Ichthyose: Was es ist, Symptome, Ursachen, Arten und Behandlung

Was ist das:

Bei der Ichthyose handelt es sich um eine Reihe von dermatologischen Erkrankungen, die zu Abblättern und Trockenheit der Haut führen. Diese entstehen durch Veränderungen in der oberflächlichsten Hautschicht, der Epidermis, wodurch sie wie Fischschuppen aussieht und Symptome wie Juckreiz, Rötung oder die Bildung dunkler Flecken oder Plaques auf der Haut auftreten.

Es gibt mindestens etwa 20 verschiedene Arten von Ichthyose, die erblich sein können, also von den Eltern auf die Kinder übertragen werden, aber es gibt auch Arten, die aufgrund von Gesundheitszuständen wie Hypothyreose, Nierenerkrankungen oder Sarkoidose erst im Erwachsenenalter auftreten können.

Die Diagnose einer Ichthyose wird von einem Dermatologen oder Allgemeinarzt gestellt, der je nach Art der Ichthyose und Schwere der Erkrankung die beste Behandlung empfehlen kann, um die Symptome zu lindern und Komplikationen wie Infektionen oder Dehydrierung zu vermeiden.

Symptome einer Ichthyose

Die Hauptsymptome einer Ichthyose sind:

• Trockene Haut mit starker Schuppenbildung;
• Juckende Haut;
• Haut mit einem fischschuppenähnlichen Aussehen, das weiß, grau oder braun sein kann;
• Vorhandensein vieler Linien auf der Haut der Hand- und Fußflächen;
• Risse in der Haut;
• Dunkle, dicke Plaques auf der Haut oder weiße, dünne Plaques, die den größten Teil des Körpers bedecken;
• Blasen auf der Haut, die sich öffnen und Wunden bilden können;
• Haar- oder Fellverlust an verschiedenen Körperstellen;
• Schwierigkeiten beim Schließen der Augenlider;
• Trockene Augen;
• Verminderte Schweißproduktion, da Schuppen die Schweißdrüsen verstopfen können;
• Hitzeunverträglichkeit;
• Schwerhörigkeit aufgrund der Ansammlung von Hautschuppen in den Ohren;
• Schwierigkeiten beim Beugen einiger Gelenke, z. B. der Hände.

Diese Symptome können je nach Art der Ichthyose variieren und treten im Allgemeinen kurz nach der Geburt oder im ersten Lebensjahr auf. Mit zunehmendem Alter wird die Haut häufig immer trockener.

Darüber hinaus können sich Hautveränderungen sogar verschlimmern, wenn es sehr kalt oder sehr heiß ist, was an feuchten und heißen Orten seltener vorkommt.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer Ichthyose wird in den meisten Fällen von einem Kinderarzt im ersten Lebensjahr des Kindes gestellt, indem er das Aussehen der Haut des Babys und das Vorhandensein von Symptomen beurteilt. Darüber hinaus kann der Kinderarzt molekulare Tests anfordern, um das Vorhandensein genetischer Mutationen festzustellen, die Diagnose einer Ichthyose zu bestätigen und ihren Typ zu bestimmen.

Wenn es im Erwachsenenalter auftritt, wird die Diagnose einer Ichthyose von einem Dermatologen anhand der Beurteilung der Haut, der Symptome, der familiären Vorgeschichte von Ichthyose und der Vorgeschichte des Erscheinungsbilds der Haut bei der Geburt gestellt.

Darüber hinaus kann der Dermatologe Blutuntersuchungen anordnen, die helfen können, andere Krankheiten zu erkennen, die Ichthyose verursachen können, oder sogar eine Hautbiopsie, um andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen wie beispielsweise Lepra oder Xerosis cutis auszuschließen.

Mögliche Ursachen

Ichthyose wird durch Veränderungen in der oberflächlichsten Hautschicht, der Epidermis, verursacht, die für die Bildung der Hautschutzbarriere, die Verhinderung von Wasserverlust und die Absorption der UV-Strahlen der Sonne verantwortlich ist. Diese Hautveränderungen werden normalerweise durch genetische Mutationen verursacht, die im Allgemeinen von den Eltern geerbt werden, weshalb sie als angeborene oder erbliche Ichthyose bezeichnet werden und seit der Geburt vorhanden sind.

Ichthyose kann jedoch auch im Laufe des Lebens, insbesondere im Erwachsenenalter, aufgrund anderer Gesundheitszustände auftreten und wird als erworbene Ichthyose bezeichnet.

Arten von Ichthyose

Die wichtigsten Arten der Ichthyose sind:

1. Angeborene oder erbliche Ichthyose

Angeborene oder erbliche Ichthyose zeigt normalerweise kurz nach der Geburt oder im ersten Lebensjahr des Babys Symptome, die durch genetische Veränderungen verursacht werden.

Zu den häufigsten Formen der angeborenen oder erblichen Ichthyose gehören:

• Ichthyose vulgaris:ist die häufigste Form der Ichthyose und wird durch Mutationen in den Genen verursacht, die das Filaggrin-Protein kodieren, das für die Bildung der Hautstruktur, die Sicherstellung der Feuchtigkeitsversorgung und die Verhinderung von Wasserverlust wichtig ist. Diese Art von Ichthyose tritt im ersten Lebensjahr des Babys auf;
• Bullöse Ichthyose oder angeborene bullöse ichthyosiforme Erythrodermie:Bei diesem Typ können neben sehr trockener Haut auch mit Flüssigkeit gefüllte Blasen auftreten, die sich entzünden und einen üblen Geruch abgeben können. Diese Art von Ichthyose tritt normalerweise von Geburt an auf und wird durch Mutationen in den Genen KRT1 oder KRT10 verursacht, die Hautkeratin produzieren, eine Art Protein, das die Haut schützt und Wasserverlust verhindert;
• Harlekin-Ichthyose:ist die schwerste Form der Ichthyose, die zu starker Trockenheit führt, die die Haut dehnen und die Lippen und Augenlider umstülpen kann. Die Harlekin-Ichthyose wird durch Mutationen in den ABCA12-Genen verursacht, die für die Produktion von Proteinen für den Aufbau der Schutzbarriere der Haut verantwortlich sind. Normalerweise sollten Babys mit dieser Art von Ichthyose kurz nach der Geburt auf die Intensivstation eingeliefert werden;
• Lamelläre Ichthyose:Diese Art von Ichthyose wird durch eine Mutation im TGM1-Gen verursacht, das für die Hautbildung verantwortlich ist, und die Symptome können schon kurz nach der Geburt auftreten. Erfahren Sie mehr über lamelläre Ichthyose;
• X-chromosomale Ichthyose:Bei Jungen tritt es erst kurz nach der Geburt auf und führt zu schuppiger Haut an Händen, Füßen, Hals, Rumpf oder Gesäß;

Häufig tritt die hereditäre Ichthyose auch im Zusammenhang mit anderen Syndromen auf, wie zum Beispiel dem Sjögren-Larsson-Syndrom.

2. Erworbene Ichthyose

Die erworbene Ichthyose tritt am häufigsten im Erwachsenenalter auf und geht normalerweise mit anderen Gesundheitsproblemen wie Hypothyreose, Nierenerkrankungen, Sarkoidose, Hodgkin-Lymphom, Kaposi-Sarkom oder HIV-Infektion einher.

Darüber hinaus kann eine erworbene Ichthyose auch durch die Einnahme von Medikamenten wie beispielsweise Cimetidin, Hydroxyharnstoff, Butyrophenon oder Maprotilin entstehen.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der Ichthyose muss unter Anleitung eines Kinderarztes oder Dermatologen erfolgen, mit dem Ziel, die Symptome zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und Komplikationen zu vermeiden.

Die wichtigsten Behandlungen für Ichthyose, die Ihr Arzt möglicherweise empfehlen kann, sind:

• Tragen Sie eine Feuchtigkeitscreme auf die Haut auf, die Vaseline, Harnstoff oder Alpha-Hydroxysäuren enthalten, wie beispielsweise Bioderma Atoderm oder Noreva Xerodiane Plus, innerhalb der ersten 3 Minuten nach dem Baden aufgetragen;
• Vermeiden Sie das Baden in sehr heißem Wasser, da dies die Haut austrocknet;
• Verwenden Sie Seifen mit neutralem pH-Wertum ein übermäßiges Austrocknen der Haut zu vermeiden;
• Feuchtes Haar kämmenum Schuppen von der Kopfhaut zu entfernen;
• Tragen Sie Peeling-Cremes auf, enthaltend Lanolin oder Milchsäure, zur Entfernung trockener Hautschichten;
• Verwenden Sie künstliche Tränen, um die Augen feucht zu halten, bei trockenen Augen;
• Retinoid-Heilmittel, in Form von Salben oder Tabletten, um die Hauterneuerung zu beschleunigen;

Darüber hinaus kann der Dermatologe in schwerwiegenderen Fällen auch die Verwendung von Antibiotika-Cremes, Kortikosteroiden oder Vitamin-A-Medikamenten empfehlen, um das Risiko von Hautinfektionen zu verringern und das Auftreten von Schuppen zu verhindern.

Mögliche Komplikationen

Die Hauptkomplikationen der Ichthyose entstehen durch übermäßige Trockenheit der Haut und umfassen:

• Infektionen:die Haut kann ihre Schutzfunktion gegen Bakterien, Pilze oder andere Mikroorganismen nicht ausreichend erfüllen und daher besteht ein erhöhtes Infektionsrisiko;
• Atembeschwerden:Hautsteifheit kann die Atembewegungen erschweren und beim Neugeborenen zu Atembeschwerden und sogar zum Atemstillstand führen;
• Übermäßiger Anstieg der Körpertemperatur:Aufgrund der erhöhten Hautdicke kann der Körper die Wärme schlechter abgeben und kann sehr warm werden.

Diese Komplikationen können einige Symptome wie beispielsweise Fieber über 38 °C, übermäßige Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Verwirrtheit oder Erbrechen verursachen. In diesen Fällen sollten Sie sofort die Notaufnahme aufsuchen, um das Problem zu identifizieren und die am besten geeignete Behandlung einzuleiten.

Um Komplikationen durch Ichthyose zu vermeiden, ist es wichtig, stets die Empfehlungen und Behandlungsanweisungen Ihres Arztes zu befolgen.