Według WHO istnieje pięć typów nadciśnienia płucnego, od typu 1 do typu 5. Typ 1 ma wiele przyczyn, w tym choroby tkanki łącznej (choroby autoimmunologiczne), choroby wątroby, wrodzone wady serca, zakażenie wirusem HIV, schistosomatozę (infekcję pasożytniczą), z powodu narkotyków (w tym niektórych tabletek odchudzających i narkotyków rekreacyjnych). W tej grupie znajdują się także przyczyny idiopatyczne i genetyczne. PH typu 2 jest spowodowane stanami wpływającymi na lewą stronę serca, w tym chorobą zastawki mitralnej i przewlekłym ogólnoustrojowym podwyższonym ciśnieniem krwi. PH typu 3 wiąże się z różnymi chorobami płuc, takimi jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) , zwłóknienie płuc (śródmiąższowe choroby płuc) i bezdech senny . PH typu 4 wiąże się z zaburzeniami krzepnięcia, takimi jak zatorowość płucna. Typ 5 PH obejmuje choroby krwi (czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość), zaburzenia metaboliczne, w tym choroby tarczycy i chorobę spichrzania glikogenu, zaburzenia ogólnoustrojowe (takie jak sarkoidoza i zapalenie naczyń), anemię sierpowatokrwinkową, choroby nerek i inne stany, w tym nowotwory powodujące ucisk na tętnice płucne.
Wytyczne dotyczące leczenia nadciśnienia płucnego
Zaktualizowane wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego/Europejskiego Towarzystwa Chorób Układu Oddechowego z 2015 r. dotyczące leczenia nadciśnienia płucnego obejmują:
Nadciśnienie płucne jest uważane za chorobę patofizjologiczną, która obejmuje jedną lub więcej innych chorób i może pogorszyć inne choroby układu oddechowego i układu krążenia. PH to stan zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej, przekraczającego 25 mm Hg, w tętnicy płucnej, mierzonej podczas cewnikowania prawego serca. Prawidłowe ciśnienie w tętnicy płucnej powinno być mniejsze niż 20 mm Hg. Ryzyko rozwoju PH jest większe u osób, u których ciśnienie w tętnicy płucnej mieści się w zakresie 21–24 mm Hg.
Istnieje zamieszanie w klasyfikacji PH, które może prowadzić do nadmiernego leczenia pacjentów. Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) to tylko podgrupa (typ 1) PH z przedwłośniczkowym PH. Postkapilarne PH jest związane z chorobą lewego serca i zastawek. Warto zauważyć, że około 50% przypadków TNP ma podłoże idiopatyczne, dziedziczne lub polekowe.
Jako wstępną metodę przesiewową/diagnostyczną stosuje się echo przezklatkowe, ale w celu leczenia konieczne jest cewnikowanie prawego serca. Skan VQ jest preferowanym badaniem przesiewowym w kierunku przewlekłego PH spowodowanego cewnikowaniem. Badanie MRI serca jest preferowane przy ocenie morfologii, funkcji i masy prawej komory serca oraz jest przydatne w prognozowaniu i leczeniu zastoinowej niewydolności serca. Należy zaznaczyć, że u pacjentów z nieidiopatycznym TNP, niewydolnością prawej komory i/lub małą pojemnością minutową serca; Należy zachować ostrożność podczas stosowania antagonistów kanału wapniowego, ponieważ mogą powodować działanie wazoreaktywne.
Ogólne zasady leczenia obejmują prawidłowe rozpoznanie pacjenta i zaklasyfikowanie go według klasyfikacji WHO oraz zgodnie z nią leczenie. Należy różnicować PAH z innym PH i w celu potwierdzenia wykonać cewnikowanie prawego serca. Środki lecznicze obejmują również modyfikację stylu życia poprzez kontrolę masy ciała, utrzymanie aktywności fizycznej i rehabilitację pulmonologiczną. Kobiety powinny zapobiegać ciąży i stosować terapię skojarzoną tabletek antykoncepcyjnych w połączeniu z leczeniem specyficznym dla PAH. Pacjenci ci powinni otrzymać wsparcie psychologiczne i społeczne, powinni posiadać aktualną wiedzę na temat różnych szczepionek przeciwko grypie sezonowej i zapaleniu płuc.
Pacjenci cierpiący na PH mają niedobór żelaza i zwykle cierpią na anemię, dlatego powinni przyjmować suplementy żelaza i leczyć się na anemię. Pacjenci z mniej ciężką postacią PH mogą być leczeni lekami doustnymi, jednak u pacjentów stosujących monoterapię, u których objawy nadal utrzymują się, należy rozważyć leczenie skojarzone lekami doustnymi i wziewnymi. Ciężkie postacie PH i szybko postępujące PH u pacjentów stosujących leki doustne/inhalacyjne należy leczyć lekami dożylnymi i/lub podskórnymi, takimi jak Flolan, Tyvaso i Remodulin.
W przypadku dziedzicznego i idiopatycznego TNP należy rozpocząć leczenie doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi. Jeżeli u pacjenta występuje hipoksemia, należy zastosować tlenoterapię. Pacjentom z PH należy przepisywać leki moczopędne w celu złagodzenia objawów niewydolności prawej komory. W połączeniu ze specjalistą PH należy także skonsultować się z innymi specjalistami w przypadku ciąży, planowej/pilnej/nagłej operacji u pacjentów z PH. Pacjenci z podejrzeniem TNP powinni być kierowani do specjalisty PH w celu potwierdzenia diagnozy przed rozpoczęciem leczenia i powinni regularnie się z nimi spotykać w celu monitorowania odpowiedzi na leczenie i podejmowania późniejszych decyzji terapeutycznych, takich jak rozważenie przeszczepu płuc i skierowanie do lekarza.
Przeczytaj także:
- Pierwotne nadciśnienie płucne: kto jest zagrożony, czy jest to poważna choroba, objawy, diagnostyka, leczenie
- Jak długo żyje się z nadciśnieniem płucnym?
- Czy istnieje lekarstwo na nadciśnienie płucne?
- Czym jest spowodowane wtórne nadciśnienie płucne?