten, abnormale Herzrhythmen (Arrhythmien) aufdeckt und Herzmuskelbelastungen erkennt.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Ein Test zur Darstellung der Größe und Form von Herz, Lunge und Lungenarterien.
• Echokardiogramm:Ein Test, bei dem Schallwellen verwendet werden, um ein bewegtes Bild des Herzmuskels und der Herzklappen zu erstellen.
• Kardiale Magnetresonanztomographie (MRT):Ein Test, der mithilfe einer dreidimensionalen Bildgebung zeigt, wie das Blut durch das Herz und die Gefäße Ihres Kindes fließt.
• CT-Scan:Ein Röntgenverfahren, bei dem ein Computer viele Röntgenbilder des Herzens Ihres Kindes zu Querschnittsansichten kombiniert. Infusionskontrast (Farbstoff) ermöglicht es dem Betreuer Ihres Kindes, die Anatomie und den Blutkreislauf seines Kindes zu sehen.
• Herzkatheterisierung:Ein Verfahren, bei dem ein dünner Schlauch (Katheter) in eine Vene oder Arterie eingeführt und in das Herz eingeführt wird. Ein Arzt kann den Sauerstoffgehalt überprüfen, Druckänderungen messen und Röntgenaufnahmen des Herzens machen.
• Lungenangiographie:Eine farbstoffverstärkte Röntgenaufnahme der Lungenarterien und -venen Ihres Herzens.
• Perfusionsscan:Ein Test, bei dem Ihnen eine kleine Menge eines radioaktiven Materials injiziert wird. Eine spezielle Maschine zeigt, wie gut das Blut durch jede Lunge fließt.

Wenn der Arzt Ihres Kindes eine Pulmonalarterienstenose diagnostiziert, wird er Ihnen empfehlen, einen Spezialisten für angeborene Herzerkrankungen aufzusuchen. Diese Art von Anbieter verfügt über die Ausbildung und Ausrüstung, um das Herzproblem Ihres Kindes festzustellen und die erforderlichen Spezialuntersuchungen, medizinische Versorgung, Herzoperationen und Nachuntersuchungen zu veranlassen. Sie können bei Bedarf zusätzliche Tests anordnen.

Der Betreuer Ihres Kindes spricht möglicherweise über seinen Zustand im Sinne von Typ I, II, III oder IV. Diese Kategorien basieren darauf, wie viele Teile der Arterie verengt sind und wo sich diese Stellen befinden.

Wie repariert man eine Pulmonalarterienstenose?

Der beste Behandlungsansatz hängt von den Symptomen Ihres Kindes und anderen Faktoren ab. Eine leichte bis mittelschwere Verengung in einem oder mehreren Lungenarterienästen erfordert normalerweise keine Behandlung. Schwere Fälle erfordern jedoch eine Behandlung.

Zu den Behandlungen einer Pulmonalarterienstenose gehören:

Ballondilatation (Angioplastie)

Der Betreuer Ihres Kindes wird:

1. Führen Sie einen Ballondilatationskatheter in den verengten Bereich der Arterie ein.
2. Blasen Sie den Ballon vorsichtig auf und gehen Sie dabei von niedrigem Druck zu höherem Druck über.
3. Erweitern Sie die verengte Arterie.
4. Lassen Sie die Luft ab und entfernen Sie den Ballon.

Ballondilatation und Stentplatzierung (bevorzugte Methode)

Der Betreuer Ihres Kindes wird:

1. Positionieren Sie einen ballonexpandierbaren Stent über dem schmalen Teil der Arterie.
2. Montieren Sie den Stent auf einem Ballonangioplastiekatheter und bedecken Sie ihn mit einer Hülle.
3. Bewegen Sie den Stent in Position.
4. Entfernen Sie die Hülle von der Stent-Ballon-Angioplastie-Baugruppe.
5. Pumpen Sie den Ballon auf den richtigen Druck auf, dehnen Sie den Stent aus und verankern Sie ihn an Ort und Stelle.

Der schneidende Ballon™

Dieser Ballon ähnelt einem Standardballon. Der Ballon hat jedoch kleine Blätter, die entlang seiner Länge verlaufen. Wenn der Chirurg Ihres Kindes den Ballon aufbläst, aktiviert er die Klingen, die durch den verengten Bereich schneiden. Dadurch lässt sich das Gefäß leichter erweitern und es entsteht eine größere Öffnung.

Diese Option liefert gute Ergebnisse für viele Menschen, die kein angeborenes Herzproblem haben. Allerdings kann es bei bis zu 21 % der Menschen über mehrere Monate hinweg zu einer erneuten Verengung der Arterie kommen.

Operation

Chirurgen wenden verschiedene Methoden an, um eine Pulmonalarterienstenose zu reparieren. Die Wahl hängt davon ab, wie die Stenose beschaffen ist. Sie betrachten auch die umliegenden Gefäße und andere Strukturen.

Komplikationen der Behandlung

Die Ballondilatation verbessert bei den meisten Menschen die Verengung. Allerdings kann es im Laufe der Zeit in bis zu 15–20 % der Fälle zu einer erneuten Verengung der Arterie kommen. Das bedeutet, dass der Betreuer Ihres Kindes den Eingriff erneut durchführen muss. Forscher arbeiten an verschiedenen Arten von Ballons, die wahrscheinlich zu besseren und länger anhaltenden Ergebnissen führen werden.

Zu den Komplikationen der Ballondilatation gehören:

• Aneurysma der Lungenarterie.
• Pulmonalarteriendissektion.
• Lungenarterienruptur.
• Lungenödem (Schwellung).

Es kann auch tödlich sein.

Zu den Komplikationen der Stentverwendung gehören:

• Blutgerinnsel.
• Ventrikuläre Arrhythmien.
• Stents werden an der falschen Stelle eingesetzt oder verschieben sich.
• Notwendigkeit einer erneuten Erweiterung einer Arterie (selten).

Vorteile der Behandlung

Gesundheitsdienstleister bevorzugen Stents bei Pulmonalarterienstenose, weil sie:

• Sind sofort zu 96 % wirksam.
• Sind langfristig wirksam, um eine Arterie offen zu halten.
• Kann die Größe des schmalen Teils verdoppeln.
• Sind kostengünstiger als eine Ballondilatation oder eine Operation.
• Sind wirksamer als die Ballonangioplastie.

Anbieter können sich in folgenden Fällen für eine Ballonangioplastie anstelle eines Stents entscheiden:

• Der Zustand Ihres Kindes ist schwerwiegend.
• Die Anatomie Ihres Kindes ist komplex.
• Ihr Kind ist sehr klein.

Was passiert nach der Operation?

Wenn Ihr Kind einen Stent erhält, muss es eine Zeit lang Antibiotika und möglicherweise Blutverdünner einnehmen. Diese Arzneimittel verhindern Infektionen und Blutgerinnsel.

Wie schnell geht es meinem Kind nach der Behandlung besser?

Verfahren zur sofortigen Erweiterung der Lungenarterienfunktion Ihres Kindes. Dies bedeutet, dass es Ihrem Kind leichter fällt, Blut in die Lunge zu transportieren, um Sauerstoff zu erhalten.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind eine Pulmonalarterienstenose hat?

Dank der heutigen Fortschritte in der medizinischen Behandlung werden viele Menschen mit dieser Erkrankung erwachsen. Allerdings sprechen Menschen mit Erkrankungen wie dem Williams-Syndrom und dem Alagille-Syndrom nicht so gut auf Behandlungen an.

Wann sollte mein Kind seinen Arzt aufsuchen?

Ihr Kind muss regelmäßig von seinem Betreuer untersucht werden, um zu sehen, wie es ihm geht. Außerdem benötigen sie regelmäßige Echokardiogramme, um festzustellen, ob ihre Arterie in Zukunft erneut erweitert werden muss.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Was verursachte eine Pulmonalarterienstenose bei meinem Kind?
• Welche Behandlung ist für mein Kind am besten?
• Wie groß ist die Wahrscheinlichkeit, dass mein Kind dafür erneut behandelt werden muss?