Co to jest kalcyfilaksja?
Kalcyfilaksja to stan, w którym dochodzi do nieprawidłowego odkładania się wapnia w organizmie, wpływając głównie na niektóre małe naczynia krwionośne i prowadząc do uszkodzenia skóry. Jest to również określane jako zwapnienie naczyń, ponieważ naczynie krwionośne twardnieje z powodu odkładania się wapnia. Głównymi naczyniami krwionośnymi dotkniętymi kalcyfilaksją są maleńkie tętniczki dostarczające krew do podskórnej tkanki tłuszczowej i skóry nad nią. Może zagrażać życiu, a większość zgonów wynika raczej z powikłań niż z samej kalcyfilaksji. Chociaż kalcyfilaksja dotyczy przede wszystkim skóry, ten sam proces może zachodzić w maleńkich tętniczkach narządów wewnętrznych. Konsekwencje zajęcia narządów wewnętrznych mogą zagrażać życiu nawet bez zakażenia.
Jak często występuje kalcyfilaksja?
Ogólna kalcyfilaksja jest rzadka. Występuje głównie u osób ze schyłkową niewydolnością nerek (ESRD), gdy organizm nie jest w stanie utrzymać normalnego poziomu różnych minerałów, takich jak wapń. Chociaż kalcyfilaksja jest rzadkością w populacji ogólnej z prawidłową czynnością nerek, stan ten może być związany w tych grupach z toksycznością glinu, suplementacją witaminy D i zastrzykami z dekstranu żelaza. Kalcyfilaksja charakteryzuje się wysoką śmiertelnością prowadzącą do śmierci aż u 80% pacjentów z tą chorobą.
Proces kalcyfilaksji
Zwapnienie naczyń krwionośnych
Naczynia krwionośne są elastyczne i mają gładką wyściółkę wewnętrzną. Dzięki temu krew może swobodnie przez nią przepływać. Płyn z krwi zawierający składniki odżywcze i tlen wydostaje się z naczynia do tkanki. Płyn wokół komórek zawierający odpady i dwutlenek węgla dostaje się do naczynia krwionośnego, aby zostać odprowadzony i usunięty. Zwapnienie naczyń krwionośnych wpływa na te procesy na kilka sposobów. Odkładanie się wapnia może usztywniać naczynia krwionośne, utrudniać płynny przepływ krwi i prowadzić do tworzenia się skrzepów krwi.
Śmierć tkanek i gangrena
Zmniejszony dopływ krwi do okolicy prowadzi do uszkodzenia tkanek i śmierci, ponieważ tłuszcz i skóra są pozbawione składników odżywczych i tlenu. To tworzenie się skrzepów krwi w naczyniu blokuje przepływ krwi. Obszary skóry stają się bolesne i następuje obumieranie tkanek (martwica). Zastój krwi i śmierć komórek prowadzi do fioletowo-niebieskiego do czarnego zabarwienia dotkniętej chorobą skóry. Wda się gangrena, na skórze mogą powstać owrzodzenia i może dojść do zakażenia bakteryjnego. Infekcja może się rozprzestrzeniać i prowadzić do zagrażających życiu powikłań, takich jak posocznica.
Objawy i symptomy
Kalcyfilaksja powoduje wyraźne objawy skórne, począwszy od przebarwień skóry, a skończywszy na gangrenie z owrzodzeniami. Typowe zmiany obserwowane przy kalcyfilaksji na podbrzuszu, pośladkach, udach, podudziach i stopach. W miejscu dotkniętym chorobą występuje swędzenie, pieczenie i ból.
Wczesne zmiany
- Fioletowe plamki na skórze
- Krwawienie pod skórą z wypełnionymi krwią pęcherzami
Zmiany pośrednie
- Fioletowe zmiany w kształcie gwiazdy, które są czarne w środku
- Zmiany są twarde i bardzo delikatne
Późne zmiany
- Sucha gangrena
- Wiele głębokich owrzodzeń
Zdjęcie z Wikimedia Commons
Przyczyny kalcyfilaksji
Kalcyfilaksja jest wynikiem odkładania się wapnia w ścianach naczyń krwionośnych. W prawie wszystkich przypadkach jest to spowodowane nieprawidłowym poziomem wapnia we krwi i zaburzeniami czynności nerek. Jednak w niewielkiej liczbie przypadków poziom wapnia we krwi jest prawidłowy i nie ma dysfunkcji nerek. Chociaż przytarczyce odgrywają główną rolę w metabolizmie wapnia w organizmie, nawet przy braku nieprawidłowości przytarczyc może wystąpić kalcyfilaksja.
Niewydolność nerek
Nerki regulują poziom różnych minerałów, elektrolitów i innych substancji we krwi. W przypadku przewlekłej niewydolności nerek i schyłkowej niewydolności nerek (ESRD) zdolność nerek do regulowania poziomu wapnia jest drastycznie osłabiona. Poziom wapnia we krwi staje się podwyższony i istnieje zwiększone prawdopodobieństwo odkładania się wapnia. Różne inne czynniki mogą również odgrywać rolę w zwapnieniu naczyń krwionośnych, ale dysfunkcja nerek jest zdecydowanie głównym czynnikiem sprawczym kalcyfilaksji.
Inne przyczyny i czynniki ryzyka
- Nieprawidłowe poziomy wapnia i fosforu we krwi
- Toksyczność aluminium
- Zaburzenia krzepnięcia krwi i antykoagulanty
- Zastrzyki z dekstranu żelaza
- Nadczynność przytarczyc
- Leki wpływające na poziom wapnia
- Ogólnoustrojowe stany zapalne i kortykosteroidy stosowane w leczeniu tych zaburzeń
- Suplementacja witaminy D
Testy i diagnoza
Zmiany obserwowane w kalcyfilaksji nie różnią się istotnie od innych stanów naczyniowych. W szczególności choroba tętnic obwodowych (PAD), w której tętnice nóg są wąskie (miażdżyca tętnic), może również objawiać się podobnymi zmianami skórnymi. Jednak tętno na nogach jest zwykle normalne w kalcyfilaksji, w przeciwieństwie do choroby tętnic obwodowych. Badanie diagnostyczne kalcyfilaksji obejmuje:
- Różne badania krwi pod kątem poziomu wapnia, fosforu, mocznika i kreatyniny oraz hormonu przytarczyc (PTH). Można przeprowadzić inne badania krwi w celu zidentyfikowania konkretnych przyczyn.
- Zwykły rentgen
- Scyntygrafia kości
- Biopsja skóry
Leczenie kalcyfilaksji
Podejście do leczenia kalcyfilaksji zależy od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku gangreny i owrzodzeń leczenie rany ma najwyższy priorytet, ponieważ infekcja może rozwinąć się do posocznicy i doprowadzić do śmierci. Konieczne jest leczenie antybiotykami, a martwą tkankę można usunąć chirurgicznie (opracowanie). Priorytetem jest również przywrócenie przepływu krwi i dopływu tlenu do dotkniętych obszarów, w których nie doszło jeszcze do śmierci tkanek. Dotkniętą tkankę można uratować za pomocą tlenoterapii hiperbarycznej i leków „rozbijających skrzepy”, które rozpuszczają skrzepy i przywracają przepływ krwi.
Zapytaj lekarza online już teraz!
Nie ma ostatecznego leczenia samej wapnicy. Celem leczenia jest obniżenie poziomu wapnia i fosforanów. Modyfikacja diety może być jednym ze sposobów osiągnięcia tych celów, ale zwykle potrzebne są leki i inne środki terapeutyczne. Środki te mogą obejmować:
- Kalcymimetyki to leki, które naśladują insulinę, „oszukując” przytarczyce w celu zmniejszenia wydzielania hormonu przytarczyc (PTH).
- Bisfosfoniany zapobiegają rozpadowi kości, a tym samym uwalnianiu wapnia z kości.
- Dializa w celu normalizacji poziomu minerałów, elektrolitów i produktów przemiany materii we krwi.
- Usunięcie przytarczyc (wycięcie przytarczyc) to nadczynność tarczycy, która jest przyczyną kalcyfilaksji.
Powikłania kalcyfilaksji
- Amputacja kończyny objętej zgorzelą w przypadku rozległej gangreny i złego zaopatrzenia rany.
- Posocznica ze złym zarządzaniem i opóźnionym leczeniem, szczególnie jeśli występują niegojące się owrzodzenia.
- Nieprawidłowo niski poziom wapnia we krwi (hipokalcemia) przy stosowaniu leków obniżających poziom wapnia i chirurgicznym usunięciu przytarczyc.
- Atak serca (zawał mięśnia sercowego), krwawienie z przewodu pokarmowego i śmierć narządów, jeśli narządy wewnętrzne są również dotknięte kalcyfilaksją.
Referencje :
http://dermnetnz.org/systemic/calciphylaxis.html
http://www.mayoclinic.org/calciphylaxis/
http://emedicine.medscape.com/article/1095481-overview