Epidermodysplasia verruciformis: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist das:

Epidermodysplasia verruciformis ist eine seltene Genodermatose, die durch das HPV-Virus verursacht wird und eine disseminierte Infektion mit Symptomen wie großen, formlosen Warzen verursacht, die sich über den ganzen Körper ausbreiten und die Hände und Füße wie Baumstämme aussehen lassen.

Aus diesem Grund ist diese Krankheit im Volksmund als Baummenschenkrankheit bekannt. Sie wird durch genetische Mutationen verursacht, die das Immunsystem unfähig machen, sich zu verteidigen und einige Arten von HPV zu eliminieren.

Die Behandlung der Epidermodysplasia verruciformis wird von einem Dermatologen durchgeführt, der möglicherweise Medikamente zur Stärkung des Immunsystems oder eine Operation zur Entfernung der Warzen empfiehlt, da diese Krankheit das Risiko für die Entwicklung von Dysplasie oder Hautkrebs erhöht.

Symptome einer Epidermodysplasia verruciformis

Die Hauptsymptome der Epidermodysplasia verruciformis sind:

• Läsionen oder Plaques auf der Haut, die flachen Warzen ähneln;
• Erhabene braune Warzen;
• Mehrere Warzen, die schnell wachsen und sich vermehren;
• Helle, rosa, dunkelbraune oder rötliche Flecken auf der Haut, ähnlich wie bei Pityriasis versicolor;
• Juckreiz und Brennen bei Warzen, insbesondere bei Sonneneinstrahlung.

Die Symptome einer Epidermodysplasia verruciformis können kurz nach der Geburt auftreten, treten jedoch typischerweise im Alter zwischen 5 und 12 Jahren auf. 

Diese Warzen betreffen vor allem die oberflächliche Haut von Gesicht, Händen, Füßen, Hals oder Rumpf, können aber auch den Damm befallen.

Die von diesen Warzen betroffenen Regionen reagieren sehr empfindlich auf Sonnenlicht und einige können krebsartig werden.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer Epidermodysplasia verruciformis wird von einem Dermatologen anhand der Beurteilung der Symptome, der Krankengeschichte, der Familiengeschichte dieser Krankheit, der Einnahme immunsuppressiver Medikamente und der körperlichen Untersuchung von Warzen und Hautläsionen gestellt.

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Um die Diagnose zu bestätigen, muss der Arzt eine Biopsie der Hautläsion anfordern, diese im Labor analysieren und den HPV-Typ bestimmen.

Mögliche Ursachen

Epidermodysplasia verruciformis wird durch genetische Mutationen in den Genen TMC6/EVER1 oder TMC8/EVER2 verursacht, die zu einer verminderten Fähigkeit des Immunsystems zur Bekämpfung von HPV-Infektionen führen.

Die wichtigsten HPV-Typen, die zur Entwicklung einer Epidermodysplasia verruciformis führen können, sind HPV 5, 8, 9, 12, 14, 15, 17 und 19 bis 25.

Die hereditäre Epidermodysplasia verruciformis ist eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit, was bedeutet, dass die Person ein defektes Gen von der Mutter und eines vom Vater erbt. Häufiger ist eine blutsverwandtschaftliche Ehe, also eine Ehe zwischen Geschwistern, Eltern und Kindern oder zwischen Cousins ​​und Cousinen ersten Grades.

Allerdings kann Epidermodysplasia verruciformis auch erworben, also durch andere Erkrankungen verursacht werden, wobei bei Menschen häufiger ein geschwächtes Immunsystem auftritt, etwa bei HIV, Lymphomen oder Organtransplantationen. 

In diesen Fällen kann sich eine Epidermodysplasia verruciformis entwickeln, die offenbar mit genetischen Mutationen in den Genen RHOH und STK4 zusammenhängt.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der Epidermodysplasia verruciformis muss von einem Dermatologen indiziert werden, mit dem Ziel, Warzen auf der Haut bereits bei ihrer Entstehung zu entfernen. 

Auf diese Weise kann der Arzt Folgendes empfehlen:

• Sonnenschutz, mit mindestens LSF 30, täglich aufzutragen, um zu verhindern, dass Hautläsionen zu Krebs werden;
• Heilmittel, wie Acitretin, Imiquimod, Interferon, Retinoide oder Calcipotriol;
• Operationum Warzen zu entfernen.

Es gibt jedoch keine definitive Behandlung und Warzen können weiterhin auftreten und an Größe zunehmen, sodass mehrere Operationen erforderlich sind, um sie zu entfernen. Daher ist es wichtig, regelmäßig, mindestens einmal im Jahr, einen Dermatologen aufzusuchen, um das Auftreten oder die Verschlimmerung von Warzen zu beurteilen.

Darüber hinaus ist es wichtig, die vom Arzt empfohlene Behandlung einzuhalten, da sich Warzen unbehandelt so stark entwickeln können, dass sie die Person am Essen und an der eigenen Hygiene hindern können.

Wenn eine Person zusätzlich zu den Warzen auch Krebs hat, kann der Onkologe eine Chemotherapie empfehlen, um die Krankheit unter Kontrolle zu bringen und so eine Verschlimmerung zu verhindern und die Ausbreitung des Krebses auf andere Bereiche des Körpers zu verhindern.