Guz Wilmsa (zwany także nerczakiem zarodkowym) to nowotwór wieku dziecięcego atakujący nerki. Pierwszym objawem jest zwykle duża masa w jamie brzusznej dziecka lub obrzęk brzucha. Tę masę lub obrzęk często zauważa się przypadkowo, gdy rodzic przewija lub kąpie swoje dziecko.
Diagnozowanie guza Wilma jest procesem wieloetapowym i obejmuje wywiad, badanie fizykalne oraz różne badania krwi i badania obrazowe. Aby potwierdzić diagnozę, konieczna jest biopsja (próbka tkanki). Podstawową metodą leczenia guza Wilmsa jest operacja, po której często następuje chemioterapia, a w niektórych przypadkach radioterapia.
Każdego roku w Stanach Zjednoczonych odnotowuje się około 650 nowych przypadków guza Wilmsa. Ten nowotwór wieku dziecięcego występuje najczęściej w wieku od 3 do 5 lat i nieco częściej występuje u dziewcząt. 1
Objawy
W większości przypadków dziecko z guzem Wilmsa będzie miało jedynie spuchnięty brzuch lub brzuch. Czasami można wyczuć twardy guz lub masę. 2 Obrzęk lub guz brzucha wynika z rozrostu guza, który jest znacznie większy niż nerka, z której się zaczął.
Inne objawy i oznaki guza Wilmsa mogą obejmować:
- Ból brzucha
- Krew w moczu (zwana krwiomoczem)
- Gorączka
- Wysokie ciśnienie krwi
Dobra wiadomość jest taka, że większość przypadków guza Wilmsa zostaje wykryta zanim nowotwór zdąży rozprzestrzenić się na inne części ciała (tzw. przerzuty ).
Jeśli jednak rak się rozprzestrzeni, często najpierw trafia do płuc. W takich przypadkach dziecko może zgłaszać problemy z oddychaniem.
Powoduje
Guz Wilmsa powstaje z niedojrzałych komórek nerek, które rosną w niekontrolowany sposób. Masz dwie nerki, które są narządami w kształcie fasoli, zlokalizowanymi w każdym boku (obszar z tyłu brzucha, pod klatką piersiową i przylegający do kręgosłupa).
W macicy nerki płodu rozwijają się wcześnie. Czasami jednak komórki, które mają stać się komórkami nerek, nie dojrzewają – pozostają niedojrzałe w nerce lub nerkach dziecka. Te niedojrzałe komórki mogą następnie dojrzewać mniej więcej w wieku 3–4 lat dziecka lub mogą rosnąć w niekontrolowany sposób i tworzyć guz Wilmsa. 3
Większość guzów Wilmsa atakuje tylko jedną nerkę. U około 5–10% dzieci z guzem Wilmsa występują zmiany w obu nerkach. 4
Naukowcy nie są do końca pewni, dlaczego u niektórych dzieci wczesne komórki nerek ostatecznie tworzą guz Wilmsa.
Podejrzewają, że w grę wchodzą różne i wielokrotne mutacje genów (kiedy zmienia się sekwencja DNA genu). Te mutacje genów mogą być dziedziczne (przekazywane od mamy lub taty) lub przypadkowe i spontaniczne (występują same).
Rolę zmian genów w rozwoju guza Wilmsa potwierdza fakt, że dzieci z pewnymi zespołami genetycznymi są obarczone zwiększonym ryzykiem rozwoju tego nowotworu.
Chociaż lista nie jest wyczerpująca, niektóre zespoły genetyczne związane z guzem Wilmsa obejmują: 5
- Zespół WAGR
- Zespół Denysa-Drasha
- Zespół Beckwitha-Wiedemanna
- Zespół Simpsona-Golabi-Behmela
Większość przypadków guza Wilmsa nie wynika z dziedzicznych mutacji genów. Innymi słowy, eksperci uważają, że większość przypadków guzów Wilmsa ma charakter losowy.
Diagnoza
Rozpoznanie guza Wilmsa rozpoczyna się od wywiadu i badania fizykalnego. W przypadku podejrzenia diagnozy dziecko zostanie skierowane do dziecięcego ośrodka onkologicznego 2 .
Aby potwierdzić diagnozę, tkanka guza zostanie zbadana pod mikroskopem przez lekarza zwanego patologiem .
Tkankę można uzyskać poprzez biopsję lub podczas operacji podczas usuwania guza.
W trakcie diagnostyki zostanie zlecone badanie moczu oraz badania laboratoryjne, takie jak kompleksowy panel metaboliczny i pełna morfologia krwi . Badania te są przydatne w ocenie funkcjonowania nerek i innych narządów (w przypadku rozsiewu nowotworu).
Wykonuje się również badania obrazowe, aby pomóc odróżnić guz Wilmsa od innych guzów w jamie brzusznej i określić stopień zaawansowania nowotworu.
Te badania obrazowe często obejmują:
- USG jamy brzusznej
- Tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej i klatki piersiowej (aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się na płuca)
- Rezonans magnetyczny (MRI) jamy brzusznej
Leczenie
Leczenie guza Wilmsa obejmuje operację, chemioterapię, a u niektórych dzieci radioterapię. 6
Chirurgia
Większość dzieci z guzem Wilmsa zostanie poddana chirurgicznemu usunięciu całej nerki (tzw. radykalnej nefrektomii).
Wraz z usunięciem nerki usuwane są nadnercza (znajdujące się na szczycie nerki), moczowód (przenoszący mocz z nerki do pęcherza moczowego) oraz tkanka tłuszczowa otaczająca nerkę. 7
Podczas operacji usunięte zostaną również węzły chłonne sąsiadujące z nerką i zbadane pod kątem obecności komórek nowotworowych. Pobranie próbek węzłów chłonnych jest ważne dla określenia stopnia zaawansowania nowotworu u dziecka i ustalenia planu leczenia po operacji. 6
Chemoterapia
Chemioterapię podaje się zwykle po operacji u dzieci z guzem Wilmsa. Wyjątkiem mogą być bardzo małe dzieci z małymi (poniżej 550 gramów) guzami Wilmsa we wczesnym stadium, które mają korzystną histologię (jak komórki wyglądają pod mikroskopem).
U dzieci z guzami Wilma na obu nerkach zwykle przed operacją podaje się chemioterapię, aby spróbować zmniejszyć guz.
Promieniowanie
Radioterapię stosuje się w leczeniu bardziej zaawansowanych stadiów guza Wilmsa.
Promieniowanie stosuje się także w leczeniu nowotworów we wczesnym stadium, które mają histologię anaplastyczną, co oznacza, że wygląd komórek nowotworowych jest zniekształcony, co sprawia, że guz jest trudniejszy w leczeniu. 8
Zapobieganie
Nie są znane żadne czynniki powiązane z rozwojem guza Wilmsa, co oznacza, że nie ma na przykład żadnych nawyków chemicznych ani stylu życia, o których wiadomo, że powodują guz Wilmsa. Dlatego nie ma sposobu, aby zapobiec temu typowi nowotworu. 3
Jeśli jednak u dziecka występuje zespół związany ze zwiększonym ryzykiem rozwoju guza Wilmsa (na przykład WAGR lub zespół Beckwitha-Wiedemanna), zaleca się regularne badania przesiewowe w postaci USG jamy brzusznej lub nerek. 9
Słowo od Verywella
Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano guz Wilmsa, skontaktuj się z zespołem onkologicznym Twojego dziecka, aby uzyskać pomoc w radzeniu sobie z diagnozą.
Fizyczne i emocjonalne skutki opieki nad dzieckiem w trakcie leczenia mogą być przytłaczające. Pamiętaj, że nie jesteś sam – dzięki wiedzy, wsparciu innych i odporności Ty, Twoja rodzina i dziecko możecie przez to przejść.