Leczenie i rokowanie niedojrzałego potworniaka

Jeśli powiedziano Ci, że masz niedojrzałego potworniaka , prawdopodobnie jesteś bardzo przestraszony. Oznacza to nie tylko raka, ale guzy te zwykle występują u bardzo młodych ludzi.

Czym dokładnie jest ten typ nowotworu zarodkowego i jak się go leczy?

Przegląd

Niedojrzałe potworniaki zbudowane są z tkanek przypominających te występujące w zarodku. Są złośliwymi kuzynami bardzo powszechnych dojrzałych potworniaków torbielowatych lub cyst dermoidalnych. Kiedy niedojrzałe potworniaki występują w połączeniu z innymi nowotworami zarodkowymi, nazywa się je „mieszanymi guzami zarodkowymi”.

Czysty niedojrzały potworniak jest niezwykle rzadki i stanowi około 1 procent wszystkich nowotworów jajnika, ale w grupie nowotworów zarodkowych jest drugim najczęstszym nowotworem złośliwym.1

Wiek kobiet z niedojrzałymi potworniakami

U kobiet w wieku poniżej 20 lat nowotwory te stanowią od 10 do 20 procent wszystkich nowotworów złośliwych jajnika. 2 Około połowa wszystkich niedojrzałych potworniaków może wystąpić nawet wcześniej, w wieku od 10 do 20 lat. Rzadko występują u kobiet po menopauzie .

Leczenie

Leczenie niedojrzałego potworniaka obejmuje zarówno operację, jak i chemioterapię. Pacjenci z niedojrzałym potworniakiem w stopniu Ia stopnia 1 są zwykle leczeni wyłącznie operacyjnie, ponieważ rokowanie jest doskonałe. Kiedy stopień guza wzrasta do 2 lub 3 lub stopień zaawansowania przekracza Ia, zwykle zaleca się chemioterapię .

Stopień niedojrzałego potworniaka odnosi się do proporcji tkanki zawierającej niedojrzałe elementy nerwowe (które wyglądają jak narządy płodu). Na przykład według American Cancer Society niedojrzały potworniak pierwszego stopnia składa się głównie z tkanki nienowotworowej i tylko kilku obszarów tkanki nowotworowej, które można zobaczyć pod mikroskopem. Stadium niedojrzałego potworniaka odnosi się do tego, jak daleko się rozprzestrzenił – guz w stadium I oznacza, że ​​jego wzrost ogranicza się do jajników.3

Leczenie chirurgiczne

U kobiet w wieku rozrodczym, które pragną zachować płodność, można wykonać usunięcie zajętego jajnika i chirurgiczną ocenę stopnia zaawansowania, pozostawiając samą macicę i drugi jajnik. Można to zrobić, ponieważ drugi jajnik rzadko jest zajęty, ale nadal wymagana jest ocena stopnia zaawansowania, aby upewnić się, że rak nie rozprzestrzenił się.

Kiedy się rozprzestrzenia, zwykle postępuje tak, jak w przypadku nabłonkowego raka jajnika – w narządach jamy otrzewnej i wokół nich. Rzadziej może rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych i powodować przerzuty do odległych obszarów, takich jak płuca i wątroba, poprzez krwioobieg.4

Chemoterapia

Ponieważ jest to rzadki nowotwór, dostępnych jest niewiele danych badawczych w porównaniu z tym, co mamy na temat znacznie częstszych nabłonkowych raków jajnika.

Konkretne leki w tych kombinacjach, znane jako BEP, gdy są stosowane razem, to:

• Bleomycyna
• Etopozyd
• Cisplatyna

Leczenie drugiego rzutu, znane jako VAC, obejmuje:

• Winkrystyna
• Adriamycyna
• Cyklofosfamid

Wiele informacji na temat tej choroby pochodzi z doświadczeń mężczyzn chorych na raka jądra , jednakże Grupa Ginekologów Onkologicznych (GOG) opublikowała kilka mniejszych, wieloośrodkowych badań.5Obecnie w większości przypadków zalecanym leczeniem początkowym jest schemat BEP, ale można również zastosować schemat VAC, szczególnie w przypadku nawrotu choroby.

Kontynuacja po leczeniu

Kontrola po leczeniu niedojrzałego potworniaka zwykle opiera się na badaniach klinicznych, objawach i badaniach obrazowych, takich jak tomografia komputerowa. Oznacza to, że Twój lekarz może zlecić badanie, jeśli u pacjenta wystąpią nowe objawy lub podczas badania wyczuje się coś niepokojącego. Obecnie nie zaleca się rutynowych badań obrazowych i nie ma wiarygodnych markerów nowotworowych.

Rokowanie

Stopień zaawansowania nowotworu jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym we wczesnym stadium choroby – rokowanie odnosi się do szansy pacjenta na wyzdrowienie. Innymi słowy, nawet jeśli niedojrzały potworniak jest w zaawansowanym stadium, jego stopień jest bardzo ważny (zakładając, że każdy widoczny nowotwór można usunąć chirurgicznie).

Na wszystkich etapach pięcioletnie przeżycie w przypadku choroby 1. stopnia wynosi około 82% i spada do około 30% w przypadku choroby 3. stopnia. Wskaźnik przeżycia pięcioletniego w przypadku choroby w stadium 1 wynosi 90–95 procent, podczas gdy przeżycie w stadium zaawansowanym spada do około 50 procent w przypadku raka w stopniu 1–2 i do 25 procent lub mniej, gdy guz jest w stopniu 3.6

Radzenie sobie z diagnozą

Diagnoza raka jest przerażająca, gdy zostajesz wezwany do podjęcia ważnych decyzji dotyczących zdrowia własnego lub dziecka. Oto kilka wskazówek, które pomogą Ci przetrwać ten trudny czas:

• Zadawać dużo pytań.
• Rozważ uzyskanie drugiej opinii.
• Dowiedz się wszystkiego, co możesz o swojej diagnozie – wydaje się, że przynosi to korzyści, które nie tylko zapewniają Ci informacje, ale mogą również wpływać na rokowanie.
• Zapytaj swojego lekarza o badania kliniczne.
• Dowiedz się, co można zrobić, aby zachować płodność w przypadku choroby nowotworowej.

Ponieważ jest to rzadki nowotwór, prawdopodobnie nie masz grupy wsparcia w swojej społeczności, ale internetowe społeczności onkologiczne często umożliwiają rozmowę z wieloma innymi osobami zmagającymi się z tą samą rzadką chorobą.

Należy pamiętać, że metody leczenia raka są coraz lepsze (statystyki to liczby, które mówią nam, jak dobrze dana osoba radziła sobie w przeszłości, prawdopodobnie zanim dostępne były nowsze metody leczenia). Dowiedz się, jak bronić siebie lub swojego dziecka jako pacjenta chorego na raka,  abyś czuł się wzmocniony w swojej podróży.