Nierendysplasie

Nierendysplasie ist eine Erkrankung, bei der sich eine oder beide Nieren nicht wie vorgesehen entwickeln, während ein Fötus in der Gebärmutter heranwächst. Es handelt sich um eine von mehreren Arten angeborener Harnanomalien. Eine andere Bezeichnung für angeborene Harnanomalien ist angeborene Anomalien der Niere und des Harntrakts (CAKUT). Wenn Ihr Kind an Nierendysplasie (KID-nee dis-PLAY-zhuh) leidet, sind die normalen Strukturen in der Niere:

• Entwickeln Sie sich nicht richtig
• Sind nicht auf die typische Art und Weise organisiert
• Enthalten weniger Filtereinheiten (Nephrone)
• Kann Gewebetypen enthalten, die normalerweise nicht in der Niere vorkommen, wie z. B. Knorpel

Auch die Nieren Ihres Kindes sind normalerweise kleiner als normal (Nierenhypodysplasie). Sie können auch mit Flüssigkeit gefüllte Bläschen (Nierenzysten) enthalten, wodurch sie größer erscheinen können, als sie sollten.

Weltweit schätzen Gesundheitsexperten, dass zwischen 2 und 4 von 1.000 Babys bei der Geburt eine Nierendysplasie haben.

Andere Namen für Nierendysplasie sind:

• Nierendysplasie
• Dysplastische Nieren

Welche Arten von Nierendysplasie gibt es?

Wenn eine Nierendysplasie eine Ihrer Nieren betrifft, sprechen Ärzte von einer einseitigen Nierendysplasie. Eine bilaterale Nierendysplasie betrifft beide Nieren.

Unter Nierenhypodysplasie versteht man kleinere Nieren, die aus einer Nierendysplasie resultieren, weniger Nephrone haben und möglicherweise Nierenzysten enthalten.

Symptome einer Nierendysplasie

Eine Nierendysplasie selbst verursacht normalerweise keine Symptome. Wenn jedoch zusammen mit einer Nierendysplasie Probleme im Harnsystem auftreten, kann es zu Folgendem kommen:

• Harnwegsinfektionen (HWI)
• Blut im Urin (Hämaturie)
• Fieber
• Bauchschmerzen

Eine Nierendysplasie, die zu schwerem, unbehandeltem Nierenversagen führt, kann zu einer Ansammlung von Abfallprodukten in Ihrem Blut (Urämie) führen. Wenn sich eine Urämie entwickelt, können einige der folgenden Symptome auftreten:

• Sich sehr müde fühlen (Fatigue)
• Übelkeit und Erbrechen
• Appetitlosigkeit
• Schwellung (Ödem), insbesondere an den Knöcheln, Händen oder im Gesicht
• Veränderungen Ihrer Pinkelgewohnheiten, einschließlich häufigeres oder selteneres Pinkeln
• Trockene Haut
• Juckende Haut

Nierendysplasie verursacht

In den meisten Fällen sind sich Experten nicht sicher, was die Ursache einer Nierendysplasie ist. Es gibt jedoch zwei Hauptkategorien bekannter Ursachen: genetische und umweltbedingte.

Bei genetischen Ursachen einer Nierendysplasie kann es ein Problem sein, wie die Gene die Nieren anweisen, sich während der fetalen Entwicklung zu bilden. Experten haben in den letzten Jahren viel darüber gelernt, wie genetische Variationen zu Nierendysplasie und anderen Formen von CAKUT führen können. Die genauen betroffenen Gene können darüber entscheiden, ob sich eine Nierendysplasie von selbst entwickelt oder ob ein Zusammenhang mit anderen Entwicklungsanomalien besteht.

Umweltbedingte Ursachen einer Nierendysplasie treten auf, wenn Sie während der Schwangerschaft bestimmte Medikamente oder andere Arzneimittel einnehmen. Dazu können gehören:

• Medikamente gegen Krampfanfälle
• Blutdruckmedikamente wie ACE-Hemmer und ARBs
• Kokain

Es ist eine gute Idee, mit einem Arzt über die Medikamente zu sprechen, die Sie einnehmen, wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen.

Wen betrifft es?

Jeder kann eine Nierendysplasie entwickeln. Das Risiko eines Babys, an Nierendysplasie zu erkranken, ist jedoch höher, wenn:

• Es gibt eine biologische Familiengeschichte von CAKUT
• Die Mutter hat eine Vorgeschichte von Nierenerkrankungen oder Diabetes

Auch Männer sind etwas häufiger von Nierenerkrankungen betroffen als Frauen – 1,3 Männer pro Frau.

Was sind die Komplikationen?

Wenn die Nierendysplasie in beiden Nieren schwerwiegend ist, kann es bei der Geburt zu einer chronischen Nierenerkrankung (CKD) kommen, die zu Nierenversagen führen kann. Wenn nur eine Niere von einer Nierendysplasie betroffen ist, kann es sein, dass Ihr Baby dadurch nie Komplikationen entwickelt. Wenn eine Nierendysplasie eine genetische Ursache hat, kann sie mit anderen Problemen bei der Entwicklung der Harnwege (Harnleiter, Blase) oder anderer Organe Ihres Babys einhergehen.

Ist eine dysplastische Niere ernst?

Es kommt darauf an. Es ist etwa doppelt so häufig, dass eine Nierendysplasie nur eine Niere betrifft. In diesen Fällen wird die verbleibende Niere größer und stärker, um die dysplastische Niere auszugleichen. Es darf niemals die Gesundheit Ihres Kindes beeinträchtigen. Wenn jedoch beide Nieren von einer Nierendysplasie betroffen sind, besteht bei Ihrem Kind ein höheres Risiko, eine chronische Nierenerkrankung zu entwickeln.

Bei schwerer Nierendysplasie beider Nieren kann die Nierenfunktion bei der Geburt sehr beeinträchtigt sein. Wenn die Nierendysplasie in einer Niere schwer und in der anderen leicht ausgeprägt ist, nimmt die Nierenfunktion möglicherweise erst später im Leben ab. Eine verminderte Nierenfunktion bei der Geburt erhöht das Risiko, schon früh im Leben ein Nierenversagen zu entwickeln.

Eine Nierendysplasie kann das einzige Problem sein, das auftritt. Oder es könnte Teil eines größeren Problems während der fetalen Entwicklung sein. In solchen Fällen können andere angeborene Erkrankungen beim Fötus oder bei der Geburt vorliegen.

Wie Ärzte eine Nierendysplasie diagnostizieren

Ärzte diagnostizieren Nierendysplasie am häufigsten während einer pränatalen Ultraschalluntersuchung. Sie bestätigen ihre Diagnose, indem sie nach der Geburt eine Ultraschalluntersuchung Ihres Kindes durchführen.

Die Anbieter werden auch Nierenfunktionstests anordnen, um festzustellen, wie gut die Nieren Ihres Kindes funktionieren.

Sobald Gesundheitsdienstleister eine Nierendysplasie feststellen, überweisen sie Ihr Kind möglicherweise an ein Genetikteam, insbesondere wenn andere Anomalien festgestellt werden. Das Team wird den Fall Ihres Kindes prüfen und feststellen, ob ein Gentest angezeigt ist. Sie besprechen mit Ihnen, was Gentests bedeuten und wie die Ergebnisse zu interpretieren sind.

Wie behandelt man Nierendysplasie?

Nierendysplasie ist ein Problem, bei dem sich die Nieren nicht richtig entwickeln. Daher gibt es derzeit keine Therapie zur Behandlung oder Umkehrung einer Nierendysplasie. Behandlungen können nur die Komplikationen einer Nierendysplasie behandeln – wie Harnwegsinfekte, CKD und andere. Ihr Kind benötigt möglicherweise keine Behandlung, wenn eine Niere dysplastisch ist und die andere Niere gesund ist.

Schwerwiegendere Fälle von Nierendysplasie können eine chronische Nierenerkrankung verursachen. Die Behandlung von CNI-Komplikationen kann Folgendes umfassen:

• Bluthochdruck
• Geringe Anzahl gesunder roter Blutkörperchen (Anämie)
• Schlechtes Wachstum
• Hoher Proteingehalt im Urin (Proteinurie)

Eine schwere Nierendysplasie, die zu Nierenversagen führt, erfordert eine Dialyse oder eine Nierentransplantation.

Wenn mein Kind an Nierendysplasie leidet, wann sollte es einen Arzt aufsuchen?

Vereinbaren Sie regelmäßige Termine mit einem pädiatrischen Nephrologen, um die Nierengesundheit Ihres Kindes zu überwachen. Ihr Kind sollte kurz nach der Geburt einen pädiatrischen Nephrologen aufsuchen. Wie oft sie den Nephrologen aufsuchen müssen, hängt von ihrer Nierenfunktion und dem Vorliegen anderer Komplikationen ab.

Während Ihrer Termine möchten Sie möglicherweise die folgenden Fragen stellen:

• Woher wissen Sie, dass mein Kind Nierendysplasie hat?
• Betrifft es eine oder beide Nieren?
• Braucht mein Kind eine Behandlung?
• Welche Behandlung empfehlen Sie?
• Was kann ich tun, um die Nieren meines Kindes zu schützen?
• Können Sie einen Nephrologen empfehlen?
• Ist mein Kind für klinische Studien geeignet?
• Können Sie eine Selbsthilfegruppe für Nierendysplasie empfehlen?

Wie ist die Prognose einer Nierendysplasie?

Es kommt darauf an. Wenn Ihr Kind an einer leichten Nierendysplasie leidet, die nur eine Niere betrifft, kann es wie erwartet mit wenigen oder keinen Problemen wachsen und sich entwickeln. Ihre nicht betroffene Niere wird größer und stärker, um die betroffene Niere zu kompensieren. Ihr Kind muss jedoch regelmäßig von einem Nierenspezialisten (pädiatrischer Nephrologe) untersucht werden, um sicherzustellen, dass seine nicht betroffene Niere gesund bleibt.

Feten mit schwerer Nierendysplasie, die beide Nieren betrifft, leben möglicherweise nicht lange nach der Geburt. Wenn dies der Fall ist, entwickeln sie wahrscheinlich ein Nierenversagen und benötigen eine Dialyse oder eine Nierentransplantation. Ohne Dialyse oder Transplantation ist Nierenversagen tödlich. Ärzte erkennen diese schweren Fälle häufig während der Schwangerschaft. Möglicherweise werden Sie für weitere Untersuchungen an einen Facharzt für Hochrisiko-Geburtshilfe überwiesen. Möglicherweise zieht Ihr Team einen Nierenspezialisten hinzu, um über mögliche Herausforderungen oder Komplikationen zu sprechen, die bei der Geburt zu erwarten sind.

Wie kümmere ich mich um mein Kind?

Wenn Ihr Kind an einer Nierendysplasie leidet, müssen Sie mit dem Behandlungsteam zusammenarbeiten, um die gesunde Niere Ihres Kindes so gesund wie möglich zu halten. Dies kann Folgendes umfassen:

• Regelmäßige Termine bei einem pädiatrischen Nephrologen zur Überwachung der Nierengesundheit
• Medikamente genau so verabreichen, wie ihr Arzt sie verschreibt
• Überwachung ihres Blutdrucks
• Erklären Sie die Gefahren, die Tabakprodukte (Rauchen, Dampfen) und Alkohol für Ihre Nieren darstellen können
• Sie führen einen gesunden Lebensstil, einschließlich der Aufrechterhaltung eines gesunden Gewichts und einer herzgesunden Ernährung

Wenn Ihr Kind eine Nierendysplasie in beiden Nieren hat, muss es eng mit einem pädiatrischen Nephrologen zusammenarbeiten, um Komplikationen einer chronischen Nierenerkrankung oder eines Nierenversagens zu behandeln.

Kann einer Nierendysplasie vorgebeugt werden?

Derzeit gibt es keine Möglichkeit, einer Nierendysplasie vorzubeugen.

Was ist eine multizystische dysplastische Niere?

Bei der multizystischen dysplastischen Niere (MCDK) handelt es sich um eine Niere, die aufgrund einer Nierendysplasie, die die Niere größtenteils durch Zysten ersetzt, nicht funktioniert. Die Niere enthält nur nicht funktionierendes Gewebe.