Arnold-Chiari-Syndrom: Was es ist, Symptome, Arten und Behandlung

Was ist das:

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, bei der es zu einer Fehlbildung des Schädels kommt, die zu einem erhöhten, nach unten gedrückten Gehirndruck führt, der sich auf Kleinhirn, Pons und Rückenmark auswirkt und beispielsweise zu Symptomen wie Kopfschmerzen, Gleichgewichtsschwierigkeiten, Verlust der motorischen Koordination und Sehstörungen führt.

Das Arnold-Chiari-Syndrom, auch bekannt als Arnold-Chiari-Fehlbildung, tritt normalerweise während der Entwicklung des Fötus auf, kann jedoch seltener auch im Erwachsenenalter aufgrund von Situationen auftreten, die die Menge an Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit verringern können, wie z. B. Infektionen, Schläge auf den Kopf oder Kontakt mit toxischen Substanzen.

Die Behandlung des Arnold-Chiari-Syndroms erfolgt je nach Art der Fehlbildung und Schwere der Symptome durch einen Kinderarzt oder Neurologen, wobei der Einsatz von Medikamenten zur Linderung der Symptome und eine Operation indiziert sein können.

Symptome des Arnold-Chiari-Syndroms

Die Hauptsymptome des Arnold-Chiari-Syndroms sind:

• Nackenschmerzen oder Kopfschmerzen;
• Muskelschwäche oder Gleichgewichtsprobleme;
• Veränderung der handmotorischen Koordination;
• Verlust der Empfindlichkeit oder Taubheitsgefühl in Händen und Füßen;
• Sehveränderungen oder schnelle und unwillkürliche Augenbewegungen;
• Schwindel oder Schwindel;
• Heiserkeit, Schluckbeschwerden, Würgen oder Erbrechen;
• Klingeln im Ohr;
• Skoliose;
• Schlafapnoe;
• Abnahme der Herzfrequenz.

Diese Symptome variieren je nach Grad der Beteiligung des Nervensystems, und einige Kinder, die mit dieser Fehlbildung geboren werden, zeigen möglicherweise keine Symptome oder zeigen Symptome, wenn sie die Pubertät oder das Erwachsenenalter erreichen, wobei dies häufiger nach dem 30. Lebensjahr der Fall ist.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose des Arnold-Chiari-Syndroms wird bei Kindern von einem Kinderarzt oder bei Erwachsenen von einem Neurologen anhand der Beurteilung der Symptome, der Krankengeschichte sowie einer körperlichen und neurologischen Untersuchung gestellt, bei der der Arzt neben dem Gleichgewicht auch Tests zur Beurteilung der motorischen und sensorischen Fähigkeiten der Person durchführt.

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Darüber hinaus kann der Arzt zur Sicherung der Diagnose bildgebende Untersuchungen anordnen, beispielsweise eine Magnetresonanztomographie oder eine Computertomographie.

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ 2, 3 und 4 kann vom Geburtshelfer auch in der pränatalen Phase durch eine geburtshilfliche Ultraschalluntersuchung im zweiten oder dritten Schwangerschaftstrimester diagnostiziert werden.

Haupttypen

Das Arnold-Chiari-Syndrom kann je nach Entwicklung des Kleinhirns in verschiedene Typen eingeteilt werden. Die wichtigsten sind:

• Arnold-Chiari-Syndrom Typ 1:Es ist die häufigste und am häufigsten beobachtete Form bei Kindern und tritt auf, wenn sich das Kleinhirn bis zu einem Loch an der Schädelbasis, dem Foramen magnum, erstreckt, wo normalerweise nur das Rückenmark verlaufen sollte;
• Arnold-Chiari-Syndrom Typ 2:Dies geschieht, wenn neben dem Kleinhirn auch der Hirnstamm bis zum Foramen magnum reicht. Diese Art von Fehlbildung tritt häufiger bei Kindern mit Spina bifida auf, was einem Versagen in der Entwicklung des Rückenmarks und der es schützenden Strukturen entspricht. Erfahren Sie mehr über Spina bifida;
• Arnold-Chiari-Syndrom Typ 3:Dies geschieht, wenn das Kleinhirn und der Hirnstamm nicht nur bis zum Foramen magnum reichen, sondern auch das Rückenmark erreichen. Diese Fehlbildung ist die schwerwiegendste, wenn auch seltene Erkrankung.
• Arnold-Chiari-Syndrom Typ 4:Dieser Typ ist ebenfalls selten und mit dem Leben unvereinbar und tritt auf, wenn keine oder unvollständige Entwicklung des Kleinhirns erfolgt.

Die Art der Arnold-Chiari-Fehlbildung wird vom Arzt durch diagnostische Tests anhand der Form und Schwere der anatomischen Veränderungen identifiziert.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung richtet sich nach den Symptomen und deren Schwere und zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Liegen keine Symptome vor, besteht in der Regel keine Notwendigkeit für eine Behandlung. In manchen Fällen empfiehlt der Neurologe jedoch den Einsatz schmerzlindernder Medikamente, beispielsweise Ibuprofen.

Wenn Symptome auftreten, die schwerwiegender sind und die Lebensqualität der Person beeinträchtigen, kann der Neurologe einen chirurgischen Eingriff empfehlen, der unter Vollnarkose durchgeführt wird, mit dem Ziel, das Rückenmark zu entlasten und die Zirkulation der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zu ermöglichen.

Darüber hinaus kann der Neurologe eine Physiotherapie oder Ergotherapie empfehlen, um die motorischen Fähigkeiten, das Sprechen und die Koordination zu verbessern.