Systemische Sklerose: Was es ist, Symptome, Ursachen, Arten und Behandlung

Was ist das:

Systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, die zu einer übermäßigen Kollagenproduktion führt, was zu Veränderungen in der Textur und im Erscheinungsbild der Haut führt, die sich verhärtet, was beispielsweise zu Symptomen wie Gelenkschmerzen, roten Plaques auf der Haut, Verdickung und Steifheit der Haut führt. Darüber hinaus kann die Krankheit in manchen Fällen auch andere Körperteile betreffen und zu einer Verhärtung anderer wichtiger Organe wie Herz, Nieren, Lunge und Blutgefäße führen.

Systemische Sklerose hat keine bekannte Ursache, es ist jedoch bekannt, dass sie häufiger bei Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auftritt, aber auch bei Männern und Kindern auftreten kann und in verschiedene Typen eingeteilt werden kann, wie z. B. begrenzte kutane systemische Sklerose, die nur die Haut betrifft, und diffuse systemische Sklerose und systemische Sklerose sinusförmige Sklerodermie, die die Haut und innere Organe betreffen.

Die Behandlung der systemischen Sklerose muss je nach Schwere der Symptome und Art der systemischen Sklerose unter Anleitung eines Rheumatologen oder Dermatologen erfolgen, wobei beispielsweise der Einsatz von Kortikosteroiden oder immunsuppressiven Medikamenten angezeigt sein kann. 

Symptome einer systemischen Sklerose

Die Hauptsymptome der systemischen Sklerose sind:

• Gelenkschmerzen;
• Schwierigkeiten beim Gehen und Bewegen;
• Rote Plaques auf der Haut;
• Weiße, gehärtete Platten mit violetten Rändern;
• Sehr dunkle und sehr helle Flecken auf der Haut;
• Verdickung und Straffheit der Haut;
• Ständiges Anschwellen der Finger und Hände;
• Ständiges Gefühl von Atemnot;
• Haarausfall;
• Veränderungen der Darmpassage mit Durchfall oder Verstopfung;
• Schluckbeschwerden;
• Geschwollener Bauch nach dem Essen.

In den frühesten Stadien der Erkrankung ist die Haut das am stärksten betroffene Organ und weist zunehmend verhärtete und gerötete Hautbereiche auf, insbesondere im Mund-, Nasen- und Fingerbereich.

Viele Menschen mit dieser Art von Sklerose können auch das Raynaud-Syndrom entwickeln, bei dem sich die Blutgefäße in den Fingern verengen, was den ordnungsgemäßen Blutdurchgang verhindert und zu Farbverlust in den Fingerspitzen und Beschwerden führt. Erfahren Sie mehr darüber, was das Raynaud-Syndrom ist und wie es behandelt wird.

Bei Symptomen einer systemischen Sklerose ist es wichtig, einen Rheumatologen oder Dermatologen aufzusuchen, damit die Diagnose gestellt, die Art identifiziert und die am besten geeignete Behandlung eingeleitet werden kann.

Wie die Diagnose gestellt wird

Die Diagnose einer systemischen Sklerose wird von einem Dermatologen oder Rheumatologen anhand der Beurteilung der Symptome, der Krankengeschichte und der Ergebnisse bildgebender Untersuchungen wie Computertomographie oder Röntgen, Endoskopie, Echokardiogramm, Elektrokardiogramm und Spirometrie gestellt.  

Darüber hinaus muss der Arzt Laboruntersuchungen wie ein großes Blutbild, Leber- und Nierenfunktionstests, Urinanalysen und einen ANA-Test anordnen. Erfahren Sie, wie der ANA-Test durchgeführt wird. 

Der Arzt kann auch eine Hautbiopsie durchführen, um andere Krankheiten auszuschließen und das Vorliegen einer systemischen Sklerose zu bestätigen.

Arten der systemischen Sklerose

Systemische Sklerose kann je nach betroffenem Körperteil und Schwere der Symptome in verschiedene Typen eingeteilt werden und umfasst:

• Begrenzte kutane systemische Sklerose: Es handelt sich um eine Form, bei der die Symptome auf die Haut beschränkt sind und Hände, Arme und Gesicht betreffen.
• Diffuse kutane systemische Sklerose:Bei diesem Typ betreffen die Symptome große Hautbereiche am Körper und können auch innere Organe betreffen.
• Systemische Sklerose Sinus-Sklerodermie: Bei dieser Form handelt es sich um die schwerste Form der Sklerodermie, bei der sich die Symptome in den inneren Organen manifestieren und nicht die Haut betreffen.

Die Art der systemischen Sklerose wird vom Arzt durch diagnostische Tests ermittelt und ermöglicht eine Behandlung je nach Art und Schwere der Symptome.

Mögliche Ursachen

Die genaue Ursache der systemischen Sklerose ist nicht vollständig geklärt, sie entsteht jedoch durch eine Aktivierung des Immunsystems, die zu einer erhöhten Kollagenproduktion des Körpers führt, was zum Auftreten von Symptomen führt.

Einige Faktoren können das Risiko für die Entwicklung einer systemischen Sklerose erhöhen, wie zum Beispiel:

• Familiengeschichte von systemischer Sklerose;
• Chemotherapie oder Strahlentherapie;
• Exposition gegenüber Quarzstaub;
• Kontakt mit organischen Lösungsmitteln wie Benzol, Epoxidharz, Trichlorethylen oder Vinylchlorid.

Darüber hinaus tritt systemische Sklerose häufiger bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren auf und ist bei älteren Menschen und Kindern seltener.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der systemischen Sklerose sollte unter Anleitung eines Rheumatologen oder Dermatologen erfolgen, mit dem Ziel, das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern, Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu fördern.

Die Behandlung muss an die Person angepasst werden, je nach den auftretenden Symptomen und dem Entwicklungsstadium der Krankheit. Zu den am häufigsten verwendeten Heilmitteln gehören:

• Kortikosteroide, wie Betamethason oder Prednison;
• Immunsuppressiva, wie Methotrexat oder Cyclophosphamid;
• Entzündungshemmend, wie Ibuprofen oder Nimesulid;
• Antihypertensiva,wie bei Nifedipin.

Bei manchen Menschen kann es auch zu Reflux kommen. In diesen Fällen wird empfohlen, mehrmals täglich kleine Mahlzeiten zu sich zu nehmen, zusätzlich zum Schlafen mit erhöhtem Kopf und der Einnahme von Protonenpumpenhemmer-Medikamenten wie beispielsweise Omeprazol oder Lansoprazol.

Bei Schwierigkeiten beim Gehen oder Bewegen kann auch eine Physiotherapie erforderlich sein.