Definicja
Zespół żyły głównej górnej to stan, w którym przepływ krwi przez jedną z głównych żył do prawej strony serca jest zablokowany. Ta żyła jest znana jako żyła główna górna (SVC). Przenosi krew o niskiej zawartości tlenu z górnej części ciała do prawego przedsionka serca. Drugą główną żyłą jest żyła główna dolna (IVC), która przenosi odtlenioną krew z dolnej części ciała. Istnieje kilka powodów, dla których żyła główna górna może ulec częściowej lub całkowitej niedrożności. Blokada może powstać w samej żyle lub zewnętrzny ucisk na żyłę może również spowodować blokadę. Nieleczony natychmiast zespół żyły głównej górnej może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak obrzęk mózgu (obrzęk mózgu). Dlatego zespół SVC jest uważany za nagły przypadek medyczny.
Zakres
Ogólnie zespół żyły głównej górnej jest rzadkim schorzeniem. W rzeczywistości dotyka mniej niż 10% pacjentów z prawostronną masą w jamie klatki piersiowej. Większość tych przypadków dotyczy raka prawego płuca, a mniejsza liczba przypadków dotyczy chłoniaka. Ponieważ rak płuc występuje częściej u mężczyzn, częstość występowania zespołu żyły głównej górnej jest wyższa wśród mężczyzn. Żyła główna górna, która powstaje w przypadku nowotworów, występuje głównie w grupie wiekowej od 40 do 60 lat. U osób młodszych występuje głównie z przyczyn innych niż nowotwory. Rzadko występuje u dzieci i niemowląt.
Patofizjologia
Krew o niskiej zawartości tlenu (krew odtleniona) wraca z serca na prawą stronę przez żyłę główną:
- Żyła główna górna (SVC) zwraca krew z głowy, szyi, kończyn górnych i górnej części klatki piersiowej (klatki piersiowej).
- Dolna żyła główna (IVC) zwraca krew z kończyn dolnych, miednicy, brzucha i dolnej części klatki piersiowej.
Ta krew następnie dostaje się do prawego przedsionka podczas rozkurczu (relaksacja serca). Jest wpychany do prawej komory, która następnie wysyła krew do płuc w celu ponownego natlenienia przez tętnicę płucną. Odpowiednia ilość krwi musi wrócić do serca (powrót żylny), aby krew mogła się wypełnić i rozciągnąć na tyle, by wywołać silny skurcz. Zapewnia to, że wystarczająca ilość krwi może również powrócić do lewej strony serca, aby mogła zostać wysłana do reszty ciała. Krążenie zapewnia również, że płyn tkankowy i krew nie zostaną zatkane w żadnej części ciała ani w żyłach.
Zdjęcie z Wikimedia Commons
W zespole żyły głównej górnej występuje przekrwienie w SVC z powodu pewnej niedrożności. Istnieje pewien stopień kompensacji przez żyły poboczne, które odprowadzają krew z górnej połowy ciała. Dzieje się tak za pośrednictwem układu żylnego nieparzystego i wewnętrznego sutka oraz jego dopływów. Jednak te systemy nie mogą całkowicie zrekompensować zmniejszonego powrotu przez żyłę główną górną. W konsekwencji ciśnienie w SVC i większości żył w górnej części ciała znacznie wzrasta. Dlatego obrzęk występuje w górnej części ciała, zwłaszcza w głowie. Dystrybucja wystarczającej ilości natlenionej krwi w organizmie jest następnie do pewnego stopnia utrudniona.
Objawy
Nierzadko zdarza się, że pacjenci nie mają żadnych objawów, szczególnie we wczesnych stadiach lub gdy SVC jest tylko częściowo zablokowany. W miarę postępu choroby mogą być widoczne tylko drobne objawy, które często są pomijane. Gdy SVC zostaje całkowicie zablokowany, objawy stają się bardziej widoczne i nadal się pogarszają. Leżenie płasko lub pochylanie się do przodu zwykle pogarsza objawy. Objawy te obejmują:
- Najczęstszym objawem są trudności w oddychaniu (duszność).
- Rozszerzenie żyły szyi.
- Obrzęk twarzy.
- Zaczerwienienie twarzy (zaczerwienienie).
- Ból głowy.
- Zawroty głowy i zawroty głowy.
- Zniekształcony wzrok.
- Niebieskawy odcień skóry (sinica).
- Trudności z połykaniem.
- Ochrypły głos.
- Obrzęk ramienia.
- Mdłości.
- Ból w klatce piersiowej.
- Nagromadzenie płynu wokół płuc (wysięk opłucnowy).
- Dezorientacja
- Otępienie
- Śpiączka
Nie wszystkie z tych objawów mogą występować w tym samym stopniu w tym samym czasie w zespole SVC.
Powoduje
Zablokowanie żyły głównej górnej może powstać na dwa sposoby:
- Wewnętrzna przeszkoda
- Kompresja zewnętrzna
Niedrożność w SVC (wewnętrzna) występuje głównie wtedy, gdy rak atakuje ścianę naczynia krwionośnego z otaczającego miejsca, jak w raku prawego płuca. Jednak każda masa, deformacja naczynia lub zapalenie żyły może być czynnikiem wyzwalającym.
Kompresja żyły z masy znajdującej się poza nią (zewnętrzna) jest innym mechanizmem, dzięki któremu może wystąpić zablokowanie SVC. Ponieważ ściany żył są cienkie w porównaniu z tętnicami, a ciśnienie krwi jest niższe, może być łatwiej ściśnięte przez zewnętrzną masę.
Te wady nie zawsze powodują rzeczywistą przeszkodę. Zamiast tego zaburza przepływ krwi przez żyłę główną górną, prowadząc do powstania zakrzepu krwi w obrębie żyły (zakrzepica). Całkowite zablokowanie SVC jest bardziej prawdopodobne z powodu tworzenia się skrzepliny w żyle i zatykania pozostałej otwartej części żyły głównej górnej. Częściowa niedrożność jest bardziej prawdopodobna, gdy nie ma tworzenia się skrzepu.
Czynniki ryzyka
Większość przypadków zespołu żyły głównej górnej powstaje w wyniku nowotworów śródpiersia.
Najczęstszą złośliwą przyczyną zespołu SVC jest rak oskrzeli (rak płuc) i najczęstszy typ raka drobnokomórkowego. Inną główną przyczyną nowotworów złośliwych, choć znacznie mniej powszechną, jest chłoniak nieziarniczy. Inne nowotwory, które pojawiają się w śródpiersiu lub pojawiają się gdzie indziej i rozprzestrzeniają się do śródpiersia, mogą być również odpowiedzialne za zespół SVC, ale ogólnie jest to rzadkie.
Należy zauważyć, że zespół SVC występuje tylko w mniejszości przypadków, gdy te nowotwory są obecne.
Niektóre z niezłośliwych (łagodnych) przyczyn zespołu żyły głównej górnej obejmują:
- Tętniak aorty.
- Łagodne (nienowotworowe) guzy śródpiersia.
- Zakażenia takie jak gruźlica (TB).
- Zapalenie osierdzia.
- Tkanka bliznowata w śródpiersiu.
- Zapalenie naczyń.
Diagnoza
Pacjenci z wyraźnymi objawami i objawami klinicznymi zespołu SVC mogą zostać zdiagnozowani nawet bez dalszych badań. Należy jednak przeprowadzić różne badania, aby ocenić stopień niedrożności SVC i możliwą przyczynę. Pacjenci z niewielkimi objawami wymagają badań w celu ostatecznego rozpoznania. Testy te obejmują:
- Inwazyjna flebografia kontrastowa polegająca na wstrzyknięciu specjalnego barwnika do żyły, aby można było uwidocznić przepływ krwi.
- Tomograf komputerowy (CT).
- Rezonans magnetyczny (MRI).
- Bronchoskopia.
- Torakotomia.
Leczenie
Zapytaj lekarza online już teraz!
Leczenie jest ukierunkowane przede wszystkim na złagodzenie objawów, dopóki przyczyna nie zostanie definitywnie zidentyfikowana i w miarę możliwości leczona. Łagodzenie objawów uzyskuje się na różne sposoby:
- Podnoszenie wezgłowia łóżka.
- Podawanie tlenu.
- Operacja obejścia SVC.
- Stentowanie żyły głównej górnej.
Leki trombolityczne można stosować do rozbijania skrzepu, zwiększając w ten sposób przepływ krwi w przypadkach zespołu SVC, w których jest to zakrzepica. Jednak to nie usuwa pierwotnej przyczyny, a skrzep może ponownie powstać później. Dlatego przepisywane są również antykoagulanty, aby zapobiec tworzeniu się nowych skrzepów, dopóki przyczyna nie zostanie wyleczona.
Inne środki lecznicze zależą od przyczyny. Radioterapię i chemioterapię można zastosować do zwalczania nowotworu, gdy chirurgiczne usunięcie guza jest niewystarczające do zmniejszenia niedrożności SVC.
Referencje :
emedicine.medscape.com/article/460865-overview
www.medicinenet.com/superior_vena_cava_syndrome/article.htm