Przegląd młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (JAS) to rodzaj zapalenia stawów dotykający dzieci, młodzież i młodych dorosłych. Powoduje ból i sztywność kręgosłupa i dużych stawów, a także bolesne zapalenie w miejscach przyczepu mięśni, więzadeł i ścięgien do kości. 

Podobnie jak zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa u dorosłych , które dotyka więcej mężczyzn, JAS zwykle dotyka więcej chłopców niż dziewcząt. Pojawia się przed 18. rokiem życia, średni wiek zachorowania to 10 lat lub więcej. Choroba występuje częściej u osób rasy kaukaskiej i dotyka około jednego na 100 chłopców rasy kaukaskiej.

Objawy 

Objawy doświadczane przez dzieci i nastolatki z JAS będą się różnić, ale najczęstsze objawy to: 

• Sztywność stawów rano
• Ból kolan, pięt i stóp, który nasila się podczas aktywności
• Ból pleców i/lub pośladków, który ustępuje wraz z ruchem
• Obrzęk stawów rąk i nóg
• Problemy ze wstawaniem lub schylaniem się
• Ekstremalne zmęczenie
• Ból i zaczerwienienie oczu
• Wrażliwość na światło
• Niedokrwistość
• Przygarbiona postawa
• Niemożność wzięcia głębokiego oddechu, jeśli występuje stan zapalny stawów między żebrami i kręgosłupem 

JAS może być również powiązany z problemami zapalnymi jelit lub nieswoistym zapaleniem jelit (IBD). IBD to ogólny termin opisujący stany powodujące zapalenie przewodu pokarmowego, w tym chorobę Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Objawy sugerujące IBD obejmują ból brzucha, utratę wagi i apetytu, krew w stolcu i biegunkę.

Wiele objawów JAS może być związanych z innymi chorobami. Dlatego zawsze warto skonsultować się z lekarzem dziecka w celu postawienia prawidłowej diagnozy. 

Powoduje

JAS jest jedną z najczęstszych chorób zaliczanych do spondyloartropatii. Spondyloartropatie mają wspólne charakterystyczne cechy, w tym:  

• zapalenie kręgosłupa i stawów krzyżowo-biodrowych (SI).
• historia rodziny i predyspozycje genetyczne (ryzyko dziedziczne)
• brak czynnika reumatoidalnego (RF)

RF to przeciwciało występujące u osób cierpiących na określone schorzenia reumatyczne, w tym reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). 

JAS ma wiele czynników ryzyka, które biorą udział w powodowaniu choroby. Obejmują one: 

• Genetyka.  Różnice w niektórych genach zwiększają ryzyko zachorowania na JAS u młodej osoby. Dziedziczność również odgrywa rolę, ponieważ rodziny mają wiele takich samych cech genetycznych. 
• Płeć. Ryzyko zachorowania na tę chorobę jest wyższe u chłopców niż u dziewcząt.
• Wiek. JAS zwykle rozwija się w późnym okresie dojrzewania i wczesnej dorosłości, chociaż może rozwinąć się wcześniej.
• HLA-B27.  Geny zwane antygenami HLA odgrywają rolę w tym, czy dziecko zachoruje na określoną chorobę. Antygen HLA związany z JAS to B27. Jeśli dziecko ma gen HLA-B27, może być obarczone zwiększonym ryzykiem rozwoju JAS. Należy zauważyć, że chociaż wiele osób jest nosicielami genu HLA-B27, nie oznacza to, że rozwinie się u nich JAS. Oznacza to, że dziecko może uzyskać pozytywny wynik testu na obecność genu i nadal nie mieć JAS.
• Inne geny. Istnieją inne odmiany genów powiązane z JAS, ale badacze nie są pewni, w jaki sposób te zmiany zwiększają ryzyko JAS. Naukowcy uważają również, że istnieją jeszcze niezidentyfikowane dodatkowe geny, które mogą zwiększać ryzyko JAS.

Diagnoza

Rozpoznanie JAS rozpoczyna się od wywiadu i badania fizykalnego. Podczas badania fizykalnego lekarz poprosi nieletniego o zgięcie się w różnych kierunkach, aby sprawdzić zakres ruchu kręgosłupa. Lekarz będzie próbował odtworzyć ból, naciskając określone obszary miednicy i prosząc klienta o poruszanie nogami. Lekarz poprosi również dziecko o wzięcie głębokich oddechów, aby sprawdzić, czy odczuwa ból lub trudności z rozszerzaniem klatki piersiowej.                                                                    

Testy diagnostyczne mogą pomóc lekarzom w postawieniu diagnozy JAS i mogą obejmować:  

• Obrazowanie.  Zdjęcia rentgenowskie miednicy i kręgosłupa będą szukać uszkodzeń w dolnej części pleców, biodrach i kręgosłupie. Badanie MRI ( rezonans magnetyczny ) miednicy pozwala lekarzowi wykryć trwający stan zapalny w dolnej części pleców, biodrach i kręgosłupie. Ultradźwięki mogą obserwować stany zapalne stawów i ścięgien dolnej części pleców i kręgosłupa.
• Morfologia krwi. Nie ma żadnych konkretnych badań krwi potwierdzających konkretną diagnozę JAS. Jednak niektóre badania krwi mogą sprawdzić markery stanu zapalnego. 

Dodatkowo można zbadać krew pod kątem genu HLA-B27. Badania krwi zwykle skupiają się na wyeliminowaniu możliwości wystąpienia innych stanów, które mogą powodować objawy. 

Jednak rozpoznanie JAS u dziecka może być trudne. 

Leczenie 

Cele leczenia JAS obejmują zmniejszenie bólu i sztywności oraz zapobieganie deformacjom i niepełnosprawności. Ponadto leczenie ma na celu utrzymanie dziecka w jak największej aktywności. Leczenie JAS zależy od objawów, wieku i ogólnego stanu zdrowia dziecka. Jest leczony podobnie jak dorosły AS i może obejmować: 

• niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i bólu
• kortykosteroidy do krótkotrwałego stosowania w celu zmniejszenia stanu zapalnego
• leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARD), takie jak metotreksat, w celu spowolnienia procesów zapalnych
• leki biologiczne , w tym etanercept, spowalniające stan zapalny
• ćwiczenia i fizykoterapia wzmacniające mięśnie brzucha i pleców
• operację jako ostateczność w przypadku silnego bólu i uszkodzenia stawów

Potencjalne komplikacje 

Nieleczony lub niedostatecznie leczony JAS może powodować powikłania, w tym: 

• Uszkodzenie stawów
• Połączenie kości kręgosłupa i klatki piersiowej
• Nieprawidłowa krzywizna kręgosłupa
• Problemy z oddychaniem z powodu zapalenia kręgosłupa i klatki piersiowej
• Złamania kości kręgosłupa
• Problemy z sercem, płucami i/lub nerkami 

Wczesna diagnoza i leczenie są kluczem do zapobiegania powikłaniom. 

Słowo od Verywella 

Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest chorobą postępującą, na którą nie ma lekarstwa. Można podjąć kroki w celu opanowania choroby i ograniczenia jej postępu. Określenie długoterminowych wyników, szczególnie na początku, może być trudne. Choroba może trwać miesiące lub lata i przechodzić w okresy remisji (okresy, w których choroba jest nieaktywna). Może również trwać w wieku dorosłym. 

Perspektywy dla większości dzieci i nastolatków mogą być nadal pozytywne, jeśli zastosuje się odpowiednie podejście do leczenia. Co więcej, większość z nich może żyć pełnią życia przy niskim ryzyku powikłań. Dzieci chore na JAS powinny być rutynowo monitorowane przez reumatologa dziecięcego co najmniej trzy do czterech razy w roku.