Polyzythämie Vera: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist das:

Polyzythämie vera ist ein seltener Blutkrebs, der durch die unkontrollierte Vermehrung roter Blutkörperchen, weißer Blutkörperchen und Blutplättchen im Knochenmark verursacht wird und zu Symptomen wie übermäßiger Müdigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen oder Nasenbluten führt.

Durch die Zunahme dieser Zellen im Blutkreislauf wird das Blut dicker, was den normalen Blutfluss erschwert, die Sauerstoffversorgung des Gewebes verringert und das Risiko der Gerinnselbildung erhöht, was zu Komplikationen wie Thrombose, Herzinfarkt oder Schlaganfall führen kann.

Die Behandlung der Polyzythämie vera sollte so schnell wie möglich durch einen Hämatologen oder Hämatoonkologen erfolgen, der beispielsweise eine Aderlass, den Einsatz von Medikamenten zur Linderung der Symptome oder eine Chemotherapie empfehlen kann.

Symptome einer Polyzythämie vera

Die Hauptsymptome einer Polyzythämie vera sind:

• Kopfschmerzen;
• Übermäßige Müdigkeit oder Schwäche;
• Schwindel;
• Klingeln im Ohr;
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Händen, Armen, Beinen oder Füßen;
• Nasen-, Zahnfleisch- oder Magen-Darm-Blutungen;
• Schwellung oder Schmerzen in den Gelenken;
• Kurzatmigkeit oder Atembeschwerden;
• Schlaflosigkeit;
• Sättigungsgefühl unmittelbar nach dem Essen;
• Schwellung oder Schmerzen im oberen linken Bauchbereich;
• Gastritis oder Magengeschwür;
• Gewichtsverlust.

Darüber hinaus leiden Menschen mit dieser Erkrankung häufig unter allgemeinem Juckreiz, insbesondere während oder nach einem heißen Bad, zusätzlich zu Sehstörungen und vorübergehenden ischämischen Anfällen.

Um die Polyzythämie vera zu bestätigen, empfiehlt der Arzt in der Regel ein Blutbild und einen molekularen Test, um das Vorhandensein der für die Krankheit verantwortlichen Mutation festzustellen. In manchen Fällen kann auch eine Knochenmarkbiopsie erforderlich sein.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer Polyzythämie vera wird von einem Allgemeinarzt oder Hämatologen anhand der Beurteilung der Symptome, der Krankengeschichte und Labortests gestellt.

Daher kann der Arzt ein großes Blutbild anfordern, das im Allgemeinen eine erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen (RBCs) und Hämoglobin sowie in einigen Fällen Blutplättchen und weiße Blutkörperchen zeigt.

Darüber hinaus muss der Arzt einen Aspirationstest oder eine Knochenmarksbiopsie anordnen, um die Diagnose einer Polyzythämie vera zu bestätigen und andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen, wie beispielsweise Leukämie oder essentielle Thrombozytopenie, auszuschließen.

Wie erkennt man, ob es sich um eine Polyzythämie vera handelt?

Um herauszufinden, ob das Blutbildergebnis ein Zeichen für Polyzythämie vera ist, geben Sie den Wert der roten Blutkörperchen, der weißen Blutkörperchen (Gesamtleukozyten) und der Blutplättchen in den folgenden Rechner ein:

Mögliche Ursachen

Polyzythämie vera wird durch eine genetische Veränderung im JAK2-Gen verursacht, die zu einer unkontrollierten Vermehrung roter Blutkörperchen, weißer Blutkörperchen und Blutplättchen im Knochenmark führt.

Nachdem diese Zellen vom Knochenmark produziert wurden, gelangen sie in den Blutkreislauf, was zu einer Erhöhung der Blutviskosität und dem Auftreten von Symptomen führt.

Polyzythämie vera ist eine seltene Krankheit, die bei etwa 2 von 100.000 Menschen auftritt, im Allgemeinen bei Menschen über 60 Jahren, kann jedoch jedes Alter betreffen und tritt bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der Polyzythämie vera wird von einem Hämatologen oder Hämatoonkologen durchgeführt und zielt darauf ab, die Menge an überschüssigen Blutzellen zu reduzieren, die Symptome besser zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.

Die wichtigsten Behandlungen für Polyzythämie vera, die Ihr Arzt möglicherweise empfehlen kann, sind:

1. Therapeutische Phlebotomie

Bei der therapeutischen Aderlass, auch Aderlass genannt, handelt es sich um eine Behandlungsform, bei der nach Anweisung des Arztes häufig Blut entnommen wird, und sie ist im Allgemeinen die erste Behandlungsoption für Menschen mit dieser Krankheit. 

Dieses Verfahren reduziert die Anzahl überschüssiger roter Blutkörperchen im Blutkreislauf und verringert auch das Blutvolumen. Es muss in Krankenhäusern oder Spezialkliniken durchgeführt werden.

2. Einnahme von Medikamenten

Die Behandlung von Polyzythämie vera mit von Ihrem Arzt verschriebenen Medikamenten wie Antihistaminika oder Serotonin-Wiederaufnahmehemmer-Antidepressiva kann helfen, den durch die Erkrankung verursachten Juckreiz der Haut zu lindern.

Darüber hinaus kann der Arzt die Verwendung von Acetylsalicylsäure in Dosen von 40 bis 100 mg pro Tag empfehlen, um das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln und Thrombosen zu verringern.

Andere Medikamente, die der Arzt empfehlen kann, sind blutdrucksenkende Mittel zur Regulierung des Blutdrucks, Antidiabetika zur Behandlung von Diabetes sowie Medikamente gegen hohe Cholesterinwerte, wenn die Person an diesen Krankheiten leidet.

3. Chemotherapie

Der Arzt kann beispielsweise eine Chemotherapie mit Medikamenten wie Hydroxyharnstoff empfehlen, wenn die Blutentnahme nicht ausreicht, um die Blutzellen zu reduzieren, die Person 60 Jahre oder älter ist oder in der Vergangenheit beispielsweise eine Thrombose aufgetreten ist.

Darüber hinaus kann der Arzt die Anwendung von Ruxolitinib, einem Tyrosinkinaseinhibitor, empfehlen, wenn die Behandlung mit Hydroxyharnstoff schlecht anspricht oder die Anwendung von Hydroxyharnstoff nicht vertragen wird.

4. Knochenmarktransplantation

Eine Knochenmarktransplantation kann vom Arzt empfohlen werden, wenn bei der Person Komplikationen aufgrund von Polyzythämie vera aufgetreten sind, wie beispielsweise Myelofibrose. Sehen Sie, wie eine Knochenmarktransplantation durchgeführt wird.

Mögliche Komplikationen

Polyzythämie vera kann Komplikationen verursachen wie:

• Tiefe Venenthrombose;
• Herzinfarkt;
• AVC;
• Lungenembolie;
• Blutungen;
• Magengeschwür;
• Vergrößerung der Milz (Splenomegalie);
• Akute Leukämie;
• Myelodysplastisches Syndrom.

In einigen Fällen kann es auch zu einer fortschreitenden Fibrose oder Vernarbung des Knochenmarks kommen, die als Myelofibrose bezeichnet wird. Dies führt zu einer unzureichenden Funktion und mangelnder Reifung der Stammzellen, die Blutzellen produzieren. Verstehen Sie, was Stammzellen sind und wozu sie dienen.

Daher sollten Sie bei Vorliegen von Symptomen einer Polyzythämie vera Ihren Hausarzt oder Hämatologen konsultieren, damit die Erkrankung schnellstmöglich diagnostiziert und mit der Behandlung begonnen werden kann, um lebensgefährliche Komplikationen zu vermeiden. 

So verhindern Sie Komplikationen

Um Komplikationen vorzubeugen, ist neben der korrekten Durchführung der Behandlung auch ein gesünderer Lebensstil und regelmäßige körperliche Bewegung wichtig, die die Durchblutung verbessert und das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln verringert. 

Auch Rauchen sollte vermieden werden, da es die Blutviskosität erhöht und das Risiko für Herzinfarkt und Schlaganfall erhöht.

Darüber hinaus sollten Sie Ihre Haut gut behandeln, um den Juckreiz zu lindern, indem Sie in warmem Wasser baden, ein mildes Duschgel und eine hypoallergene Creme verwenden und extreme Temperaturen vermeiden, die die Durchblutung verschlechtern können. 

Um dies zu erreichen, müssen Sie in heißen Tageszeiten Sonneneinstrahlung vermeiden und Ihren Körper vor extremer Kälte schützen.