Co to jest nerkopochodne zwłóknienie układowe: przyczyny, objawy, leczenie, zapobieganie, diagnoza

Nefrogenne zwłóknienie układowe występuje u osób cierpiących na zaawansowaną niewydolność nerek. Jest to rzadka choroba, która przypomina choroby skóry, takie jak twardzina skóry i obrzęk twardzinowo-myksacyjny. Może wpływać również na narządy wewnętrzne, takie jak serce, płuca i nerki. Nefrogenne zwłóknienie układowe dotyka osoby w średnim wieku, ale potwierdzono je również u osób starszych i dzieci.

Po ekspozycji na kontrast zawierający gadolin, nerkopochodne zwłóknienie układowe może rozpocząć się w ciągu kilku dni lub miesięcy, ale postępuje szybko. Objawy przedmiotowe i podmiotowe nerkopochodnego zwłóknienia układowego obejmują:

• Zaciśnięcie i obrzęk skóry
• Pogrubienie i stwardnienie skóry na rękach, nogach i tułowiu, ale nie na twarzy.
• Drzewne odczucie na skórze i ciemnienie skóry
• Utrata elastyczności stawów
• Pęcherze i wrzody
• Słabe mięśnie
• Ból kości
• Zmniejszone funkcjonowanie narządów wewnętrznych, takich jak płuca, serce, wątroba, przepona
• Zakrzepy
• Żółte płytki na twardówce oczu.

Schorzenia te mają zazwyczaj charakter przewlekły, chociaż u niektórych osób następuje poprawa. W nielicznych przypadkach nerkopochodnego zwłóknienia układowego może ono zakończyć się śmiercią.

Dokładna przyczyna nerkopochodnego zwłóknienia układowego nie jest jeszcze w pełni poznana. Narażenie pacjentów na środki kontrastowe zawierające gadolin podczas obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) powoduje rozwój nerkopochodnego zwłóknienia układowego. FDA zaleca unikanie narażenia na te środki u osób cierpiących na przewlekłą chorobę nerek lub uraz. Inne stany, które mogą sprzyjać nerkopochodnemu zwłóknieniu układowemu, obejmują:

• Niedawna operacja naczyniowa
• Problemy z krzepnięciem krwi
• Stosowanie dużych dawek EPO (erytropoetyny). EPO to hormon promujący wytwarzanie czerwonych krwinek, stosowany w leczeniu anemii.
• Ciężka infekcja.

Rozpoznanie nerkopochodnego zwłóknienia układowego przeprowadza się za pomocą następujących metod:

• Badanie przedmiotowe i podmiotowe nerkopochodnego zwłóknienia układowego, badanie MRI z użyciem gadolinu w wywiadzie w przypadku zaawansowanej niewydolności nerek.
• Biopsja skóry lub mięśnia
• Inne badania, które mogą być wymagane do zdiagnozowania innych schorzeń diagnostyki różnicowej.

Nie ma leczenia nerkopochodnego zwłóknienia układowego i żadne leczenie nie jest skuteczne w spójny sposób, aby zatrzymać lub odwrócić postęp nerkopochodnego zwłóknienia układowego. Występuje rzadko, dlatego trudno jest przeprowadzić duże badania. Lekarze stosowali następujące metody leczenia, ale potrzebne są dalsze badania, aby ustalić, czy te metody naprawdę pomagają:

• Hemodializa: Wykonywanie hemodializy u osób cierpiących na zaawansowaną niewydolność nerek po otrzymaniu środka kontrastowego zawierającego gadolin może zmniejszyć ryzyko nerkopochodnego zwłóknienia układowego.
• Fizjoterapia nerkopochodnego zwłóknienia układowego: Fizjoterapia spowalnia postęp przykurczów stawów i utrzymuje ruch.
• Fototerapia ultrafioletem A: Ekspozycja skóry na promieniowanie ultrafioletowe A zmniejsza zgrubienie i twardnienie skóry.
• Przeszczep nerki w leczeniu nerkopochodnego zwłóknienia układowego: Przeszczep nerki poprawia czynność nerek i może z biegiem czasu pomóc w leczeniu nerkopochodnego zwłóknienia układowego.
• Fotofereza pozaustrojowa w nerkopochodnym zwłóknieniu układowym: Podczas tego zabiegu krew jest pobierana poza organizm i poddawana działaniu leku, który może uwrażliwiać na światło ultrafioletowe. Po wystawieniu krwi na działanie światła ultrafioletowego wraca ona do organizmu. Dzięki tej terapii zaobserwowano poprawę u osób cierpiących na nerkopochodne zwłóknienie układowe.
• Plazmafereza w leczeniu nerkopochodnego zwłóknienia układowego: Podczas tej procedury niepożądane substancje są usuwane z krwi, oddzielając osocze od krwinek stałych, zastępując osocze osoczem dawcy, a następnie mieszając z pierwotnymi krwinkami stałymi i wysyłając je z powrotem do organizmu .

Leki takie jak Pentoxil, Imatinib i tiosiarczan sodu również pomogły ludziom.

Najlepszą praktyką jest zapobieganie nerkopochodnemu zwłóknieniu układowemu. Na tę chorobę choruje prawie 40–50 procent pacjentów poddawanych rezonansowi magnetycznemu, którzy otrzymują środek kontrastowy z gadolinem. FDA zaleca, aby unikanie tych środków mogło zmniejszyć występowanie nerkopochodnego zwłóknienia układowego.

Nefrogenne zwłóknienie układowe jest rzadką chorobą i wszyscy lekarze zgłaszający się na badanie MRI powinni pamiętać o stosowaniu gadolinowych środków kontrastowych. Środowisko medyczne również musi docenić śmiertelne skutki tych środków. Zaburzenie to jest w fazie początkowej i wymagane są dalsze badania.