Śródmiąższowa choroba płuc ma nieznaną przyczynę, powoduje suchość, stwardnienie i zwężenie płuc, zapobiegając ich ekspansji, w wyniku czego następuje pogorszenie czynności płuc i trudności w oddychaniu, prowadzące do śmierci. Dzieje się tak z powodu uszkodzenia śródmiąższu płucnego, czyli tkanki znajdującej się pomiędzy pęcherzykami płucnymi.
Jakie są powikłania śródmiąższowej choroby płuc?
Ostre zaostrzenie, definiowane jako szybkie pogorszenie choroby ze zwiększoną wyjściową dusznością (zaburzeniami oddechowymi) w czasie krótszym niż 4 tygodnie, jest powikłaniem śródmiąższowej choroby płuc.
Choroba ta może w swojej ewolucji powodować epizody ostrego zaostrzenia, których najbardziej akceptowaną definicją byłby epizod ostrego pogorszenia o niezidentyfikowanej przyczynie o znaczeniu klinicznym u pacjenta z idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF). Częstość występowania IPF z ostrym zaostrzeniem waha się od 5–19% pacjentów rocznie i szacuje się, że u 47% pacjentów z IPF nastąpi ostre pogorszenie stanu klinicznego przed śmiercią. Niezmiennym objawem jest duszność, której towarzyszy kaszel, gorączka i objawy grypopodobne. Odpowiedź na leczenie jest słaba, chociaż najlepszą opcją terapeutyczną wydaje się metyloprednizolon.
Nadciśnienie płucne jest powikłaniem śródmiąższowej choroby płuc; powoduje znaczny wzrost śmiertelności, aż do 28% rocznie w porównaniu do 5,5% wśród osób, które tego nie robią. Tętnicze nadciśnienie płucne jest rzadką chorobą, która dotyka 15–50 osób na milion, niezależnie od wieku, rasy, stanu zdrowia i płci, chociaż częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) to zespół charakteryzujący się postępującym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej powyżej 25 mmHg. Jej przyczyną są zmiany w śródbłonku (ścianach naczyń włosowatych) w płucach, które powodują niedrożność mikrokrążenia płucnego. Proces ten nazywany jest przebudową naczyń płucnych i polega na sukcesywnym zwiększaniu płucnego oporu naczyniowego; serce musi pracować więcej, aby pompować krew, a ostatecznym zdarzeniem jest niewydolność prawej komory.
Istniejące leki mają jedynie łagodzić objawy, nie są w stanie odwrócić zmian naczyniowych choroby i pomimo tego, że dziś nie ma na to lekarstwa, jest wiele powodów do optymizmu i pokładanych w nich dużych nadziei, ponieważ metody leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego ewoluowały w ciągu ostatniej dekady stopniowo, przy jednoczesnym wzroście ich złożoności i dowodów na ich skuteczność. Procesu leczenia pacjentów z TNP nie można traktować jako zwykłego przepisywania leków, ale jako złożoną strategię, która obejmuje wstępną ocenę ciężkości choroby i późniejszą reakcję na leczenie.
Rozedma płuc : Ta patologia polega na trwałym powiększeniu przestrzeni powietrznych dystalnie od oskrzelików oddechowych, z zniszczeniem ściany pęcherzyków płucnych, z jawnym zwłóknieniem lub bez. Rozedma płuc jest powikłaniem śródmiąższowej choroby płuc
Większość pacjentów z rozedmą płuc to osoby w wieku powyżej 60 lat, z długą historią duszności wysiłkowej (trudności w oddychaniu) i nieproduktywnego kaszlu. U tych pacjentów często występuje utrata masy ciała wynikająca z użycia dodatkowych mięśni do oddychania, podczas gdy zdrowe osoby wykorzystują przeponę jedynie do wykonywania ruchów wentylacyjnych.
Rozedma charakteryzuje się utratą elastyczności płuc, zniszczeniem struktur podtrzymujących pęcherzyki płucne i zniszczeniem naczyń włosowatych dostarczających krew do pęcherzyków płucnych. Efektem tego wszystkiego jest zapadnięcie się drobnych dróg oddechowych podczas oddychania, co prowadzi do niedrożności dróg oddechowych i zatrzymania powietrza w płucach. Wszystkie te zaburzenia powodują objawy duszności, początkowo wysiłkowej, choć stają się one ewolucyjne i mogą wystąpić nawet duszność spoczynkowa. W wielu przypadkach zwykle towarzyszy utrata masy ciała, stany lękowe, obrzęki i zmęczenie. Kaszel i świszczący oddech występują znacznie rzadziej niż w przypadku przewlekłego zapalenia oskrzeli.
Kolejnym powikłaniem śródmiąższowej choroby płuc, które występuje u 66–87% chorych na IPF, jest refluks żołądkowo- przełykowy, choć postuluje się go również jako przyczynę.
Rak oskrzeli, który występuje z częstością od 5 do 10%.
Wniosek
Śródmiąższowe choroby płuc to złożona grupa schorzeń o nieznanej przyczynie, które mogą przekształcić się w stany bardzo zagrażające życiu, takie jak zaostrzenie objawów, nadciśnienie płucne, rozedma płuc, refluks żołądkowo-przełykowy i rak oskrzeli. Ważne jest, aby jak najszybciej zgłosić się do lekarza, aby uniknąć poważnych konsekwencji.
Przeczytaj także:
- Śródmiąższowa choroba płuc: przyczyny, objawy, leczenie, diagnoza, długość życia, rokowanie
- Jakie są zmiany stylu życia w przypadku śródmiąższowej choroby płuc?
- Czy można leczyć śródmiąższową chorobę płuc?
- Jak długo można żyć ze śródmiąższową chorobą płuc?
- Czy śródmiąższowa choroba płuc to rak?
- Czy śródmiąższowa choroba płuc to to samo co POChP?
- Jakie są rodzaje śródmiąższowej choroby płuc?