Zapalenie naczyń z autoprzeciwciałami przeciwko neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA): przyczyny, objawy, leczenie

Choroby nerek. W poniższym artykule omówiono schorzenie zwane zapaleniem naczyń przeciwko autoprzeciwciałom cytoplazmatycznym neutrofilom (ANCA). Ten stan powoduje dysfunkcję nerek. W tym artykule omówimy różne przyczyny, objawy i leczenie zapalenia naczyń przeciw autoprzeciwciałom cytoplazmatycznym neutrofilom (ANCA).

• Choroba autoimmunologiczna — autoprzeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA) Zapalenie naczyń jest chorobą autoimmunologiczną, która powoduje zapalenie tkanki naczyniowej i ogólnoustrojowe zapalenie naczyń.
• Przeciwciała – odpowiedź autoimmunologiczna organizmu jest wyzwalana przez autoprzeciwciała. Przeciwciała reagują przeciwko antygenowi obecnemu w ścianie granulocytów obojętnochłonnych i naczyniach krwionośnych. ¹
• Układ odpornościowy – przeciwciała to cząsteczki białka krążące we krwi. Przeciwciała są wytwarzane przez układ odpornościowy organizmu w celu zwalczania i niszczenia bakterii i wirusów. Cząsteczki białek znajdujące się nad ścianą bakterii i wirusów traktowane są jako antygen.
• Choroba autoimmunologiczna – czasami przeciwciała reagują przeciwko normalnym komórkom, które są częścią tkanek i narządów. Innymi słowy, przeciwciała zaczynają atakować własne komórki i wywołują chorobę autoimmunologiczną. Przeciwciała te nazywane są autoprzeciwciałami. Autoprzeciwciała reagują przeciwko cząsteczkom antygenu lub białka ściany komórkowej komórek naczyń krwionośnych i neutrofili. ¹
• ANCA przeciwko neutrofilom – autoprzeciwciało cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom lub ANCA to autoprzeciwciała, które atakują pewien rodzaj białych krwinek, a mianowicie neutrofile (granulocyty neutrofili) i aktywują białe krwinki.
• Reakcja antygenu i przeciwciała powoduje reakcję zapalną naczyń krwionośnych, znaną również jako zapalenie naczyń. Zapalenie naczyń zmienia funkcję naczyń krwionośnych. Zapalenie naczyń powoduje nieregularną wymianę elektrolitów, wody i produktów przemiany materii w nerkach.
• Autoprzeciwciało cytoplazmatyczne przeciwko neutrofilom indukuje zapalenie naczyń nerkowych naczyń krwionośnych i powoduje nadmierny wyciek krwi, minerałów, wody i białka do moczu zbieranego przez kanaliki nerkowe. Choroba może powodować schyłkową niewydolność nerek i niewydolność nerek.

• Przyczyna reakcji autoimmunologicznej i wydzielania przeciwciał nie jest znana.
• Badania nie potwierdziły tego, ale hipoteza jest taka, że ​​choroba jest wywoływana przez mutację genu. Prawdopodobną przyczyną rozpoczęcia wydzielania przeciwciał autoimmunologicznych jest nieprawidłowe działanie genów kontrolujących układ odpornościowy.
• Autoprzeciwciało cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom Zapalenie naczyń powstaje w wyniku działania autoprzeciwciał powodujących zapalenie naczyń i zapalny obrzęk naczyń krwionośnych
• Reakcja przeciwciał z antygenem naczyń włosowatych i małych tętniczek aktywuje neutrofile do ataku na naczynia włosowate i naczynia krwionośne, powodując zapalenie naczyń. Zapalenie naczyń nerkowych i kłębuszków powoduje stan chorobowy zwany kłębuszkowym zapaleniem nerek. ²

Zapalenie naczyń z autoprzeciwciałami cytoplazmatycznymi przeciwko neutrofilom może atakować różne struktury narządów. Różne formy tego leku wpływające na nerki to:

• Ograniczone zapalenie nerek lub kłębuszkowe zapalenie nerek ANCA : W tym przypadku obrzęk naczyń krwionośnych powoduje obrzęk naczyń włosowatych. Oprócz nerek, ta postać zapalenia naczyń nie wpływa na żadne inne narządy.
• Mikroskopowe zapalenie naczyń: W tym przypadku obrzęk powoduje uraz/uszkodzenie naczyń krwionośnych w wielu tkankach jednocześnie. Postać tę zwykle obserwuje się w nerkach, nerwach i płucach.

• Zapalenie naczyń z autoprzeciwciałami cytoplazmatycznymi przeciwko neutrofilom jest niezwykle rzadką chorobą.
• Na ogół atakuje osoby po 55. roku życia.
• W przypadku tego zaburzenia nie ma uprzedzeń ze względu na płeć, ale badania wykazały, że zwykle częściej dotyka ono rasy białej.

• Objawy grypopodobne
  • Gorączka
  • Bóle ciała i mięśni
  • Zmęczenie i złe samopoczucie
• Zmniejszony apetyt
• Niezamierzona utrata masy ciała.

Uogólnione zapalenie naczyń może powodować specyficzne objawy związane z zajętym narządem. Najczęściej zajętym narządem jest nerka.

Zapalenie naczyń nerkowych – Zapalenie naczyń nerkowych może skutkować kłębuszkowym zapaleniem nerek w kształcie półksiężyca.

• Wielomocz
• białkomocz
• Hipokaliemia
• Zmiana patologiczna

Ziarniniakowatość Wegenera – atakuje naczynia krwionośne nerek i płuc. Objawy są takie same jak powyżej, a dodatkowe objawy spowodowane zapaleniem naczyń płuc są następujące:

• Kaszel
• Wyciek z nosa
• Krwawienie z nosa
• Zapalenie zatok
• Krwioplucie
• Duszność
• Zagrażający życiu krwotok płucny.

• Objawy niespecyficzne
• Wysypka na skórze
• Kaszel
• Biegunka
• Krwawienie z przewodu pokarmowego
• Krwawienie w płucach
• Silny ból brzucha
• Drętwienie rąk i stóp.

• Zapalenie naczyń krwionośnych płuc
• Kaszel
• Krwioplucie – kaszel z krwią
• Duszność – duszność

• Krwawienie w płucach
• Objawy i oznaki zapalenia naczyń nerek.

• Lekarz przeprowadza szczegółowe badanie fizykalne

Badanie moczu może wykazać następujące nieprawidłowości.

• Nieprawidłowy klirens kreatyniny
• Krew w moczu
• białkomocz
• Sprawdź i oszacuj wydalanie całkowitego białka z moczem
• Kwas moczowy w moczu
• Nieprawidłowy test stężenia moczu
• Nieprawidłowy ciężar właściwy moczu

Następujące badania krwi są nieprawidłowe w przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek :

• Zwiększa się BUN we krwi i kreatynina.
• Obserwowano dodatnie przeciwciała przeciw kłębuszkowej błonie podstawnej w surowicy,
• Dodatnie przeciwciała cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom
• Zwiększa się liczba przeciwciał przeciwjądrowych.
• Poziomy dopełniacza są zwiększone.
• Zwiększone stężenie przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA).
• Testy wykrywające określone infekcje, takie jak wirusowe zapalenie wątroby typu B lub wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Niektóre z badań radiologicznych, które można wykonać w celu potwierdzenia rozpoznania zapalenia naczyń płuc, przewodu pokarmowego i nerek , są następujące:

• Tomografia komputerowa nerek, płuc i jamy brzusznej
• MRI nerek, płuc i jamy brzusznej
• Dożylny pielogram

• Badanie USG wykonuje się w celu zbadania nerek, płuc i narządów przewodu pokarmowego w celu rozpoznania kształtu i powierzchni zewnętrznej narządu oraz krwiaków (skrzepów krwi).

• W celu potwierdzenia rozpoznania kłębuszkowego zapalenia nerek wykonuje się biopsję nerki i badanie mikroskopowe.

• Rzadko wykonuje się bronchoskopię w celu sprawdzenia tchawicy, oskrzeli i płuc.
• Podczas bronchoskopii zbiera się wydzielinę płuc do badań laboratoryjnych i mikroskopowych.

Skierowanie do specjalisty – skierowanie zależy od narządów objętych zapaleniem naczyń.

• Zapalenie naczyń nerek – nefrolog
• Zapalenie naczyń płuc – pulmonolog
• Zapalenie naczyń układu żołądkowo-jelitowego (GI) – specjalista GI

Steryd pomaga kontrolować obrzęk i spowalnia reakcję autoimmunologiczną. ⁵

• Leki takie jak cyklofosfamid i cyklosporyna zapobiegają atakowi układu odpornościowego. ⁵

• Leki te leczą zakażenia wywołane zapaleniem naczyń,
• Antybiotyki mogą usuwać z organizmu bakterie i wirusy wywołujące zapalenie, które inicjują tworzenie autoprzeciwciał cytoplazmatycznych przeciwko neutrofilom.

• Niestety, u niektórych pacjentów nawet po zdecydowanym leczeniu nie następuje poprawa i kończy się to niewydolnością nerek. W takich przypadkach opcją staje się przeszczep nerki.

Jeśli chodzi o przeszczep nerki w wyniku zapalenia naczyń z autoprzeciwciałami cytoplazmatycznymi przeciwko neutrofilom, pacjenci mogą mieć następujące pytania, na które odpowiedzi znajdują się poniżej:

Zdarzają się przypadki nawrotu choroby po przeszczepie u około 15% osób; dlatego też przed przeszczepieniem nerki konieczne jest upewnienie się, że choroba autoprzeciwciał cytoplazmatycznych przeciwko neutrofilom jest całkowicie nieaktywna. Zmniejsza to znacząco ryzyko nawrotu choroby po przeszczepieniu. Zwykle objawy zapalenia naczyń z autoprzeciwciałami przeciwko neutrofilom cytoplazmatycznym mogą powrócić po około pięciu latach od przeszczepienia nerki. ⁶

Leczenie pozostaje takie samo nawet po przeszczepieniu nerki, ale w tym przypadku leki mogą być inne, aby zapobiec odrzuceniu nerki.

Bardzo rzadko zapalenie naczyń z autoprzeciwciałami przeciwko neutrofilom cytoplazmatycznym powoduje utratę przeszczepu. Badania sugerują, że tylko około 7% osób traci nerki po przeszczepie, po około 10 latach od przeszczepu.