Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC): definicja, przyczyny, czynniki ryzyka, objawy, diagnoza, leczenie, powikłania, domowe sposoby

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to choroba wątroby spowodowana zapaleniem i stwardnieniem dróg żółciowych w wątrobie. PSC jest chorobą postępującą. Osoby cierpiące na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych zwykle kończą się niewydolnością wątroby wymagającą przeszczepienia wątroby. W tym artykule szczegółowo omówimy różne przyczyny, objawy i metody leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

• Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) –
  • Zaburzenie chorobowe dróg żółciowych powoduje zapalenie dróg żółciowych, a następnie blizny. ¹
  • Zapalenie dróg żółciowych to termin medyczny używany do określenia zapalenia dróg żółciowych.
  • Stwardnienie oznacza stwardnienie lub bliznowacenie dróg żółciowych z powodu przewlekłego stanu zapalnego.

• Niedrożność dróg żółciowych-
  • Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to choroba dróg żółciowych powodująca stan zapalny i bliznowacenie.
  • Bliznowacenie powoduje późniejszą niedrożność dróg żółciowych zarówno na poziomie wewnątrzwątrobowym (wewnątrz wątroby), jak i zewnątrzwątrobowym (poza wątrobą). ²

• Postępująca choroba-
  • Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest postępującą chorobą, która prowadzi do uszkodzenia wątroby i ostatecznie do jej niewydolności. ³

• Niewydolność wątroby-
  • Żółć wydzielana jest przez wątrobę i magazynowana w pęcherzyku żółciowym. Żółć transportowana jest do pęcherzyka żółciowego przez przewód żółciowy. Bliznowacenie dróg żółciowych powoduje gromadzenie się żółci w drogach żółciowych. Żółć przedostaje się do komórek wątroby i uszkadza komórki wątroby, powodując marskość wątroby. ⁴
  • Marskość wątroby to nieodwracalna zmiana komórek wątroby, w wyniku której komórki wątroby tracą funkcjonowanie i dochodzi do niewydolności wątroby. ⁵
  • Postęp choroby kończy się niewydolnością wątroby lub marskością wątroby.
  • Zapalenie utrudnia przepływ żółci do jelit, co może ostatecznie prowadzić do marskości wątroby, niewydolności wątroby i raka wątroby.
  • Obecnie przeszczep wątroby jest jedyną znaną metodą leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, jednak uważa się ją za ostateczność w przypadkach, gdy wątroba jest poważnie uszkodzona. ⁶

• Postęp pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC) –
  • Powolny
  • Objawy mogą utrzymywać się na stabilnym poziomie przez kilka tygodni lub miesięcy.
  • Niewydolność wątroby może wystąpić po 15 do 20 latach.

• Przyczyna jest nieznana
  • Nie znaleziono ostatecznej przyczyny
  • Lek immunosupresyjny nieskuteczny ⁵
• Choroby autoimmunologiczne
  • Związane z chorobą zapalną jelit
  • Wyniki histopatologiczne autoimmunologicznego zapalenia wątroby i pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych były podobne. ⁷
  • Badania laboratoryjne wykazały, że w większości przypadków występowały autoreaktywne przeciwciała IgA. ^{8, 9}
• Infekcja wirusowa
  • Związane z wirusowym zapaleniem wątroby
• Wada genetyczna

• Wiek: Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych może wystąpić w każdym wieku, ale zwykle występuje u osób w wieku od 30 do 50 lat.
• Płeć: Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
• Zapalna choroba jelit: Większość osób dotkniętych nieswoistym zapaleniem jelit cierpi na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Związek między tymi dwiema chorobami nadal nie został ustalony
• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego – choroba związana z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.

• Słabość
• Zmęczenie
• Ból mięśni
• Gorączka z dreszczami
• Utrata wagi

• Ból brzucha
• Biegunka
• Silne swędzenie
• Swędzenie/świąd
• Żółtaczka
• Zespół złego wchłaniania
• Tłusty stolec
• Hepatomegalia – powiększenie wątroby
• Chciwość przełyku – powoduje krwawienie
• Ciemny mocz
• Encefalopatia wątrobowa – splątanie lub śpiączka.

• Pełne badanie krwi
  • Niska hemoglobina
• Test czynności wątroby-
  • Zwiększ bilirubinę we krwi
  • Zwiększ enzymy wątrobowe
• Test czynności nerek
  • Azot mocznikowy we krwi – podwyższony
  • Kreatynina w surowicy – ​​podwyższona
• Elektrolity-
  • Normalne ustalenia

• Rentgen dróg żółciowych-
  • Powiększ wątrobę
  • Wyklucz wszelkie cienie nieprzepuszczalne dla promieni rentgenowskich.
• MRI dróg żółciowych-
  • To ponownie może potwierdzić, czy występuje jakikolwiek rodzaj blizn lub zapalenie dróg żółciowych

• Można wykonać biopsję wątroby, aby sprawdzić stopień uszkodzenia wątroby

• Badanie wskazuje na pofałdowanie dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych i zewnątrzwątrobowych.

• Obserwowane u 20–50% pacjentów, u których zdiagnozowano pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

• Leczenie świądu
  • Cholestyramina – wiąże się z żółcią w jelitach i zapobiega wchłanianiu żółci z powrotem do krwi.
  • Przeciwhistaminowy – Benadryl zapobiega lub zmniejsza swędzenie.
• Leczenie infekcji-
  • Antybiotyki – Częste infekcje bakteryjne leczy się antybiotykami.
• Niedobór witamin-
  • Niedobór witamin często obserwuje się w przypadku marskości wątroby.
  • Uzupełnij witaminy A, D, E i K
• Kortykosteroidy-
  • Kortykosteroid jest stosowany jako lek immunosupresyjny.
  • Leczenie pomaga zmniejszyć objawy i nasilenie objawów.
  • Kortykosteroidy pomagają również zmniejszyć świąd i swędzenie.
• Immunosupresyjne-
  • Leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid, są przepisywane z kortykosteroidami.
• Kwas ursodeoksycholowy
  • Poprawia wyniki testów czynności wątroby, gdy jest przepisywany po ERCP i poszerzeniu dróg żółciowych
  • Niektóre badania nie wykazały poprawy w zakresie objawów świądu i zmęczenia.
  • Pomimo poprawy wyników badań krwi, pacjenci wymagali przeszczepienia wątroby.
  • Odsetek zgonów był taki sam, jak u pacjenta nieleczonego.
• ERCP – endoskopowa cholangiopankreatogram wsteczny
  • Zabieg wykonywany jest w celu rozszerzenia przewodu żółciowego wspólnego.
  • Poszerzenie dróg żółciowych może pomóc w poprawie przepływu żółci.
• Przeszczep wątroby – Wskazania do zabiegu przeszczepienia wątroby:
  • Nawracające zakażenia niereagujące na leczenie antybiotykami,
  • Nadciśnienie wrotne
  • Ciężka niewydolność wątroby.

• Niewydolność wątroby – marskość wątroby
• Częste infekcje
• Nadciśnienie wrotne – powoduje obfite krwawienie z przełyku
• Rozrzedzenie kości
• Rak dróg żółciowych
• Rak jelita grubego

Jeśli u danej osoby zdiagnozowano pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), może ona podjąć następujące kroki, aby złagodzić objawy, których może doświadczać:

• Powstrzymywanie się od alkoholu.
• Rozważ szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.
• Używaj środków chemicznych ostrożnie, zarówno w domu, jak i w pracy.
• Powstrzymaj się od palenia.
• Stosuj zdrową dietę.