Co to jest mukowiscydoza?
Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną, w przebiegu której dochodzi do znacznych uszkodzeń komórek wytwarzających śluz. Komórki te znajdują się głównie w płucach, układzie trawiennym, gruczołach potowych i innych ważnych narządach organizmu. Jej przyczyną jest wadliwy gen odziedziczony przez dziecko od rodziców. Komórki dotknięte głównie mukowiscydozą to płuca i układ trawienny.
Mukowiscydoza powoduje, że śliski i cienki śluz jest niezwykle gęsty, tak że zaczyna blokować drogi oddechowe, przewody i inne przejścia, wpływając na funkcjonowanie głównych narządów ciała. Obecnie nie ma lekarstwa na tę chorobę, a rokowania u osób dotkniętych mukowiscydozą są złe.
Jednakże dzięki przeprowadzonym badaniom i nowym metodom leczenia jakość życia tych osób jest obecnie znacznie lepsza niż wcześniej. Mogą teraz nawet ukończyć edukację i podjąć pracę zarobkową. Pomimo wszystkich metod leczenia, osoby te zwykle ulegają powikłaniom mukowiscydozy przed czwartą dekadą życia.
Jakie części ciała są dotknięte mukowiscydozą?
Mukowiscydoza wpływa na komórki gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Gruczoły te działają poprzez wytwarzanie cienkiej, śliskiej wydzieliny, takiej jak śluz, pot, łzy i soki, które pomagają w trawieniu. Ten stan powoduje, że wydzieliny stają się tak gęste, że zaczynają utrudniać normalne funkcjonowanie organizmu.
Części ciała najbardziej dotknięte mukowiscydozą to układ oddechowy, układ trawienny, układ rozrodczy i gruczoły potowe. Jednak mózg i układ nerwowy są oszczędzane przez tę chorobę.
Gruczoły potowe: Mukowiscydoza powoduje wzrost ilości soli w pocie. Prowadzi to do problemów podczas upałów lub podczas ćwiczeń, gdy występuje zwiększona potliwość.
Mukowiscydoza wpływająca na układ oddechowy: Jest to główny układ ciała, na który wpływa mukowiscydoza. Zadaniem układu oddechowego jest pobieranie tlenu z powietrza i transportowanie go do różnych części ciała oraz eliminacja dwutlenku węgla z organizmu. Drobne włoski, przypominające wypustki zwane rzęskami, pomagają utrzymać płuca w czystości i wolne od wszelkich zanieczyszczeń. Pomagają także w usuwaniu śluzu z organizmu.
Z powodu mukowiscydozy rzęski nie są w stanie usunąć śluzu ze względu na jego grubość, który następnie gromadzi się i zatyka drogi oddechowe, powodując uporczywy kaszel i częste infekcje płuc. To poważnie uszkadza płuca i wpływa na ich funkcjonowanie w taki sposób, że organizm nie jest w stanie uzyskać wymaganej ilości tlenu potrzebnej do normalnego funkcjonowania.
Układ trawienny: Układ trawienny pomaga w trawieniu spożywanego pokarmu. Układ trawienny wytwarza soki, które pomagają w trawieniu. Mukowiscydoza powoduje, że soki te są bardzo kleiste i zaczynają utrudniać przejście pokarmu w procesie trawienia.
Gęste soki trawienne blokują przewód trzustkowy, uniemożliwiając enzymom trawiennym przedostanie się do jelita cienkiego w celu strawienia pokarmu. Ogólnie rzecz biorąc, wpływa to na proces trawienia, a osoba dotknięta chorobą narzeka na częste napady biegunki z towarzyszącymi tłustymi stolcami. Stan ten w medycynie nazywany jest niewydolnością trzustki.
Mukowiscydoza wpływająca na układ rozrodczy: Mukowiscydoza wpływa również na układ rozrodczy. Schorzenie to wpływa na płodność danej osoby, nawet jeśli odbywa ona normalny stosunek płciowy. Prawie wszystkie osoby, szczególnie mężczyźni chorzy na mukowiscydozę, są niepłodni.
Przyczyną niepłodności osób chorych na mukowiscydozę jest to, że nasieniowód, czyli przewód prowadzący plemniki do prącia, zostaje zablokowany z powodu gęstego śluzu. Zatem osoba może mieć normalny wytrysk, ale w nasieniu nie będzie plemników. U kobiet gęsty śluz blokuje szyjkę macicy, co uniemożliwia plemnikowi kontakt z komórką jajową niezbędną do poczęcia.
Przeczytaj także:
- Mukowiscydoza: przyczyny, fakty, czynniki ryzyka, objawy, diagnoza, leczenie i najnowsze osiągnięcia w leczeniu mukowiscydozy
- Mukowiscydoza lub mukowiscydoza: długość życia, samoopieka, dieta, ćwiczenia