Jakie są rokowania w przypadku zespołu Lyncha?

Rokowanie w przypadku zespołu Lyncha lub dziedzicznego raka jelita grubego niezwiązanego z polipowatością (HNPCC) zależy od tego, czy u pacjenta zachoruje na nowotwór w ciągu życia, a jeśli zachoruje, to czy będzie można go wyleczyć, czy nie. U pacjentów z zespołem Lyncha ryzyko zachorowania na raka jelita grubego wynosi 20–80%, ryzyko zachorowania na raka żołądka wynosi 1–13%, u kobiet ryzyko zachorowania na raka endometrium wynosi 15–60% i raka jajnika 1–38%. Badanie przeprowadzone na pacjentach z HNPCC i sporadycznych przypadkach raka jelita grubego wykazało, że całkowite przeżycie chorych na raka jelita grubego (CRC) u pacjentów z HNPCC jest lepsze niż u pacjentów ze sporadycznym rakiem jelita grubego. Inny wynik prawdopodobnie wiąże się ze specyficznym powstawaniem nowotworów obejmującym dysfunkcję naprawy niedopasowania DNA. Badania przeprowadzone na pacjentkach z zespołem Lyncha i rakiem endometrium oraz w sporadycznych przypadkach nie wykazały żadnej różnicy w wynikach.

Rokowanie w przypadku zespołu Lyncha lub dziedzicznego raka jelita grubego niezwiązanego z polipowatością (HNPCC) zależy od tego, czy u pacjenta zachoruje na nowotwór w ciągu życia. Jeśli zachorują na raka, niezależnie od tego, czy raka można wyleczyć, czy nie. Pacjenci z zespołem Lyncha są bardziej podatni na niektóre nowotwory. Poniżej znajduje się lista nowotworów, na które ryzyko zachorowania jest zwiększone u pacjentów z zespołem Lyncha.

• Rak jelita grubego – 20 – 80 proc
• Rak żołądka – 1 – 13 proc
• Rak dróg żółciowych (przewodów żółciowych/wątroby) – 1 – 4 proc
• Rak dróg moczowych – 1 – 18 proc
• Guz centralnego układu nerwowego lub mózgu – 1 – 3 proc
• Rak trzustki – 1 – 6 proc
• Rak jelita cienkiego (jelita) – 1 – 6 proc
• Ryzyko raka u kobiet z zespołem Lyncha
• Rak jajnika – 1 – 38 proc
• Rak endometrium – 15 – 60 procent”.

Poniższe dane pochodzą z opublikowanych badań naukowych dotyczących wskaźników przeżycia pacjentów z zespołem Lyncha chorych na nowotwór.

W badaniu wzięło udział 40 osób z zespołem Lyncha (25 mężczyzn i 15 kobiet) oraz 573 osoby ze sporadycznym rakiem jelita grubego (312 mężczyzn i 261 kobiet). Wyniki badania wykazały, że średni wiek w chwili rozpoznania pierwotnego raka jelita grubego (CRC) wyniósł 46,8 lat w przypadku zespołu Lyncha i 61 lat w przypadku sporadycznego raka jelita grubego. W grupie z zespołem Lyncha 85% miało prawidłową lokalizację nowotworu, natomiast w grupie nowotworów sporadycznych 57% miało prawidłową lokalizację nowotworu. W grupie sporadycznej 70% pacjentów z zespołem Lyncha znajdowało się we wczesnych stadiach nowotworu (A i B Dukesa), a 61,6% we wczesnych stadiach nowotworu. Surowe skumulowane przeżycie 5-letnie po pierwotnym raku jelita grubego wyniosło 94,2% u pacjentów z zespołem Lyncha i 75,3% u pacjentów ze sporadycznym rakiem. Wyniki pokazują, że całkowite przeżycie osób z rakiem jelita grubego u osób z zespołem Lyncha jest lepsze niż u osób ze sporadycznym rakiem jelita grubego.

Dlatego przeżycie osób z zespołem Lyncha nie zawsze zależy od wczesnej diagnozy, ale prawdopodobnie także od odrębnych cech biologicznych. Badanie to podkreśla również, że wzór mutacji niestabilności mikrosatelitarnej (MSI) odgrywa ważną rolę prognostyczną, ponieważ rak jelita grubego z niestabilnością mikrosatelitarną ma lepsze rokowanie niż nowotwory bez niestabilności mikrosatelitarnej.

Wyniki badania przeprowadzonego w 2009 roku pokazują, że skumulowane ryzyko raka endometrium w ciągu całego życia u kobiet z zespołem Lyncha wynosi od 40% do 60%, co równa się lub przekracza ryzyko raka jelita grubego u kobiet. Brak aktualnych dowodów sugerujących lepsze lub najgorsze przeżycie w przypadku raka endometrium u osób z zespołem Lyncha w porównaniu ze sporadycznymi przypadkami. Badanie sugeruje również, że wywiad rodzinny, wywiad medyczny i badania nowotworu zapewniają skuteczną diagnostykę zespołu Lyncha u osób z rakiem endometrium. Ginekologiczne badania przesiewowe w kierunku raka u kobiet z zespołem Lyncha obejmują coroczne pobieranie próbek endometrium, a ultrasonografię przezpochwową należy rozpocząć w wieku 30–35 lat.

Nie przeprowadzono wielu badań na temat przeżywalności osób z zespołem Lyncha chorych na raka jajnika. Jednakże badania sugerują, że kobiety z zespołem Lyncha i dodatkowymi czynnikami ryzyka, które ukończyły rodzinę i są w wieku 40-45 lat, mogą poddać się profilaktycznej histerektomii i obustronnej salpingooforektomii, aby zapobiec rakowi endometrium i jajnika.

Przeczytaj także:

• Ile kosztuje badanie na zespół Lyncha?
• Jaki jest okres rekonwalescencji w przypadku zespołu Lyncha?
• Czy badania genetyczne w kierunku zespołu Lyncha są objęte ubezpieczeniem?
• Jaki jest kod ICD 10 dla zespołu Lyncha?
• Czy zespół Lyncha jest nowotworem?
• Jakie nowotwory są powiązane z zespołem Lyncha?
• Jaka jest dieta w przypadku zespołu Lyncha?