Wielotorbielowatość wątroby (PLD): przyczyny, objawy, oznaki, diagnoza, leczenie

Wielotorbielowatość wątroby (PLD) to schorzenie wątroby spowodowane licznymi torbielami w wątrobie. Cysty są różnej wielkości i ostatecznie wpływają na czynność wątroby. Wielotorbielowatość wątroby może być powiązana z podobną torbielowatą chorobą nerek. W tym artykule omówimy różne przyczyny, objawy i leczenie policystycznej choroby wątroby.

• Choroba genetyczna ^{– 1}
  • Zespół policystycznych chorób wątroby jest chorobą autosomalną dominującą z mutacją genetyczną
  • Mutację genetyczną obserwowano w izolowanej torbielowatości wątroby; choroba policystyczna obejmująca wątrobę i nerki. ^{1, 2}
• Rodzaje policystycznych chorób wątroby (PLD)-
  • Izolowana choroba torbielowata –
    • Izolowana choroba torbielowata atakuje tylko wątrobę.
    • Izolowana torbielowata choroba wątroby występuje rzadziej niż policystyczna choroba wątroby.
    • Izolowana torbielowatość wątroby stanowi jedynie 10–20% wszystkich policystycznych chorób wątroby.
  • Choroba policystyczna-
    • Wielotorbielowatość wątroby obejmuje wątrobę i nerki.
    • Wielotorbielowatość wątroby jest częstszym rodzajem torbielowatej choroby wątroby niż izolowana torbielowata choroba wątroby.
    • Chorobę obserwuje się u 80–90% pacjentów cierpiących na torbiel wątroby.
• Torbielowata wątroba-
  • W badaniu ultrasonograficznym powierzchnia wątroby wykazuje torbielowaty obrzęk. Obrzęk przypomina winogrona wystające na powierzchnię wątroby.
  • Liczne cysty znajdują się również w wewnętrznej tkance wątroby.
  • Wewnętrzny rozwój torbielowaty powoli powoduje ucisk komórek żyły wrotnej i wątroby.
  • Torbiel powierzchniowa może znacznie wzrosnąć, powodując ucisk otaczających tkanek miękkich.
• Wiek-
  • Choroba policystyczna u dzieci jest rzadko obserwowana.
  • Wielotorbielowatość wątroby występuje częściej u osób starszych w porównaniu z populacją w średnim wieku i młodszą.
• Seks-
  • Wśród kobiet często występuje policystyczna choroba wątroby.
• Bezobjawowe pojedyncze lub kilka cyst ^{– 1}
  • Pojedyncza torbiel zawsze przebiega bezobjawowo i jest rozpoznawana podczas rutynowego badania tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego.
  • Liczne małe cysty również często przebiegają bezobjawowo i mogą dawać objawy takie jak czystości, które często są ignorowane przez kilka lat. ³
  • Pojedyncze i liczne małe cysty obserwuje się najczęściej u młodszych pacjentów.
  • Opublikowano przypadki
• Torbiel mnoga-
  • Duży obszar – cysta mnoga zajmuje duży obszar wątroby i powoduje ucisk normalnych komórek wątroby.
  • Niewydolność wątroby – Ucisk i zniszczenie otaczających prawidłowych komórek przez rosnącą cystę może powodować niewydolność wątroby. Niewydolność wątroby występuje bardzo rzadko.
  • Duża cysta – duże cysty powodują silny nacisk na otaczające narządy. Zmiany uciskowe lub niedokrwienne otaczających narządów powodują wiele objawów.
  • Wielotorbielowatość wątroby rzadko kończy się śmiercią.

• Mutacja genetyczna ⁴ –
  • Wielotorbielowatość wątroby jest chorobą dziedziczną.

• Żeńskie hormony-
  • Zespół policystycznych chorób wątroby występuje częściej u kobiet.
  • U pacjentek, u których zdiagnozowano wielotorbielowatość wątroby, zaobserwowano zwiększenie liczby torbieli w czasie ciąży.
  • Kontrolne badania rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej kobiet, u których zdiagnozowano policystyczną chorobę wątroby, wykazały zwiększoną liczbę torbieli po przepisaniu antykoncepcyjnych hormonów steroidowych.
  • Częstość występowania policystycznych chorób wątroby jest większa u kobiet po menopauzie przyjmujących estrogeny, progesteron lub oba hormony.

• Wiek-
  • Większą liczbę cyst obserwuje się u pacjentów w podeszłym wieku.

• Utrata wagi.
• Utrata apetytu.
• Zmęczenie i osłabienie.

• Ból brzucha-
  • Spowodowane podrażnieniem otrzewnej i rozciągnięciem powierzchni wątroby.
  • Ból brzucha jest również spowodowany uciskiem na otaczające tkanki miękkie.
• Rozdęcie brzucha-
  • Objaw jest spowodowany uciskiem powodującym ucisk jelita i żołądka.
• Duszność-
  • Większa torbiel unosi przeponę i uciska płuca, powodując duszność.
• Dyskomfort pleców-
  • Większa torbiel powoduje ucisk na nerwy przykręgowe i kręgi, co powoduje ból pleców.

• Żółtaczka
• Krwawienie z przełyku – niedrożność żyły wrotnej powoduje powiększenie żyły przełyku zwane żylakami. Powiększona żyła może pęknąć, powodując krwawienie zagrażające życiu.
• Encefalopatia – Zwiększony poziom bilirubiny we krwi może powodować objawy encefalopatii skutkujące splątaniem i śpiączką.
• Wodobrzusze – niski poziom białka w surowicy i nadciśnienie żyły wrotnej mogą powodować wodobrzusze.

• Częściowy ucisk otaczających tętniczych naczyń krwionośnych powoduje zmiany niedokrwienne narządu.
• Nadciśnienie wrotne – spowodowane przez torbiel uciskającą żyłę wrotną.
• Liczne duże cysty w tkance wątroby powodują niedrożność drenażu żylnego.

• Gorączka z dreszczami

• Przypadkowe odkrycie podczas rutynowego badania rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej jamy brzusznej

• Tomografia komputerowa
• MRI
• Badanie USG

• Obserwacja-
  • Obserwuj postęp choroby

• Leczenie-
  • Unika się leczenia, jeśli choroba przebiega bezobjawowo
  • Duże, bezobjawowe cysty są często usuwane, aby zapobiec niewydolności wątroby.

• Aspiracja cysty ⁵
  • Aspirację torbieli przeprowadza się w celu zmniejszenia jej rozmiaru
  • Zabieg polega na odbarczeniu torbieli i wyeliminowaniu ucisku na otaczające narządy.
  • Ta procedura jest tymczasowa, ponieważ cysta powróci do pierwotnego lub większego rozmiaru.
  • Umieszczenie igły wewnątrz torbieli odbywa się pod kontrolą rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej.
• Skleroterapia ⁵
  • Torbiel, którą należy leczyć, identyfikuje się za pomocą rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej.
  • Igłę umieszcza się wewnątrz torbieli pod kontrolą tomografii komputerowej, USG lub rezonansu magnetycznego.
  • Torbiel aspiruje się po umieszczeniu igły wewnątrz torbieli.
  • Po aspiracji do torbieli wstrzykuje się fenol lub alkohol w celu utworzenia tkanki bliznowatej, dzięki czemu ściany torbieli przylegają do siebie, a cysta zapada się.
  • Nawrót torbieli jest rzadki.
• Wycięcie torbieli lub resekcja wątroby ^{4, 5}
  • Duża torbiel jest usuwana metodą otwartą.
  • Po laparotomii odsłonięto wątrobę i torbiel, po czym wyizolowano cystę.
  • Cysty są starannie wycinane i usuwane.
  • Cysta może być trudna do wyizolowania i usunięcia. W takich przypadkach wykonuje się częściową resekcję wątroby.
• Przeszczep wątroby ⁴
  • Wskazania: Jeśli inne metody leczenia nie złagodzą objawów.