Epispadie: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Epispadie ist ein seltener angeborener Urogenitaldefekt, bei dem es zu einer Fehlbildung der Harnröhre kommt, also des Kanals, der den Urin von der Blase zur Außenseite des Körpers transportiert. Die Öffnung der Harnröhre kann sich beispielsweise bei Jungen an der Oberseite oder an der Seite des Penis oder bei Mädchen zwischen der Klitoris und den Schamlippen befinden.

Die Ursachen der Epispadie sind noch nicht vollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass sie mit Anomalien der Kloakenmembran zusammenhängt, die die Kloake bedeckt und für die Entwicklung der Harn-, Fortpflanzungs- und Magen-Darm-Organe verantwortlich ist.

Epispadie ist von Geburt an vorhanden und wird vom Neonatologen kurz nach der Geburt identifiziert. Die Behandlung erfolgt durch eine Operation zur Rekonstruktion der Harnröhre und der Genitalien.

Epispadie-Symptome

Die Hauptsymptome einer Epispadie bei Jungen und Mädchen sind:

  • Fehlen der Harnröhrenöffnung an der Penisspitze;
  • Abnormale Öffnung der Harnröhre an der Oberseite oder Seite des Penis oder entlang der gesamten Länge des Penis;
  • Kurzer, breiter Penis mit einer abnormalen Krümmung nach oben;
  • Öffnung der Harnröhre zwischen Klitoris und Schamlippen oder im Bauchbereich bei Mädchen;
  • Klitoris zweigeteilt;
  • Rückfluss von Urin aus der Blase in die Nieren, sogenannte Refluxnephropathie;
  • Harninkontinenz;
  • Wiederkehrende Harnwegsinfektionen;
  • Vergrößerter Beckenknochen.

Die Symptome einer Epispadie können von einem Neonatologen kurz nach der Geburt oder von einem Kinderarzt während der gesamten Kindheit festgestellt werden.

Daher sollte das Baby oder Kind bei Vorliegen von Symptomen zum Kinderarzt zur Diagnose und Behandlung mit Operation gebracht werden.

In Fällen, in denen das Problem nicht im Kindesalter behoben wird, kann es bei Jungen in der Pubertät zu Ejakulationsproblemen oder Unfruchtbarkeit kommen.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer Epispadie wird von einem Neonatologen kurz nach der Geburt durch eine sofortige postnatale Untersuchung oder von einem Kinderarzt im Kindesalter durch eine körperliche Untersuchung gestellt.

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Um das Ausmaß der Epispadie zu beurteilen, kann Ihr Arzt außerdem Bluttests, Urintests, eine Röntgenaufnahme des Beckens, Ultraschall, MRT, CT oder ein Pyelogramm zur Beurteilung der Harnleiter, Blase und Nieren anordnen.

Können Epispadien während der Schwangerschaft diagnostiziert werden?

Epispadie wird während der Schwangerschaft nicht durch Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert, da es schwierig ist, diese Veränderungen durch pränatale bildgebende Untersuchungen zu erkennen.

Durch eine Ultraschalluntersuchung kann jedoch eine Blasenekstrophie festgestellt werden, die typischerweise mit einer Epispadie einhergeht, die durch einen unvollständigen Verschluss des Bauches des Babys verursacht wird und dazu führt, dass die Blase durch eine Öffnung im Bauch austritt.

Mögliche Ursachen

Die Ursachen der Epispadie sind nicht vollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass sie mit Anomalien der Kloakenmembran zusammenhängt, die die Kloake bedeckt und für die Entwicklung der Harn-, Fortpflanzungs- und Magen-Darm-Organe während der Schwangerschaft verantwortlich ist.

Eine weitere Ursache für Epispadie ist außerdem eine fehlerhafte Entwicklung des Schambeins des Fötus.

Was ist der Unterschied zwischen Epispadie und Hypospadie?

Embora ambas sejam alterações na abertura da uretra, na epispadia a abertura da uretra fica na parte superior do pênis, sendo mais comum em meninos, mas também pode afetar meninas.

Bei einer Hypospadie entwickelt sich die Harnröhre in der Regel nicht vollständig, ihre Öffnung liegt im unteren Bereich des Geschlechtsorgans und betrifft vor allem Jungen. Verstehen Sie besser, was Hypospadie ist und wie man sie behandelt.

Arten von Epispadien

Epispadien können in verschiedene Typen eingeteilt werden, darunter:

1. Männliche Epispadie

Männliche Epispadien, auch Penis-Epispadien genannt, können als distale Epispadien klassifiziert werden, bei denen sich die abnormale Öffnung der Harnröhre in der Nähe der Eichel befindet, oder als totale Epispadien, bei denen sich die Harnröhre an der Basis des männlichen Organs öffnet und bis zur Spitze des Genitalorgans einen Schlitz bildet.

2. Weibliche Epispadie

Epispadien bei Frauen kommen sehr selten vor und sind im Allgemeinen durch eine Öffnung der Harnröhre in der Nähe der Klitoris oberhalb der großen Schamlippen gekennzeichnet.

3. Epispadia drüsenförmig

Die häufigste Form ist die Glanduläre Epispadie, die bei Jungen auftritt und durch eine Öffnung der Harnröhre an der Spitze der Eichel gekennzeichnet ist.

4. Penopubische Epispadie

Bei penopubischen Epispadien befindet sich die Öffnung der Harnröhre aufgrund einer abnormalen Entwicklung der Beckenknochen in der Nähe der Beckenknochen.

Bei dieser Form der Epispadie schließt sich außerdem der Blasenschließmuskel nicht vollständig, sodass Urin durch die Öffnung der Harnröhre austritt.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung von Epispadien muss unter Anleitung eines Neonatologen oder Kinderarztes erfolgen und besteht aus einer Operation, die von einem Kinderchirurgen oder Urologen durchgeführt wird, um den Defekt in den Genitalien und der Harnröhre zu korrigieren und im Kindesalter durchgeführt werden muss.

Bei Jungen wird eine Operation durchgeführt, um die Harnröhrenöffnung an ihre normale Stelle zu bringen, die Krümmung des Penis zu korrigieren und sicherzustellen, dass das Genitalorgan seine Funktionsfähigkeit behält, um den intimen Kontakt in Zukunft nicht zu beeinträchtigen.

Bei Mädchen wird eine Operation durchgeführt, um die Öffnung der Harnröhre wieder an ihre normale Stelle zu bringen, die Klitoris zu rekonstruieren und die Harninkontinenz zu korrigieren.