Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) nie jest uleczalne, ale można je leczyć. 1 Na szczęście dopiero od 2014 roku zatwierdzono nowe leki, które poprawiają objawy, jakość życia i postęp choroby u osób cierpiących na tę chorobę. Z drugiej strony, uznano, że leki stosowane do niedawna powodują więcej szkody niż pożytku u niektórych osób chorych na IPF. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę, nie zniechęcaj się starszymi informacjami.
Cele leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc
Szkoda, która nastąpiła w IPF, jest z definicji nieodwracalna; powstałego zwłóknienia (blizn) nie można wyleczyć. Celem leczenia jest zatem:
- Zminimalizuj dalsze uszkodzenia płuc. Ponieważ podstawową przyczyną IPF są uszkodzenia, po których następuje nieprawidłowe gojenie, leczenie skupia się na tych mechanizmach.
- Poprawić trudności w oddychaniu.
- Maksymalizuj aktywność i jakość życia.
Ponieważ IPF jest chorobą rzadką, pomocne jest, aby pacjenci mogli zwrócić się o pomoc do ośrodka medycznego specjalizującego się w idiopatycznym zwłóknieniu płuc i śródmiąższowej chorobie płuc. Specjalista prawdopodobnie posiada najnowszą wiedzę na temat dostępnych opcji leczenia i może pomóc Ci wybrać tę, która będzie najlepsza w Twoim indywidualnym przypadku.
Leki na idiopatyczne zwłóknienie płuc
Inhibitory kinazy tyrozynowej
W październiku 2014 r. dwa leki stały się pierwszymi lekami zatwierdzonymi przez FDA specjalnie do leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc. Leki te działają na enzymy zwane kinazą tyrozynową i działają poprzez zmniejszenie zwłóknienia (leki przeciwfibrotyczne). 2
W dużym uproszczeniu enzymy kinazy tyrozynowej aktywują czynniki wzrostu powodujące zwłóknienie, dlatego leki te blokują enzymy, a tym samym czynniki wzrostu, które mogą powodować dalsze zwłóknienie. 3
Stwierdzono, że leki te mają kilka zalet:
- Zmniejszyły one postęp choroby o połowę w ciągu roku, w którym pacjenci przyjmowali lek (obecnie jest on badany przez dłuższe okresy czasu).
- Zmniejszają funkcjonalny spadek czynności płuc (spadek FVC jest mniejszy) o połowę.
- Skutkują mniejszą liczbą zaostrzeń choroby.
- Pacjenci stosujący te leki charakteryzowali się lepszą jakością życia związaną ze stanem zdrowia.
Leki te są na ogół dość dobrze tolerowane, co jest bardzo ważne w przypadku postępującej choroby, na którą nie ma lekarstwa; najczęstszym objawem jest biegunka.
N-acetylocysteina
W przeszłości w leczeniu IPF często stosowano n-acetylocysteinę, ale nowsze badania nie wykazały jej skuteczności. Po rozłożeniu okazuje się, że lek może przynieść poprawę osobom z pewnymi typami genów, podczas gdy lek ten w rzeczywistości szkodzi osobom z innym typem genu (innym allelem). 3
Inhibitory pompy protonowej
Interesujące jest jedno badanie przeprowadzone z użyciem esomeprazolu, inhibitora pompy protonowej , na komórkach płuc w laboratorium i na szczurach. Lek ten, powszechnie stosowany w leczeniu choroby refluksowej przełyku, spowodował zwiększenie przeżywalności zarówno komórek płuc, jak i szczurów. Ponieważ GERD jest częstym prekursorem IPF, uważa się, że kwas z żołądka przedostający się do płuc może być częścią etiologii IPF. Chociaż nie zostało to jeszcze przetestowane na ludziach, z pewnością należy rozważyć leczenie przewlekłego GERD u osób z IPF. 4
Operacja przeszczepu płuc
Stosowanie obustronnego lub pojedynczego przeszczepu płuc w leczeniu IPF stale rośnie w ciągu ostatnich 15 lat i stanowi największą grupę osób oczekujących na przeszczep płuc w Stanach Zjednoczonych. Wiąże się ze znacznym ryzykiem, ale jest jedyną znaną obecnie metodą leczenia wyraźnie wydłużającą oczekiwaną długość życia. 5
Obecnie mediana przeżycia (czas, po którym połowa osób zmarła, a połowa nadal żyje) po przeszczepieniu wynosi 4,5 roku, choć jest prawdopodobne, że w tym czasie przeżycie się poprawi, w miarę jak medycyna staje się bardziej zaawansowana. Wskaźnik przeżycia jest wyższy w przypadku przeszczepów obustronnych niż w przypadku przeszczepu pojedynczego płuca, ale uważa się, że ma to więcej wspólnego z czynnikami innymi niż przeszczep, takimi jak cechy osób, które miały jedno lub dwa przeszczepione płuca.
Leczenie wspomagające
Ponieważ IPF jest chorobą postępującą, niezwykle ważne jest leczenie wspomagające zapewniające możliwie najlepszą jakość życia. Niektóre z tych działań obejmują: 6
- Zarządzanie współbieżnymi problemami.
- Leczenie objawów.
- Szczepionka przeciw grypie i zapaleniu płuc pomagająca zapobiegać infekcjom.
- Rehabilitacja pulmonologiczna .
- Terapia tlenowa — niektórzy ludzie wahają się przed użyciem tlenu ze względu na piętno, ale w przypadku niektórych osób z IPF może ona być bardzo pomocna. Z pewnością ułatwia oddychanie i pozwala na lepszą jakość życia osób chorych, ale także zmniejsza powikłania związane z niedoborem tlenu we krwi i zmniejsza nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie w tętnicach przemieszczających się pomiędzy prawą stroną serce i płuca).
Współistniejące schorzenia i powikłania
U osób chorych na IPF często występuje kilka powikłań. Obejmują one:
- Bezdech senny 7
- Choroba refluksowa przełyku (GERD)
- Nadciśnienie płucne – wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych utrudnia przepychanie krwi przez naczynia krwionośne przechodzące przez płuca, dlatego prawa strona serca (prawa i lewa komora) musi ciężko pracować.
- Depresja
- Rak płuc – u około 10% osób chorych na IPF rozwija się rak płuc
Po zdiagnozowaniu IPF należy omówić możliwość wystąpienia tych powikłań ze swoim lekarzem i opracować plan najlepszego leczenia lub nawet zapobiegania im.
Grupy wsparcia i społeczności online
Nie ma to jak rozmowa z drugą osobą, która tak jak Ty zmaga się z chorobą. Ponieważ jednak IPF jest rzadkością, prawdopodobnie w Twojej społeczności nie ma grupy wsparcia. Jeśli leczysz się w placówce specjalizującej się w IPF, w Twoim ośrodku medycznym mogą być dostępne osobiste grupy wsparcia.
Dla tych, którzy nie mają takiej grupy wsparcia – co prawdopodobnie oznacza większość osób z IPF – internetowe grupy wsparcia i społeczności są świetną opcją. Ponadto są to społeczności, do których możesz wyszukiwać siedem dni w tygodniu, 24 godziny na dobę, kiedy naprawdę potrzebujesz z kimś skontaktować się. 8
Grupy wsparcia są pomocne w udzielaniu wsparcia emocjonalnego wielu osobom, a także pozwalają na bieżąco śledzić najnowsze odkrycia i metody leczenia tej choroby. Przykładowe grupy, do których możesz dołączyć to:
- Fundacja na rzecz zwłóknienia płuc
- Zainspiruj społeczność osób cierpiących na zwłóknienie płuc
- Społeczność z powodu zwłóknienia płuc pacjentówLikeMe
Słowo od Verywella
Rokowanie w idiopatycznym zwłóknieniu płuc jest bardzo zróżnicowane – u niektórych osób choroba rozwija się szybko, a u innych pozostaje stabilna przez wiele lat. Trudno przewidzieć, jaki będzie przebieg leczenia u jednego pacjenta. Mediana wskaźnika przeżycia wyniosła 3,3 roku w 2007 r. w porównaniu z 3,8 roku w 2011 r. Inne badanie wykazało, że osoby w wieku 65 lat i starsze żyły dłużej z IPF w 2011 r. niż w 2001 r.
Wydaje się, że nawet bez nowo zatwierdzonych leków opieka ulega poprawie. Nie polegaj na znalezionych starszych informacjach, które prawdopodobnie są nieaktualne. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o przedstawionych tutaj opcjach i wybierz najlepszą dla Ciebie opcję.