West-Syndrom: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Das West-Syndrom ist eine Form der Epilepsie, die durch muskelkrämpfeähnliche Krisen, Entwicklungsrückschritte und eine charakteristische Veränderung im Elektroenzephalogramm, die sogenannte Hypsarrhythmie, gekennzeichnet ist.

Dieses Syndrom kann beispielsweise durch Probleme während der Geburt, die sich auf die Sauerstoffversorgung des Gehirns des Babys auswirken, genetische Syndrome und Fehlbildungen des Gehirns verursacht werden und tritt häufiger bei Babys im ersten Lebensjahr auf.

Bei Verdacht auf ein West-Syndrom empfiehlt sich die Konsultation eines pädiatrischen Neurologen. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Medikamenten wie adrenocorticotropem Hormon oder Vigabatrin und sollte so schnell wie möglich begonnen werden.  

Hauptsymptome 

Die Hauptsymptome des West-Syndroms sind:

  • Epileptische Anfälle ähnlich wie Muskelkrämpfe;
  • Entwicklungsverzögerung;
  • Verlust zuvor erlernter Fähigkeiten.

Das West-Syndrom wird normalerweise bei Babys im Alter zwischen 4 und 7 Monaten festgestellt, insbesondere aufgrund epileptischer Anfälle, die wie Muskelkrämpfe aussehen, die zu einer Streckung oder Beugung von Kopf, Hals, Armen, Beinen und/oder Rumpf führen.

Diese Krämpfe können sich mehrere Sekunden lang wiederholen und bis zu mehr als 100 Mal am Tag erneut auftreten, wobei sie tagsüber und beim Einschlafen oder Aufwachen häufiger auftreten.

Darüber hinaus weisen Kinder mit West-Syndrom häufig auch andere Probleme wie geistige Behinderungen, Autismus oder Fehlbildungen des Gehirns auf.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose des West-Syndroms wird in der Regel von einem pädiatrischen Neurologen gestellt, der die Symptome, die Krankengeschichte des Kindes und die Ergebnisse des Elektroenzephalogramms berücksichtigt, das eine charakteristische Veränderung, die sogenannte Hypsarrhythmie, zeigen kann. Verstehen Sie besser, was das Elektroenzephalogramm ist und wozu es dient.

Wenn Sie einen Termin vereinbaren möchten, können Sie mit dem folgenden Tool den Kinderneurologen in Ihrer Nähe finden: 

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Darüber hinaus empfiehlt der Arzt häufig andere Tests, wie z. B. eine Magnetresonanztomographie und spezifische Blut- und/oder Urintests, um die Ursache des Syndroms zu ermitteln.

Mögliche Ursachen

Zu den Hauptursachen des West-Syndroms gehören: 

  • Mangelnde Sauerstoffversorgung des Gehirns beim Baby während der Geburt;
  • Genetische Syndrome; 
  • Fehlbildungen des Gehirns;
  • Zerebrovaskulärer Unfall (CVA);
  • Tuberöse Sklerose;
  • Probleme im Stoffstoffwechsel des Körpers.

Es ist jedoch nicht immer möglich, eine spezifische Ursache für das West-Syndrom zu identifizieren, und in diesen Fällen ist die Lebenserwartung der von dem Syndrom betroffenen Kinder tendenziell besser.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung des West-Syndroms sollte so schnell wie möglich begonnen werden, da epileptische Anfälle das Gehirn des Babys schädigen können, wenn sie nicht kontrolliert werden, und dessen Entwicklung beeinträchtigen können.

Typischerweise wird das West-Syndrom mit Medikamenten zur Kontrolle epileptischer Anfälle wie adrenocorticotropem Hormon (ACTH), Prednison, Vigabatrin oder Pyridoxin sowie Therapien zur Stimulierung der Entwicklung, einschließlich Physiotherapie und Hydrotherapie, behandelt.

Darüber hinaus sollte, wann immer möglich, eine spezifische Behandlung der Ursache des Syndroms gemäß den Anweisungen des Kinderneurologen durchgeführt werden.

Ist das West-Syndrom heilbar?

Das West-Syndrom ist nicht heilbar. Die Lebenserwartung eines Kindes mit West-Syndrom ist jedoch tendenziell besser, wenn eine spezifische Ursache für das Syndrom nicht identifiziert wird und die Anfallskontrolle durch geeignete Behandlung frühzeitig erreicht wird.

Die beste Person, um den Gesundheitszustand des Babys festzustellen, ist der Neuropädiater, der nach Auswertung aller Tests in der Lage sein wird, die am besten geeigneten Medikamente, die Notwendigkeit einer psychomotorischen Stimulation und Physiotherapiesitzungen anzugeben.