Autoimmunologiczne zapalenie wątroby definiuje się jako martwiczo-zapalną chorobę wątroby, zwykle przewlekłą i postępującą, o nieznanej przyczynie. Chorobę tę charakteryzują zmiany immunologiczne, do których zalicza się hipergammaglobulinemia, obecność autoprzeciwciał i ogólnie dobra odpowiedź na leczenie immunosupresyjne. Obraz kliniczny jest bardzo zmienny, może mieć postać choroby ostrej, piorunującej lub wręcz przeciwnie, bezobjawowej lub mało aktywnej.
Jakie są przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby?
Obecnie etiologia choroby nie jest znana; podejrzewa się, że u osób predysponowanych genetycznie jakiś czynnik środowiskowy aktywuje układ odpornościowy przeciwko antygenom wątrobowym, powodując przewlekły postępujący stan zapalny. Nie znaleziono jednoznacznych dowodów na to, które lub jakie są możliwe czynniki wyzwalające odpowiedź immunologiczną przeciwko własnym antygenom wątrobowym.
Są to najbardziej zaangażowane czynniki: wirusy, takie jak wirus zapalenia wątroby typu A, B lub C, wirus opryszczki pospolitej typu I lub wirus odry, a także różne leki lub toksyny środowiskowe, które mogą powodować toksyczne działanie na wątrobę poprzez mechanizmy immunologiczne.
Istotną informacją dla rozpoznania choroby jest obecność autoprzeciwciał, choć jej patogenetyczne znaczenie nie jest jasne.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby zostało podzielone na dwa podtypy, biorąc pod uwagę te autoprzeciwciała:
-Typ 1 jest związany z obecnością przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim (ASMA) lub przeciwciał przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątroby/wątrobie-trzustce (SLA/LP).
-Typ 2 jest związany z przeciwciałami przeciwko mikrosomom wątrobowo-nerkowym typu 1 (LKM-1) lub przeciwko białku cytozolowemu wątroby (LC1).
W rozpoznaniu należy wziąć pod uwagę kryteria biochemiczne i immunologiczne. Ponadto biopsję wątroby do oceny histologicznej uważa się za bardzo wygodną i często wymaganą. Podobnie odpowiedź na leczenie immunosupresyjne stanowi ważne kryterium diagnostyczne.
Parametry kliniczne
Objawy są niespecyficzne w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby, więc początek może być podstępny i objawiać się osłabieniem (ogólnym osłabieniem), żółtaczką (żółtawe zabarwienie skóry i błon śluzowych) i bólami stawów (ból zlokalizowany w stawach), ale bardzo często występuje u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. pacjenta za bezobjawowego (brak objawów), a podejrzenie diagnostyczne opiera się na przypadkowym wykryciu zmian w parametrach biochemicznych. Jednakże często objawia się również ostrym zapaleniem wątroby, czasami ciężkim lub piorunującym.
Przeważa u płci żeńskiej i najczęściej występuje między 50. a 70. rokiem życia. Często występuje jej związek z innymi chorobami autoimmunologicznymi, zarówno u pacjenta, jak i u jego krewnych pierwszego stopnia.
Parametry biochemiczne
Są także niespecyficzne. Wartości transaminaz (enzymów wątrobowych) mogą wahać się od wartości prawidłowych do stężeń przekraczających 50-krotność górnej granicy normy, ze zmienną bilirubiną i niewielkim lub żadnym zwiększeniem aktywności fosfatazy alkalicznej. Inną cechą jest wzrost gammaglobuliny i IgG.
Leczenie kortykosteroidami powoduje remisję kliniczną i histologiczną u 80% pacjentów w ciągu pierwszych 3 lat leczenia oraz zmniejsza lub zapobiega zwłóknieniu wątroby w 79% przypadków.
Decyzja o leczeniu pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby jest skomplikowana ze względu na różnorodność objawów klinicznych choroby, brak wiedzy na temat naturalnego przebiegu choroby o umiarkowanym nasileniu, zalecenia dotyczące celów leczenia, występowanie przypadków nietolerancji lub oporność na leczenie konwencjonalne i różnorodność terapii immunosupresyjnych alternatywnych do leczenia konwencjonalnego. W związku z tym można podejmować decyzje dotyczące leczenia, ale nie ma ustalonych wytycznych dotyczących leczenia, ponieważ każdą strategię leczenia należy dostosować do indywidualnych potrzeb, w zależności od stanu każdego pacjenta.
Niepowodzenie leczenia definiuje się jako pogorszenie kliniczne, analityczne i histologiczne pomimo leczenia. Leczenie polega na podawaniu prednizonu w monoterapii w dawce 60 mg/d lub w dawce 30 mg/d w skojarzeniu z azatiopryną w dawce 150 mg/d przez 4-6 tygodni, a następnie stopniowo zmniejszać dawkę co miesiąc poprawy kliniczno-analitycznej aż do dawki podtrzymującej.
Wniosek
Przyczyna autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest znana, jednakże istnieje pewna genetyczna predyspozycja do rozwoju tej choroby. Czasami można zidentyfikować czynnik wyzwalający typu zakaźnego, który inicjuje proces zapalny wątroby; występuje przez wirus zapalenia wątroby typu A. Niektóre leki, takie jak nitrofurantoina i minocyklina, mogą wywołać autoimmunologiczne zapalenie wątroby.
Przeczytaj także:
- Autoimmunologiczne zapalenie wątroby lub AIH: przyczyny, rodzaje, czynniki ryzyka, objawy, diagnoza, leczenie, powikłania
- Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby może być spowodowane stresem?
- Jakie leki mogą wywołać autoimmunologiczne zapalenie wątroby?
- Czy możesz rozprzestrzeniać autoimmunologiczne zapalenie wątroby?
- Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest poważne?
- Czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby może ustąpić?
- Czy można odwrócić autoimmunologiczne zapalenie wątroby?