Jaki jest najczęstszy rodzaj śródmiąższowej choroby płuc?

Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest najczęstszym typem śródmiąższowej choroby płuc. Jest to wyniszczająca i przewlekła choroba charakteryzująca się postępującym pogorszeniem czynności płuc, co utrudnia oddychanie. Termin „zwłóknienie płuc” odnosi się do gojenia się tkanki płucnej, co powoduje postępujące pogorszenie czynności płuc, a w konsekwencji pogarszającą się z czasem niewydolność oddechową.

Rozsiane śródmiąższowe choroby płuc (DILD) to około 150 podobnych jednostek chorobowych, w których zaledwie w jednej trzeciej przypadków choroba ta jest czynnikiem sprawczym.

Stanowią grupę chorób o nieznanej etiologii i specyficznych cechach.

Jest to rodzaj DILD z objawami histologicznymi zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP). Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest najczęstszą chorobą DILD. Jej etiologia nie jest znana.

Występuje zwykle po 50. roku życia i ma podstępny początek, w postaci postępującej duszności i suchego kaszlu .

Kilka lat temu zaczęto obserwować, że niektóre biopsje pacjentów z rozlaną śródmiąższową chorobą płuc nie pasowały do ​​żadnego dobrze określonego wzoru histologicznego klasycznego śródmiąższowego zapalenia płuc, zwanego nieswoistym śródmiąższowym zapaleniem płuc (NSIP).

Stanowi aktywny proces włóknienia, który atakuje głównie dystalne oskrzeliki, przewody pęcherzykowe i pęcherzyki okołooskrzelowe, klasycznie znany jako zarostowe zapalenie oskrzelików organizujące zapalenie płuc (BOOP). Choroba ma podostry początek, z postępującym kaszlem i dusznością, często z objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak gorączka, osłabienie i utrata masy ciała. W niektórych przypadkach początek może być ostry i objawiać się ciężką niewydolnością oddechową. BOOP może być spowodowany wieloma przyczynami i może dotyczyć różnych jednostek chorobowych, takich jak nadwrażliwe zapalenie płuc, nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, eozynofilowe zapalenie płuc lub histiocytoza z komórek Langerhansa.

Do postawienia diagnozy wymagane jest powiązanie wcześniej opisanych danych kliniczno-radiologicznych z histopatologicznym wykazaniem zorganizowanego zapalenia płuc w próbce z biopsji płuc.

Prognozy są dobre. Do przypadków o największym ryzyku zaliczają się przypadki wtórne do chorób immunologicznych, kolagenu, leków i czynników środowiskowych. W leczeniu podaje się glukokortykoidy w dawkach podobnych do stosowanych w NSIP.

AIP jest chorobą szybko postępującą, charakteryzującą się obecnością rozlanego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (DAD) w miąższu płuc. Początek objawów jest podstępny, czasami jako zespół grypopodobny, który może rozwinąć się w ciężką niewydolność oddechową wymagającą wentylacji mechanicznej.

Jest to bezpośrednio związane z tytoniem, występuje u palaczy wypalających powyżej 30 paczek rocznie. Jest to zmiana histopatologiczna występująca u pacjentów palących, charakteryzująca się obecnością makrofagów obciążonych drobnym pigmentem wewnątrz oskrzelików oddechowych. Rzadko ma charakter objawowy i zwykle wiąże się z dysfunkcją małych dróg oddechowych. Jednak w rzadkich przypadkach występuje w postaci choroby śródmiąższowej z wyraźną symptomatologią płucną oraz nieprawidłowościami w badaniach czynnościowych układu oddechowego i radiologicznego. To wtedy mówimy o RB-ILD.

Nazwa wywodzi się z przekonania, że ​​podstawową cechą tego typu urazów jest „złuszczanie” komórek nabłonkowych. Jednak teraz wiadomo, że tak naprawdę są to agregaty makrofagów wewnątrzpęcherzykowych. Uważa się ją za zaawansowaną fazę RB-ILD ze względu na jej związek z tytoniem i podobieństwo wyników anatomicznych.

Charakteryzuje się obecnością śródmiąższowych nacieków limfocytowych w miąższu płuc.

Wielu autorów woli klasyfikować NIL w opisie chorób limfoproliferacyjnych płuc. Dzieje się tak dlatego, że w wielu przypadkach opisano ewolucję w kierunku chłoniaków, a NIL zaczęto wówczas uważać za obraz kliniczny przednowotworowy.

W rzeczywistości wiele przypadków opisanych jako NIL było prawdopodobnie chłoniakami nieziarniczymi o niskim stopniu złośliwości i fenotypie B od chwili ich powstania.

Dlatego też trudno jest rozróżnić NIL od chłoniaka, stosując jedynie rutynowe techniki. Może mieć podostry początek z kaszlem, postępującą dusznością (trudności w oddychaniu) i objawami ogólnoustrojowymi (bóle stawów, które oznaczają ból stawów, gorączkę, utratę wagi).

Przeczytaj także:

• Śródmiąższowa choroba płuc: przyczyny, objawy, leczenie, diagnoza, długość życia, rokowanie
• Jakie są zmiany stylu życia w przypadku śródmiąższowej choroby płuc?
• Czy można leczyć śródmiąższową chorobę płuc?
• Jak długo można żyć ze śródmiąższową chorobą płuc?
• Czy śródmiąższowa choroba płuc to rak?
• Czy śródmiąższowa choroba płuc to to samo co POChP?
• Jakie są rodzaje śródmiąższowej choroby płuc?