Was ist Becker-Muskeldystrophie und wie wird sie behandelt?

Was ist das:

Bei der Becker-Muskeldystrophie handelt es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung, die zur allmählichen Zerstörung mehrerer willkürlicher Muskeln führt, d.

Im Allgemeinen kommt es häufiger bei Männern vor und die ersten Symptome treten im Kindes- oder Jugendalter auf und beginnen mit einem leichten und allmählichen Kraftverlust in fast allen Muskeln des Körpers, insbesondere aber in den Schultern und Hüften.

Obwohl es für diese Krankheit keine Heilung gibt, ist eine medizinische Behandlung möglich, um die Symptome zu lindern und eine gute Lebensqualität und eine Lebenserwartung von bis zu 50 Jahren zu erreichen.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der Becker-Muskeldystrophie zielt darauf ab, die Symptome jeder Person zu lindern und kann daher von Fall zu Fall variieren. Zu den häufigsten Behandlungsformen gehören jedoch:

• Kortikosteroid-Medikamente, wie Betamethason oder Prednison: helfen, Muskelentzündungen zu reduzieren und gleichzeitig die Muskelfasern und ihr Volumen zu schützen. Auf diese Weise ist es möglich, die Muskelfunktion länger aufrechtzuerhalten;
• Physiotherapie: Hilft dabei, die Muskelbewegung aufrechtzuerhalten, sie zu dehnen und zu verhindern, dass sie zu stark zusammengezogen werden. Dadurch ist es möglich, die Zahl der Verletzungen von Muskelfasern und Gelenken zu reduzieren;
• Beschäftigungstherapie: Hierbei handelt es sich um Sitzungen, in denen gelehrt wird, mit den neuen, durch die Krankheit verursachten Einschränkungen umzugehen, indem neue Möglichkeiten zur Ausführung grundlegender Alltagsaktivitäten wie beispielsweise Essen, Gehen oder Schreiben erlernt werden.

Darüber hinaus kann, insbesondere wenn die Muskeln kürzer oder stark verspannt sind, dennoch eine Operation erforderlich sein, um sie zu lockern und die Verkürzung zu korrigieren. Wenn Kontrakturen in der Schulter- oder Rückenmuskulatur auftreten, können sie zu Verformungen der Wirbelsäule führen, die ebenfalls operativ korrigiert werden müssen.

In der schwersten Phase der Erkrankung kommt es aufgrund der Zerstörung des Herzmuskels und der Atemmuskulatur häufig zu schwerwiegenderen Komplikationen wie Herzbeschwerden und Atembeschwerden. In diesen Fällen kann ein Kardiologe und ein Pneumologe zur Unterstützung bei der Anpassung der Behandlung indiziert sein.

Hauptsymptome

Die ersten Symptome der Becker-Muskeldystrophie treten normalerweise im Alter zwischen 5 und 15 Jahren auf und können folgende Anzeichen umfassen:

• Allmähliche Schwierigkeiten beim Gehen und Treppensteigen;
• Häufige Stürze ohne ersichtlichen Grund;
• Verlust von Muskelmasse;
• Schwächung der Nacken- und Armmuskulatur;
• Übermäßige Müdigkeit;
• Gleichgewichts- und Koordinationsverlust;

In den meisten Fällen kann das Kind bis zum 16. Lebensjahr mit dem Gehen aufhören, da die Erkrankung in den unteren Extremitäten schneller fortschreitet. Wenn die Symptome jedoch später als normal auftreten, kann die Gehfähigkeit bis zum Alter zwischen 20 und 40 bestehen bleiben.

Wie die Diagnose gestellt wird

In den meisten Fällen kann der Kinderarzt diese Art von Dystrophie allein durch die Beurteilung der Symptome und die Beobachtung des Verlusts von Muskelgewebe vermuten. Einige diagnostische Tests wie Muskelbiopsie, Herztests und Röntgenaufnahmen können jedoch dabei helfen, das Vorliegen einer Becker-Muskeldystrophie zu bestätigen.

Was kann Dystrophie verursachen?

Die Becker-Muskeldystrophie entsteht durch eine genetische Veränderung, die die Produktion des Proteins Dystrophin hemmt, einer sehr wichtigen Substanz für die Intaktheit der Muskelzellen. Wenn dieses Protein im Körper in geringer Menge vorhanden ist, können die Muskeln daher nicht richtig funktionieren, was zu Verletzungen führt, die die Muskelfasern zerstören.

Da es sich um eine genetische Erkrankung handelt, kann diese Form der Dystrophie von den Eltern auf die Kinder übertragen werden oder durch eine Mutation während der Schwangerschaft entstehen.