Przegląd zespołu Raynauda

Zespół Raynauda to stan, w którym palce u rąk i nóg, a czasem i u rąk, stają się niebieskie i/lub białe po wystawieniu na działanie zimna, a następnie jaskrawoczerwone po ogrzaniu. Objawy te – spowodowane zwężeniem małych naczyń krwionośnych w dłoniach lub stopach – mogą utrzymywać się od sekund do godzin, ale najczęściej trwają około 15 minut.

Istnieją dwa typy: pierwotny zespół Raynauda (choroba Raynauda), który zwykle ma łagodny przebieg, oraz wtórny zespół Raynauda (objaw Raynauda), który może mieć cięższy przebieg. 1

Typy

Zarówno pierwotny, jak i wtórny zespół Raynauda charakteryzuje się zwężeniem małych naczyń krwionośnych – zwykle po obu stronach ciała (obustronne) – co prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi do palców rąk, a czasami rąk, czubka nosa, płatka ucha i skóry na skórze. rzepkę lub sutki.

Uważa się, że dotyka około 5 procent populacji Stanów Zjednoczonych, choroba Raynauda występuje częściej w chłodniejszym klimacie oraz u osób, u których w rodzinie występowała ta choroba. 2

Zarówno pierwotny, jak i wtórny zespół Raynauda występuje znacznie częściej u kobiet niż u mężczyzn i zwykle dotyka kobiety w okresie rozrodczym.

Pierwotna choroba Raynauda

Pierwotny zespół Raynauda częściej występuje u młodych kobiet niż wtórny zespół Raynauda, ​​ze szczytową częstością występowania w wieku od 15 do 25 lat. Pierwotny  zespół Raynauda różni się od wtórnego zespołu Raynauda tym, że nie ma choroby podstawowej, ale u niewielkiego odsetka osób zdiagnozowano z pierwotną chorobą Raynauda rozwinie się później jeden z warunków leżących u podstaw choroby wtórnej (i diagnoza zostanie zmieniona).

Schorzenie to jest zwykle łagodne i można je kontrolować wyłącznie za pomocą stylu życia.

Wtórne zjawisko Raynauda

Wtórny zespół Raynauda ma zwykle późniejszy początek niż stan pierwotny i jest powszechnie diagnozowany w wieku około 40 lat. Jest  związany z wieloma przyczynami, takimi jak niedoczynność tarczycy , i może być cięższy. Oprócz zmiany stylu życia, w celu kontrolowania objawów i zapobiegania powikłaniom konieczne mogą być leki, a nawet zabiegi chirurgiczne.

Objawy i symptomy

Oznaki i objawy zespołu Raynauda mogą być od ledwo wykrywalnych po te, które znacznie ograniczają aktywność i wpływają na jakość życia danej osoby.

Palce (a u około 40 procent osób palce u nóg 2 ) mogą stać się zimne i drętwiejące, gdy przepływ krwi jest zmniejszony w wyniku zwężenia naczyń krwionośnych.

Objawy mogą obejmować tylko jeden lub więcej palców, choć rzadko zdarza się, aby dotyczyły one kciuków. „Ataki naczynioskurczowe” mogą dotyczyć innych palców u rąk i nóg niż w poprzednich epizodach. Inne obszary ciała mogą również zostać dotknięte.

Wyzwalacze

Epizody choroby Raynauda nie zawsze są przewidywalne, ale istnieje kilka typowych czynników wyzwalających, w tym:

• Wychodzenie na zewnątrz w niskich temperaturach
• Wkładanie rąk do zimnej wody
• Wkładanie rąk do zamrażarki
• Trzymam mrożonego drinka
• Stres emocjonalny dowolnego rodzaju

Komplikacje

Dla większości ludzi zespół Raynauda jest uciążliwy i niewygodny, ale nie powoduje trwałych uszkodzeń. To powiedziawszy, zwłaszcza w przypadku wtórnego zespołu Raynauda, ​​mogą wystąpić powikłania. Mogą to być owrzodzenia skóry, które wolno goją się i blizny. W bardzo ciężkich przypadkach może rozwinąć się gangrena i spowodować utratę palców. 2

Powoduje

Zwężenie naczyń w kończynach jest normalną, ochronną reakcją na ekspozycję na zimno. To sposób, w jaki organizm utrzymuje ciepło w rdzeniu, gdzie znajdują się ważne narządy.

W pierwotnym zespole Raynauda zwężenie naczyń krwionośnych jest „skrajną” normalną reakcją na zimno. 3 Chociaż mechanizm nie jest w pełni poznany, uważa się, że w grę wchodzi „nadmiernie aktywny” współczulny układ nerwowy, który jest albo nadwrażliwy na zimno, albo stymuluje nadmierne skurcze naczyń krwionośnych .

W przypadku wtórnego objawu Raynauda pogrubienie ścian naczyń krwionośnych lub inne zmiany mogą nasilić ten efekt. Istnieje kilka schorzeń związanych z wtórną chorobą Raynauda. W przypadku niektórych z nich zjawisko Raynauda jest bardzo częste; na przykład od 85 do 90 procent osób chorych na twardzinę skóry cierpi również na chorobę Raynauda. 4 Nie jest to tak powszechne w przypadku innych.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka obu typów zespołu Raynauda obejmują:

• Płeć żeńska
• Wiek rozrodczy
• Zimny ​​klimat
• Historia rodzinna tego stanu
• Palenie

Warunki podstawowe wtórnego zjawiska Raynauda obejmują:

Choroby tkanki łącznej/autoimmunologiczne

• Twardzina
• Mieszana choroba tkanki łącznej
• Zapalenie skórno-mięśniowe
• Zapalenie wielomięśniowe
• Toczeń rumieniowaty układowy (toczeń lub SLE)
• Reumatoidalne zapalenie stawów

Inne schorzenia

• Niedoczynność tarczycy
• Nadciśnienie płucne
• Fibromialgia i zespół chronicznego zmęczenia

Kontuzje/trauma

• Urazy lub operacje dłoni lub stóp
• Historia odmrożeń
• Powtarzające się narażenia w pracy, zwłaszcza przy użyciu wibrujących narzędzi ręcznych, takich jak młoty pneumatyczne
• Inne powtarzalne czynności rąk, takie jak gra na pianinie lub pisanie na klawiaturze
• Zespół cieśni nadgarstka

Leki

• Beta-blokery
• Niektóre leki stosowane w chemioterapii (cisplatyna, winblastyna, bleomycyna)
• Niektóre leki na migrenę (pochodne sporyszu i sumatryptan)
• Niektóre dostępne bez recepty preparaty na przeziębienie i alergie
• Leki na ADHD
• Leki zawierające estrogeny
• Narkotyki

Toksyny

• Chlorek winylu

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu Raynauda rozpoczyna się od dokładnego wywiadu, obejmującego objawy, czynniki wyzwalające i czynniki ryzyka choroby. Choć na pierwszy rzut oka objawy mogą sugerować pierwotny zespół Raynauda, ​​w procesie diagnostycznym można czasem wykryć choroby autoimmunologiczne (jest ich ponad 80 typów) powiązane z wtórnym zespołem Raynauda.

Na przykład u około 30 procent osób chorych na twardzinę zespół Raynauda jest pierwszym objawem choroby i może być jedynym objawem przez wiele lat. 5

Fizyczny egzamin

W przypadku pierwotnego zespołu Raynauda badanie fizykalne jest zwykle prawidłowe, chyba że obserwuje się atak Raynauda i widoczne są oznaki zwężenia naczyń. W przypadku wtórnej choroby Raynauda badanie może ujawnić objawy choroby tkanki łącznej lub innych schorzeń.

Testy laboratoryjne

Badania laboratoryjne przeprowadza się przede wszystkim w celu wykrycia podstawowych schorzeń. Test na przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) często wykonywany w przypadku podejrzenia chorób autoimmunologicznych lub zaburzeń tkanki łącznej. W przypadku niektórych z tych chorób ludzie wytwarzają przeciwciała przeciwko jądrom własnych komórek, które są widoczne w postaci specjalnego zabarwienia.

Szybkość sedymentacji erytrocytów (wskaźnik sed) lub badanie białka C-reaktywnego to nieswoiste badania, które są miarą stanu zapalnego w organizmie. Można również wykonać badania czynności tarczycy.

Procedury

W gabinecie można wykonać dwie procedury w celu oceny możliwego zespołu Raynauda:

• Kapilaroskopia wałów paznokciowych: Badanie to polega na umieszczeniu kropli oleju u podstawy paznokcia, a następnie zbadaniu obszaru pod mikroskopem. W przypadku chorób tkanki łącznej naczynia włosowate mogą wyglądać nieprawidłowo. Badanie to może zatem być pomocne w różnicowaniu pierwotnego i wtórnego zespołu Raynauda.
• Test stymulacji zimnem: Podczas testu stymulacji zimnem czujniki ciepła przykleja się do palców, a następnie zanurza się dłonie w łaźni lodowo-wodnej. Urządzenie mierzy, jak szybko palce nagrzewają się i powracają do normalnej temperatury po wyjęciu z wody. W przypadku zespołu Raynauda reakcja jest powolna; zanim palce odzyskają normalną temperaturę, może minąć 20 minut lub dłużej.

Kryteria diagnostyczne

Rozpoznanie zespołu Raynauda może wydawać się oczywiste, jednak formalnie nie można go postawić, dopóki nie zostaną spełnione określone kryteria. 3

Kryteria diagnostyczne pierwotnego zespołu Raynauda obejmują:

• Epizody bladości (białości) lub sinicy (sinienia) palców u rąk i nóg, które a) są spowodowane narażeniem na zimno lub stres oraz b) występują od co najmniej dwóch lat
• Symetryczne zaangażowanie obu stron ciała (na przykład obu rąk)
• Brak powikłań, takich jak owrzodzenia skóry, blizny wżerowe lub zgorzel palców rąk i nóg
• Brak znanej przyczyny
• Normalne testy laboratoryjne na zapalenie (ujemna ANA i normalna dawka sedu)
• Normalne wyniki kapilaroskopii wałów paznokciowych

Kryteria diagnostyczne wtórnego objawu Raynauda obejmują obecność co najmniej dwóch z poniższych:

• Te same objawy, które występują w przypadku pierwotnej choroby Raynauda
• Nieprawidłowy wzór kapilarny wałów paznokciowych
• Znany stan podstawowy
• Pozytywna ANA
• Dodatni współczynnik sedacji
• Blizny, wrzody lub gangrena palców rąk i nóg

Diagnozy różnicowe

Istnieje wiele schorzeń, które mogą wydawać się podobne do zespołu Raynauda, ​​ale różnią się mechanizmem objawów. Obejmują one:

• Choroba Buergera (zarostowe zapalenie naczyń): schorzenie to występuje zwykle u palących mężczyzn; tętno na dłoniach lub stopach może być zmniejszone lub nieobecne. (Kiedy objaw Raynauda występuje w przypadku choroby Buergera, zwykle występuje on tylko jedno- lub dwucyfrowo).
• Zespoły nadmiernej lepkości (gęstej krwi), takie jak choroby mieloproliferacyjne i makroglobulinemia Waldenstroma.
• Zaburzenia krwi, takie jak krioglobulinemia ze szpiczakiem mnogim; zimno może powodować zlepianie się białek, czerwonych krwinek, płytek krwi itp.
• Miażdżyca: Zwężenie lub niedrożność tętnic w kończynach (choroba naczyń obwodowych) może powodować objawy podobne do choroby Raynauda, ​​ale trwałe. Skrzepy, które odrywają się i docierają do palców (zator), mogą również powodować niedrożność naczyń krwionośnych w palcach i śmierć tkanki.
• Akrocyjanoza : w tym stanie zasinienie cyfr jest raczej trwałe niż tymczasowe.
• Zwężenie naczyń związane z narkotykami, na przykład w przypadku niektórych leków na migrenę, interferonu lub kokainy.
• Odruchowa dystrofia współczulna
• Pernio (odmrożenia)
• Erytromelalgia
• Żywo siateczkowe

Leczenie

Celem leczenia zespołu Raynauda jest zmniejszenie częstotliwości i nasilenia ataków oraz zapobieganie powikłaniom. Chociaż środki związane ze stylem życia są często wystarczające, może być konieczne leczenie, szczególnie w przypadku wtórnej choroby Raynauda. 5

Optymalne leczenie choroby podstawowej wtórnego zespołu Raynauda jest również niezwykle istotne. W przypadku schorzeń takich jak niedoczynność tarczycy dokładne i optymalne leczenie może znacząco złagodzić objawy, ponieważ zimne kończyny są również objawem niedoleczonej choroby tarczycy . W przypadku chorób tkanki łącznej dokładne leczenie może zmniejszyć uszkodzenie naczyń krwionośnych, które może prowadzić do zjawiska Raynauda.

Środki dotyczące stylu życia

W przypadku większości ludzi środki związane ze stylem życia są głównym sposobem kontrolowania choroby i obejmują unikanie czynników wyzwalających, które mogą spowodować atak.

Chroń się w niskich temperaturach

Chroń dłonie za pomocą rękawiczek lub rękawiczek, a stóp za pomocą grubych skarpet (niektórym pomaga noszenie ich na zewnątrz i w łóżku). Aby zapobiec zwężeniu naczyń krwionośnych w kończynach, pamiętaj o utrzymywaniu ciepła tułowia. Konieczne jest noszenie warstw odzieży, szalików, a zwłaszcza zakrywanie głowy (czapką zakrywającą płatki uszu), aby zapobiec utracie ciepła .

Pomocne może być korzystanie z podgrzewaczy do rąk lub stóp zasilanych chemicznie lub na baterie , podobnie jak utrzymywanie ciepła dłoni, umieszczając je pod pachami i poruszając palcami. Jeśli mieszkasz w chłodniejszym klimacie, ogrzanie samochodu przed wyjściem z domu może zmniejszyć narażenie na ryzyko i może się opłacić inwestycja w zdalny rozrusznik samochodu.

Natychmiast reaguj na atak

Kiedy nastąpi atak, najlepiej udać się do domu. Zastosuj ciepłą wodę, przesuwając dłonie i/lub stopy (w zależności od lokalizacji objawów) pod kranem, umieszczając je w wannie lub mocząc je w misce. Delikatnie masuj dłonie lub stopy.

Unikaj niektórych leków

Wiele leków może powodować zwężenie naczyń i należy ich unikać. 6 Obejmuje to unikanie dostępnych bez recepty preparatów na przeziębienie i alergię, które zawierają takie składniki, jak Sudafed (pseudoefedryna) i wiele innych.

Niektóre leki na receptę, takie jak doustne środki antykoncepcyjne (pigułka antykoncepcyjna), estrogenowa terapia zastępcza i beta-blokery (stosowane w chorobach serca lub nadciśnieniu), mogą u niektórych osób nasilać objawy.

Umiarkuj swoją dietę i zwiększ aktywność fizyczną

Pomocne jest ograniczenie spożycia alkoholu i kofeiny. Umiarkowane ćwiczenia mogą poprawić krążenie i mogą być korzystne.

Praktykuj zarządzanie stresem

Radzenie sobie ze stresem jest ważne dla każdego, ale znacznie ważniejsze dla osób cierpiących na zespół Raynauda, ​​ponieważ emocje mogą prowadzić do ataków.

Poznaj zmiany w pracy

Jeśli Twoja praca wymaga przebywania na zewnątrz lub jeśli musisz podróżować do pracy w chłodne dni, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Ustawa o osobach niepełnosprawnych wymaga od pracodawców zatrudniających 15 lub więcej pracowników zapewnienia „rozsądnych udogodnień” osobom cierpiącym na pewne schorzenia. 7 Może to pomóc na wiele sposobów, na przykład sprawdzenie opcji pracy z domu w szczególnie zimne dni.

Wprowadź zmiany w domu

W przypadku osób cierpiących na zespół Raynauda wyjmowanie zimnych produktów spożywczych z lodówki lub zamrażarki może wywołać atak. Możesz chcieć trzymać parę rękawiczek w kuchni właśnie w tym celu, a także w samochodzie, gdy wybierasz się na zakupy spożywcze.

Kluczowe jest także obserwowanie termostatu, ponieważ klimatyzacja jest częstą przyczyną ataków. Zimne napoje również mogą stanowić problem, ale pomocne może być używanie izolowanych szklanek.

Rzuć palenie

Jeśli palisz, rzuć palenie , ponieważ palenie powoduje zwężenie naczyń. Staraj się także unikać biernego palenia.

Chroń swoje dłonie i stopy

Urazy dłoni lub stóp mogą zwiększać ryzyko powikłań związanych z chorobą Raynauda, ​​ponieważ gojenie się skaleczeń, zadrapań i siniaków może przebiegać powoli. Noś buty zamiast chodzić boso. Jeśli wystąpią suche dłonie lub stopy, zwłaszcza pęknięcia stóp, użyj dobrego balsamu lub maści nawilżającej, aby utrzymać wilgotność skóry. Unikaj także zbyt małych pierścionków, ciasnych butów, ciasnych zegarków i wszystkiego, co ogranicza krążenie w dłoniach i stopach.

Leki

Jeśli środki związane ze stylem życia są niewystarczające, można zastosować leki, a najczęściej są one potrzebne osobom z wtórnym zespołem Raynauda. 8 W przypadku niektórych osób leki mogą być potrzebne jedynie w zimnych miesiącach zimowych i można je odstawić latem.

Blokery kanału wapniowego , które rozszerzają naczynia krwionośne, to jedne z najbezpieczniejszych i najbardziej pomocnych leków stosowanych w chorobie Raynauda. Z tej kategorii najskuteczniejsze wydają się Procardia (nifedypina), Norvasc (amlodypina) i Cardizem lub Dilacor (diltiazem), które mogą zmniejszyć zarówno częstotliwość, jak i nasilenie napadów; formy o powolnym uwalnianiu często działają najlepiej. W przypadku pierwotnej choroby Raynauda najskuteczniejsze mogą być blokery kanału wapniowego, a czasami większe dawki są skuteczniejsze. 9

Oprócz blokerów kanału wapniowego inne kategorie leków, które okazały się skuteczne przynajmniej u niektórych osób, obejmują:

• Alfa-blokery, takie jak Minipress (prazosyna), Cardura (doksazosyna) i Hytrin (terazosyna): Leki te zapobiegają działaniu hormonu zwężającego naczynia krwionośne.
• Blokery receptora angiotensyny, takie jak Cozaar lub Hyzaar (losartan), mogą zmniejszać nasilenie ataków.
• Inne leki sympatykolityczne, takie jak Aldomet (metylodopa), Ismelin (guanetydyna) i dibenzylina (fenoksybenzamina)
• Inhibitory fosfodiesterazy mogą rozszerzać żyły i łagodzić objawy. Przykłady obejmują Viagrę (sildenafil), Cialis (tadalafil) i Levitrę (wardenafil).
• Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny, takie jak Prozac (fluoksetyna)
• Doustne prostaglandyny, takie jak Cytotec (mizoprostol): W przypadku ciężkiej choroby Raynauda (np. w przypadku obecności wrzodów i obawy przed amputacją) można zastosować dożylnie Flolan (epoprostenol).
• Inhibitor receptora endoteliny Tracleer (bosentan) w połączeniu z Ventavis (iloprost) może być pomocny w leczeniu ciężkiej choroby Raynauda związanej z twardziną skóry.
• Łagodne leki rozrzedzające krew, takie jak aspiryna lub persantyna (dipirydamol) lub leki poprawiające przepływ czerwonych krwinek w krążeniu, takie jak Trental (pentoksyfilina)

Nitrogliceryna jest środkiem rozszerzającym naczynia krwionośne i może być przydatna w przypadku występowania wrzodów. Miejscowa nitrogliceryna (maść, pasta, żel lub plastry) może być pomocna dla tych, którzy wahają się przed codziennym przyjmowaniem leków. Przegląd z 2018 roku opublikowany w Rheumatology International wykazał, że większość badań wykazała korzystne działanie maści nitroglicerynowej. 10

Jak zauważono, istnieje wiele opcji, a jedna kategoria leczenia doustnego lub miejscowego może działać lepiej w przypadku jednej osoby niż innej.

Procedury

Procedury stosuje się rzadziej niż leki i najczęściej wybiera się je, gdy nic innego nie pomaga na objawy lub gdy występują powikłania, takie jak wrzody. 11 Zabiegi te są ukierunkowane na nerwy współczulne. Opcje obejmują:

• Sympatektomia: Sympatektomia cyfrowa to zabieg chirurgiczny, podczas którego przecina się nerwy współczulne powodujące zwężenie naczyń krwionośnych. Stosowany jest głównie w leczeniu wtórnego zespołu Raynauda. Sympatektomia szyjna polega na przecięciu tych nerwów wyżej i jest bardziej skuteczna w przypadku pierwotnej choroby Raynauda. Efekt tych zabiegów może złagodzić objawy, ale poprawa jest często przejściowa.
• Zastrzyki: Miejscowe zastrzyki z botoksu, środków znieczulających miejscowo lub onabotulinumotoksyny typu A mogą zakłócać sygnał nerwowy powodujący zwężenie naczyń.

Medycyna komplementarna i alternatywna

Terapie umysłu i ciała zwalczające stres pomagają niektórym osobom zmniejszyć częstotliwość ataków Raynauda, ​​w tym:

• Medytacja lub modlitwa
• Joga
• Qigong
• Zdjęcia z przewodnikiem
• Biofeedback

W jednym małym koreańskim badaniu oceniano miłorząb dwuklapowy jako potencjalną terapię alternatywną, ale stwierdzono, że nie jest on tak pomocny w leczeniu objawów jak nifedypina. Oceniono inne suplementy diety i zioła, ale badania są wciąż 

młode  .

Istnieją pewne wczesne dowody na to, że kwasy tłuszczowe i inne suplementy diety mogą być pomocne. Niacyna (witamina B3) rozszerza naczynia krwionośne (w przeciwieństwie do zwężenia naczyń, które prowadzi do objawów choroby Raynauda), ale skutki uboczne, takie jak biegunka i uderzenia gorąca, mogą ograniczać jej stosowanie.

Rokowanie

Rokowanie w przypadku zespołu Raynauda zależy od tego, czy jest to zespół pierwotny czy wtórny, a w przypadku tego drugiego od procesów leżących u jego podstaw. Większość osób z łagodną postacią choroby radzi sobie bardzo dobrze, a powikłania są rzadkie.

U niektórych osób schorzenie to z czasem samoistnie ustępuje. U innych mogą wystąpić objawy, które stopniowo się nasilają (takie jak poruszanie się wszystkimi palcami jednej ręki, a nie tylko czubkiem palca). W przypadku innych osób z zespołem Raynauda nie ma wyraźnego wzorca postępu. 11

Korona

Radzenie sobie z zespołem Raynauda może być frustrujące, ponieważ może powodować znaczne ograniczenie aktywności w celu uniknięcia ataków. W przypadku wtórnego objawu Raynauda wyzwaniem może być również choroba podstawowa. Podjęcie aktywnej roli w opiece może pomóc Ci poczuć się bardziej odpowiedzialnym za swoją chorobę. Poświęć trochę czasu na poznanie swojej choroby. Oprzyj się na rodzinie i przyjaciołach, aby uzyskać wsparcie.

W przypadku schorzeń takich jak zespół Raynauda bardzo pomocne może być nawiązanie kontaktu z innymi osobami, które również zmagają się z tą chorobą. Organizacje takie jak Stowarzyszenie Raynauda zapewniają wsparcie i edukację wielu osobom cierpiącym na tę chorobę.

Osobom aktywnym w mediach społecznościowych hashtag #Raynauds może pomóc w znalezieniu innych osób, które mają podobne pytania, i dowiedzeniu się, co pomogło innym sobie poradzić. Dostępnych jest także kilka grup na Facebooku.

Słowo od Verywella

Dokładne rozpoznanie zespołu Raynauda jest ważne zarówno w kontrolowaniu objawów, jak i zapobieganiu powikłaniom. Ocena tego, co początkowo uważa się za pierwotną chorobę Raynauda, ​​może również prowadzić do rozpoznania choroby podstawowej, którą można następnie leczyć.

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie, bezcenne jest zwrócenie uwagi na szczegóły objawów i ich czynników wyzwalających. Dzięki tym wskazówkom dowiesz się, które zmiany w stylu życia mogą Ci najbardziej pomóc.