Zespół żyły głównej górnej (SVC) to zespół objawów występujących, gdy przepływ krwi przez żyłę główną górną (duże naczynie krwionośne odprowadzające krew z górnej części ciała z powrotem do serca) jest częściowo lub całkowicie zablokowany. Objawy obejmują obrzęk twarzy, ramion, szyi i klatki piersiowej, rozszerzenie żył na szyi, a czasami duszność i kaszel. Zespół SVC zwykle diagnozuje się za pomocą tomografii komputerowej klatki piersiowej (CT), ale można również wykonać dodatkowe badania. Leczenie koncentruje się na przyczynie i może obejmować procedurę ominięcia niedrożności naczyń krwionośnych.
Zespół SVC to powikłanie, które występuje u 2–4% osób chorych na raka płuc i w niektórych przypadkach jest pierwszym objawem prowadzącym do postawienia diagnozy. 1 Najczęściej występuje w przypadku guzów rosnących w pobliżu górnej części płuc, a ze względu na lokalizację tych guzów można je łatwo przeoczyć na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej.
Objawy
Objawy zespołu SVC są spowodowane wzrostem ciśnienia w żyle głównej górnej powyżej zatoru. 2 Żyła główna górna odprowadza krew z głowy i szyi, ramion i górnej części klatki piersiowej, a zablokowanie może spowodować cofanie się krwi w żyłach w tych obszarach. Możliwe oznaki i objawy mogą obejmować: 3
Amerykańskie Towarzystwo Onkologów Klinicznych. Zespół główny główny .
- Obrzęk twarzy, ramion lub ściany klatki piersiowej
- Trudności w oddychaniu ( duszność )
- Poszerzenie (rozszerzenie) żył szyi i klatki piersiowej
- Zaczerwienienie twarzy, szyi i dłoni
- Kaszel i/lub odkrztuszanie krwi (krwioplucie)
- Ból głowy
- Ból w klatce piersiowej
- Chrypka
- Trudności w połykaniu (dysfagia)
- Niebieskawy odcień skóry twarzy lub górnej części ciała ( sinica )
- Zespół Hornera (zwężona źrenica, opadająca powieka i brak pocenia się po jednej stronie twarzy)
Kiedy jest to sytuacja awaryjna
Zespół żyły głównej górnej może pojawiać się stopniowo, ale w niektórych sytuacjach może być stanem nagłym związanym z rakiem .
Czasami inne pobliskie naczynia krwionośne mogą kompensować gromadzenie się krwi, szczególnie jeśli SVC jest tylko częściowo zablokowane – a ta kompensacja może spowolnić pojawianie się objawów.
Jeśli niedrożność żyły głównej górnej nastąpi szybko, może nie być czasu, aby inne naczynia krwionośne (zwane naczyniami obocznymi lub krążeniem) dostosowały się do zwiększonego przepływu krwi.
Najbardziej niepokojący jest zespół SVC wywołany rakiem płuc, który może powodować niedrożność tchawicy ( dróg oddechowych prowadzących od ust i nosa do dużych oskrzeli w płucach). 3
Jeśli wystąpi którykolwiek z powyższych objawów, ważne jest, aby natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Powoduje
Żyła główna górna jest żyłą o miękkich ścianach i może być uciskana przez nowotwory, infekcje lub narośla rozwijające się w pobliżu.
Najczęstszą przyczyną zespołu SVC jest ucisk żyły głównej górnej (SVC) przez guz nowotworowy. 4 Raki płuc, szczególnie te rozwijające się w prawym górnym płucu, są najczęstszą przyczyną ucisku, a następnie chłoniaki. 1
Może również wystąpić rozprzestrzenienie się innych nowotworów, takich jak rak piersi, do węzłów chłonnych w śródpiersiu ( obszar klatki piersiowej między płucami). Nowotwory, takie jak rak jądra, rak grasicy i rak tarczycy, mogą również prowadzić do tego zespołu.
Do mniej powszechnych przyczyn należą zakrzepy krwi w SVC (często wtórne do centralnych przewodów dożylnych lub przewodów rozrusznika), tętniaki aorty lub infekcje, takie jak gruźlica lub histoplazmoza. 4
Diagnoza
W przypadku zespołu SVC badanie fizykalne może wykazać wyraźny obrzęk.
Badania radiologiczne, takie jak prześwietlenie klatki piersiowej lub tomografia komputerowa, mogą wykazać guz lub objawy sugerujące zespół SVC. Mogą być również zalecane inne badania, takie jak rezonans magnetyczny (MRI), USG lub flebografia (badanie wykonywane przy użyciu barwnika do żył rentgenowskich). Jeśli Twój lekarz podejrzewa, że przyczyną Twoich objawów może być rak, konieczne będą dalsze badania w celu wykrycia nowotworu. 1
Zabiegi
Aby szybko złagodzić objawy do czasu ostatecznego leczenia, leczenie często obejmuje trzymanie głowy uniesionej, stosowanie kortykosteroidów w celu zmniejszenia stanu zapalnego i przyjmowanie leków moczopędnych („tabletek na wodę”) w celu zmniejszenia obrzęku.
Długotrwałe leczenie zespołu SVC zależy w dużej mierze od przyczyny. Jeśli objawy są spowodowane guzem naciskającym na żyłę główną górną, często stosuje się metody leczenia nowotworu, takie jak chemioterapia , terapie celowane, chirurgia, immunoterapia lub radioterapia . W przypadku chłoniaków można zastosować leczenie takie jak przeciwciała monoklonalne. W przypadku zespołu SVC spowodowanego przerzutami leczenie zwykle obejmuje leczenie pierwotnego nowotworu.
W zależności od nasilenia objawów, stent może zostać chirurgicznie umieszczony w SVC w celu utrzymania go w pozycji otwartej. Aby zapobiec krzepnięciu, można zastosować leki rozrzedzające krew.
W rzadkich przypadkach może być konieczna operacja w celu ominięcia przeszkody.