Zrozumienie chłoniaka pozawęzłowego

Chociaż chłoniaki to wszystkie nowotwory atakujące limfocyty – rodzaj białych krwinek – czasami na tym podobieństwo się kończy. Istnieje wiele różnych typów i podtypów chłoniaka .1 

Dwie główne kategorie to chłoniak Hodgkina (HL) i chłoniak nieziarniczy ( NHL) . Większość zarówno NHL, jak i HL to chłoniaki węzłowe, co oznacza, że ​​wywodzą się z węzłów chłonnych. Jednakże chłoniaki mogą pojawić się niemal wszędzie.1

Pierwotny chłoniak pozawęzłowy

Kiedy uważa się, że chłoniak powstał poza węzłami chłonnymi , nazywa się go chłoniakiem pozawęzłowym, a dokładniej pierwotnym chłoniakiem pozawęzłowym. Czasami określenie, gdzie w organizmie rozpoczął się chłoniak, może być trudne. W takich przypadkach lekarze mogą przyjąć bardziej przybliżoną definicję: jeśli w pewnym momencie główna masa guza – najbardziej oczywista masa – znajdowała się w lokalizacji pozawęzłowej, można go uznać za chłoniaka pozawęzłowego.2

Ważne różnice

Spośród chłoniaków rozpoczynających się w węzłach chłonnych lub chłoniaków węzłowych prawie wszystkie mogą mieć charakter pozawęzłowy , to znaczy mogą rozprzestrzeniać się do miejsc pozawęzłowych. Chłoniak, który rozprzestrzenia się z węzłów chłonnych do innych narządów, NIE jest uważany za pierwotny chłoniak pozawęzłowy. Aby chłoniak miał charakter pierwotny pozawęzłowy, musi powstać poza węzłami chłonnymi.3

Przegląd

Pierwotne chłoniaki pozawęzłowe występują znacznie częściej w NHL niż w przypadku chłoniaka Hodgkina. Do 33% wszystkich przypadków NHL uważa się za pierwotnego chłoniaka pozawęzłowego, podczas gdy w przypadku HL pierwotna choroba pozawęzłowa jest uważana za rzadszą.4

Najczęstszą lokalizacją pierwotnego chłoniaka pozawęzłowego jest przewód pokarmowy i prawie wszystkie z nich to NHL. Kolejną najczęstszą lokalizacją zaraz po przewodzie pokarmowym jest skóra. Jednakże, gdy NHL zaczyna się tylko w skórze, nazywa się to chłoniakiem skóry lub chłoniakiem skóry.

Chłoniak pozawęzłowy może również powstać w tkance limfatycznej śledziony, szpiku kostnego, grasicy, migdałkach i migdałkach – małych skrawkach tkanki przypominającej migdałki ukrytej w miejscu, gdzie kanały nosowe stykają się z gardłem.3

Komórki odpornościowe lub limfoidalne w żołądku, płucach, strukturach wokół oczu, tarczycy, gruczołach ślinowych i jelicie cienkim mogą również powodować pierwotne chłoniaki. Chłoniaki w tych obszarach obejmują „chłoniaki z komórek B strefy brzeżnej tkanki limfatycznej związanej z błoną śluzową”, w skrócie MZBCL lub MALT .5

Do pierwotnych chłoniaków nosa i gardła zalicza się MZBCL z MALT, chłoniak rozlany z dużych komórek B lub DLBCL oraz chłoniaki z komórek NK/T.

Pierwotne chłoniaki mogą atakować jądra u mężczyzn i nazywane są pierwotnymi chłoniakami jąder. Chłoniak mózgu lub chłoniak OUN może być również pierwotny. Chociaż pierwotny chłoniak pozawęzłowy mózgu i jąder wiąże się z chorobą trudniejszą w leczeniu, ostatnie badania wykazały, że leczenie specjalnie dostosowane do tych lokalizacji może skutkować znaczną poprawą, szczególnie w przypadku chłoniaka jąder.6  7

Pierwotne pozawęzłowe chłoniaki grudkowe, które nie są chłoniakami skóry, występują dość rzadko. Pierwotny chłoniak kości jest rzadką chorobą, w której chłoniak zaczyna się w kości.

Pierwotny chłoniak serca jest jednym z najrzadszych nowotworów serca. Uważa się, że pierwotny chłoniak serca stanowi zaledwie 1,3% wszystkich nowotworów serca i tylko 0,5% wszystkich chłoniaków pozawęzłowych. 8 Kiedy już występuje, najczęstszym typem tego nowotworu jest rozlany chłoniak z dużych limfocytów B, zwykle prawy przedsionek i prawy przedsionek. zajęta jest prawa komora.

Ogólnie rzecz biorąc, jedną z obserwacji pierwotnych chłoniaków pozawęzłowych jest to, że ich liczba dramatycznie wzrosła wraz z pojawieniem się HIV i AIDS.

Rokowanie w przypadku pierwotnego chłoniaka pozawęzłowego

Fakt, że chłoniak jest pierwotnym chłoniakiem pozawęzłowym a, może mieć wpływ na plan leczenia i rokowanie, ale inne czynniki mogą być równie ważne lub większe. Podtyp chłoniaka, typ komórek B lub T oraz pierwotny narząd lub tkanka mogą być ważnymi czynnikami prognostycznymi.9

Rokowanie w przypadku zajęcia pozawęzłowego

Prawie wszystkie chłoniaki węzłowe mogą rozprzestrzeniać się do miejsc pozawęzłowych, ale w takich przypadkach nie są uważane za pierwotne chłoniaki pozawęzłowe.

W NHL najskuteczniejsze plany leczenia zależą od wielu czynników, a jednym z nich może być zajęcie tkanek pozawęzłowych. Czasami chłoniak ograniczony do węzłów chłonnych jest łatwiejszy do wyleczenia i ma korzystniejsze rokowanie niż chłoniak, który rozprzestrzenił się poza węzły chłonne. Jednak szeroka gama możliwości pozawęzłowego pierwotnego NHL – wraz z wieloma innymi czynnikami wpływającymi na leczenie i wyniki – oznacza, że ​​plan leczenia i rokowania mogą być w dużym stopniu indywidualne.10

W niektórych przypadkach zajęcie pozawęzłowe bardziej wskazuje na zaawansowaną chorobę. Na przykład w chorobie Hodgkina zajęcie obszarów pozawęzłowych – z wyjątkiem śledziony i grasicy – ​​wskazuje na chorobę Hodgkina w IV stadium. Jednak nawet późne stadium choroby Hodgkina można leczyć, a czasami można je wyleczyć.11