Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC) jest chorobą dziedziczną, która powoduje zastąpienie mięśnia sercowego komór tkanką włóknisto-tłuszczową, która jest bardziej predysponowana do rozwoju arytmii. Dzieje się tak głównie w mięśniach podwsierdziowych lewej komory. Jest to choroba genetyczna dziedziczona w sposób autosomalny dominujący ze zmienną penetracją. Mutacje te powodują zapalenie komórek mięśnia sercowego i niszczą białka desmosomalne.
Kliniczne i patologiczne cechy arytmogennej kardiomiopatii prawej komory (ARVC)
Tkanka włóknista i tłuszczowa zajmująca komory jest wysoce arytmogenna, dlatego u pacjentów występuje ryzyko częstoskurczu komorowego, który może przekształcić się w blok lewej odnogi pęczka Hisa. Choroba może postępować powoli, prowadząc do wystąpienia objawów niewydolności serca , takich jak tachykardia , trudności w oddychaniu i uogólniony obrzęk. Może również szybko postępować, aż do nagłej śmierci sercowej.
Wytyczne dotyczące leczenia arytmogennej kardiomiopatii prawej komory
Obecne strategie interwencyjne mają w dużej mierze charakter paliatywny, ponieważ strategie lecznicze wymagają odwrócenia/zastąpienia mutacji genetycznej i wynikającej z niej zmiany desmosomalnej, co jest niemożliwe przy dostępnej technologii. Do najważniejszych celów terapii należeć będzie zatem kontrola zachorowalności i śmiertelności, kontrola objawów niewydolności serca, co wpłynie na poprawę jakości życia pacjenta i wydolności funkcjonalnej serca.
Cele te można osiągnąć za pomocą następujących metod:
Modyfikacja stylu życia
Jest to metoda pierwszego rzutu w leczeniu ARVC, ponieważ choroba wiąże się z forsownymi ćwiczeniami. W związku z tym unika się ćwiczeń wyczynowych u pacjentów, u których w rodzinie występowała choroba lub w innych przypadkach, które mogą sugerować wczesne wystąpienie choroby. Jest skuteczna pod warunkiem, że pacjent nie wykazuje objawów i może być stosowana jednocześnie z innymi metodami postępowania w zaawansowanych przypadkach choroby.
Ćwiczenia sprzyjają rozszerzeniu i dysfunkcji komór serca, pogarszając funkcje chorego serca.
Leczenie farmakologiczne
Jest to terapia drugiego rzutu tej choroby, obejmująca leki z różnych grup, do których najważniejszymi są leki antyarytmiczne, takie jak amiodaron, których zadaniem jest kontrolowanie częstoskurczu komorowego i innych mogących wystąpić nieprawidłowych rytmów.
Inne leki obejmują leki β-adrenolityczne, które mają właściwości antyarytmiczne, ponieważ skracają czas końcoworozkurczowego napełniania i regulują częstość akcji serca. Są one najważniejsze w przypadku nieoczekiwanego wysiłku, który może spowodować nagłą śmierć sercową.
Leki na niewydolność serca są stosowane w celu kontrolowania objawów i obejmują leki zmniejszające obciążenie wstępne, takie jak leki moczopędne, które zapobiegają dalszemu powiększeniu lewej komory oraz terapię przeciwzakrzepową.
Leczenie inwazyjne
Jest to metoda z wyboru u pacjentów, u których arytmie są oporne na leczenie farmakologiczne. Z pewną skutecznością stosowana jest ablacja cewnikowa za pomocą cewników wsierdziowych za pomocą prądów o częstotliwości radiowej.
Wszczepialne kardiowertery-defibrylatory (ICD) to najwyższej klasy implanty wszczepiane osobom, u których wystąpiło zatrzymanie krążenia, nagły zgon sercowy w rodzinie lub arytmie oporne na leczenie. Urządzenia przerywają śmiertelne komorowe zaburzenia rytmu poprzez kardiowersję.
Przeszczep serca jest ostatecznością, gdy zawiodą leki i urządzenia wszczepialne. Jest wskazany u pacjentów z niekontrolowanymi objawami niewydolności serca, szczególnie jeśli są w młodym wieku.
Wniosek:
Podsumowując, arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC) jest chorobą dziedziczną, na którą nie ma lekarstwa. Może objawiać się cechami niewydolności serca, postępując powoli przez lata lub jako nagła śmierć sercowa. Zachorowalność i śmiertelność w wyniku tej choroby jest wtórna do zaburzeń rytmu, bloków lewej odnogi pęczka Hisa i niewydolności serca, które występują w przypadku nieskutecznego leczenia. Interwencje terapeutyczne mające na celu kontrolę postępu mają charakter paliatywny i obejmują modyfikację stylu życia w przypadku choroby bezobjawowej, terapię farmakologiczną w przypadku łagodnej choroby, terapię urządzeniami w przypadku umiarkowanej choroby i przeszczep serca w przypadku choroby nieuleczalnej.
Przeczytaj także:
- Przyczyny i objawy arytmogennej kardiomiopatii prawej komory lub ARVC
- Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory lub ARVC: leczenie, rokowanie, radzenie sobie, powikłania
- Jakie są objawy ARVC?